Osmiměsíční dívka byla odeslána endokrinologem na dermatologické oddělení k posouzení mírně svědivých lézí v obou podpažích. Léze se vyvíjely delší dobu a byly závažnější v levém podpaží. Pacientka, jejíž rodiče pocházeli z Rumunska, byla ve sledování dětské endokrinologie kvůli předčasné pubertě s mírně zvýšenou hladinou testosteronu (normální Synacthen test). Dále se u ní vyskytla epizoda akutní gastroenteritidy se selháním jater, která si vyžádala sledování po dobu 3 let.
Fyzikální vyšetření odhalilo nažloutlé elastické papuly o velikosti 1 až 2 mm s perifolikulární distribucí, seskupené do lokalizovaných ložisek v obou axilách, s více patrným seskupením na levé straně (obr. 1 a 2).
Milimetrové splývající perifolikulární papuly nažloutlé barvy a elastické konzistence, v levém podpaží.
Méně závažné léze v pravém podpaží.
Histologie punkční biopsie jedné z lézí odhalila dilataci folikulárního infundibula a perifolikulární shluk pěnových buněk (obr. 3). Tyto výsledky byly slučitelné s diagnózou Foxovy-Fordyceho choroby (FFD).
Akumulace pěnových buněk v sousedství vlasového folikulu.
Klinický průběh byl příznivý, se spontánním zlepšením lézí. Jedinou relevantní rodinnou anamnézou bylo, že její matka udávala hyperhidrózu a axilární bromhidrózu, a proto byla propuštěna s lokálním antiperspirantem na požádání (aluminium chlorohydrát, 15 %). Nebylo možné stanovit časový vztah mezi základním endokrinologickým onemocněním pacientky a výskytem nebo zlepšením lézí.
FFD, známá také jako apokrinní miliárie, byla poprvé popsána v roce 1902 Georgem Henrym Foxem a Johnem Addisonem Fordycem. Jedná se o vzácné chronické onemocnění, které se typicky objevuje u postpubertálních žen (15-35 let).1 Prezentace v dětství je výjimečná.2 Etiologie není známa a příčina je pravděpodobně multifaktoriální.3 Vzhledem k věkovému rozmezí, ve kterém se objevuje, a častému ústupu onemocnění během těhotenství a menopauzy byla postulována jeho souvislost s hormonálními faktory, ačkoli se u pacientek nepodařilo prokázat žádnou hormonální abnormalitu.1 Nevíme tedy, zda existuje souvislost s předčasnou pubertou u naší pacientky. V literatuře jsme nenašli žádnou dřívější souvislost s jaterním selháním.
Byl popsán výskyt onemocnění jako nežádoucí účinek depilačních technik laserem nebo intenzivním pulzním světlem (IPL).4 V tomto případě jsou klinické a histologické nálezy velmi podobné primární FFD.
Klinicky se projevuje jako malé kopulovité pruritické perifolikulární papuly barvy nažloutlé zdravé kůže. Nejčastější lokalizací jsou axily, ale léze se mohou vyskytovat také v periareolární nebo anogenitální oblasti a vzácněji na stehnech, v periumbilikální oblasti a na hrudní kosti. Onemocnění může být spojeno s vypadáváním vlasů v postižených oblastech a hypohidrózou.1
Léze se zlepšují při těhotenství a užívání hormonální antikoncepce a zhoršují se při horku, horké vodě, stresu a menstruačním cyklu.1
Klinický obraz onemocnění je stálý a podobný. Histologické nálezy se však značně liší.5 Spouštěčem může být tvorba keratinové zátky ve folikulárním infundibulu, která zároveň obturuje apokrinní vývod.3 Nejvíce se shoduje dilatace infundibula a hyperkeratóza infundibulárního epitelu.5 Nejspecifičtějším nálezem je perifolikulární xantomatóza.6
Tradičně se věřilo, že toto onemocnění postihuje pouze apokrinní žlázy. Nedávné histologické nálezy však naznačují, že mohou existovat i ekkrinní a nefolikulární varianty (zahrnující apokrinní žlázy).3
Klinická diferenciální diagnóza této jednotky by měla v zásadě zahrnovat eruptivní syringom, lichen nitidus, trichostasis spinulosa, Graham-Little-Piccardi-Lasseurův syndrom a Darierovu nemoc.1,7,8
Protože se jedná o vzácné onemocnění, nejsou k dispozici srovnávací studie a léčba zůstává nejasná. Bylo popsáno více způsobů léčby, všechny s různými výsledky. Za léčbu volby jsou považovány lokální nebo intralezionální kortikosteroidy. Používají se také lokální a systémové retinoidy, lokální antibiotika, jako je klindamycin, antiperspiranty, perorální kontraceptiva a lokální inhibitory kalcineurinu. V refrakterních případech byla použita kyretáž a elektrokoagulace, modifikované liposukční techniky a nověji frakční CO2 laser, mikrovlny a botulotoxin A.9-11
Spontánní remise, jako v případě našeho pacienta, je neoficiální.
Shrnem uvádíme případ FFD, který je výjimečný vzhledem k nástupu v prepubertálním věku a jeho atypickému průběhu se spontánním vymizením lézí. Nemůžeme konstatovat příčinnou souvislost s endokrinologickými abnormalitami pacientky, i když ty pravděpodobně hrají při vzniku onemocnění významnou roli.
Konflikt zájmů
Autoři prohlašují, že nejsou ve střetu zájmů.
.