Obtížné hledání slov: Klinická analýza progresivních afázií

author
26 minutes, 12 seconds Read

Specifické řečové a jazykové úlohy

Pacientovy potíže s hledáním slov lze dále analyzovat pomocí specifických řečových a jazykových úloh ( tabulka 4 ), které jednak potvrzují dosud získané informace, jednak mohou odhalit další deficity. Výsledkem těchto úkolů by měla být možnost kategorizovat obtíže s hledáním slov z hlediska jádrové poruchy (shrnuté na obr. 1), což vede k podrobnější charakteristice řečového nebo jazykového syndromu (obr. 2). Každý z navržených úkolů u lůžka může být zpřesněn a rozšířen o specializovanější a podrobnější neuropsychologické testy. Ty umožňují kvantifikovat nebo charakterizovat poruchu řeči podrobněji, než je obvykle možné u lůžka pacienta, a mohou umožnit identifikaci mírných nebo „subklinických“ deficitů, které plněji definují kognitivní fenotyp. To je zvláště užitečné při odhalování a sledování progrese onemocnění. Informace získané při neuropsychometrii jsou však nejužitečnější, pokud se neuropsycholog řídí informacemi poskytnutými neurologem na základě počáteční charakteristiky problému u lůžka a diferenciální diagnózy.

Vyhledávání slov zásadně závisí na schopnosti vyhledávat slova ze slovní zásoby znalostí v příslušném kontextu. To se nejvhodněji hodnotí jako schopnost pojmenovávat. Tato schopnost však nesouvisí pouze s vyhledáváním slov: jedná se o aktivní a vícestupňový proces (Grossman et al., 2004), který vyžaduje mnoho kognitivních operací naznačených na obr. 1. Porucha pojmenování neboli anomie je častá u pacientů, kteří si stěžují na potíže s hledáním slov (pacienti a jejich ošetřovatelé skutečně často charakterizují jazykový deficit jako problém se jmény), a je charakteristická pro mnoho různých poruch. Různorodost klinických situací, které vedou k anomii, podtrhuje potřebu zhodnotit další kognitivní funkce, aby bylo možné dospět k diagnóze. Ačkoli čistá anomie je v degenerativních situacích neobvyklá, poruchy primárního slovního zásobníku i poruchy vyhledávání slov se obvykle projevují anomií. Anomie je nejvýraznějším jazykovým rysem časné AD (Mendez et al., 2003; Blair et al., 2007): v této souvislosti je diagnóza obvykle založena na poruchách v jiných kognitivních oblastech (zejména epizodické paměti; viz následující oddíl). Časná nápadná anomie je charakteristickým rysem SD: v této situaci mohou být k odhalení primárního sémantického defektu zapotřebí sofistikovanější neuropsychologické nástroje (viz např. Howard a Patterson, 1992; Warrington et al., 1998). Vzhledem k jejímu významu jako prezentačního příznaku, širokému spektru klinických asociací a zásadní roli vyhledávání slov v dráze jazykového výstupu se problematikou anomie a jejím praktickým hodnocením zabýváme podrobněji.

Hodnocení pojmenování začíná analýzou spontánní řeči pacienta (viz předchozí kapitola a tabulka 2 a 3 ). K vodítkům anomie patří nedostatek obsahových slov (zejména málo frekventovaných nebo vlastních podstatných jmen), hojné cirkumlokuce nebo časté slovotvorné pauzy. Povaha vady se zjišťuje pomocí strukturované série subtestů určených k posouzení různých aspektů pojmenování. Špatný výkon v těchto úkolech pojmenování může vést k charakteristice problému s hledáním slov i u pacientů, kteří si primárně nestěžují na potíže s hledáním slov. A naopak, zvláštní vzorce výkonu v úkolech pojmenování mohou pomoci určit, že základ poruchy vyhledávání slov leží mimo jazykový systém (nebo se na něj neomezuje). Pojmenování předmětů v prostředí závisí na neporušeném percepčním zpracování a aktivaci příslušných sémantických asociací vjemem; pouze pokud jsou tyto operace úspěšně provedeny, může pokračovat slovní zpracování.

Pojmenování by mělo být testováno přímo v reakci na zobrazené předměty (konfrontační pojmenování) i ze slovního popisu (např. „velké šedé zvíře s chobotem“). Primární deficity zrakového vnímání nebo zrakových znalostí se projevují lepším výkonem při pojmenování podle slovního popisu než při pojmenování podle obrázků. Po zjištění primárního verbálního deficitu by měl být výkon při pojmenování hodnocen pro slova s vysokou i nízkou frekvencí (např. „bota“ versus „příkop“), protože jemné deficity se nemusí projevit při konfrontačním pojmenování vysoce známých předmětů (Warrington, 1975). Mělo by se zjistit, zda dochází ke zlepšení při fonologickém (první písmeno) nebo sémantickém (přidružený předmět) napovídání. Měly by být prezentovány různé kategorie předmětů (zvířata, neživé předměty, známé tváře, barvy, podstatná jména versus činnosti atd.) Efekt nápadných kategorií je častěji pozorován u akutního poškození mozku (např. u herpes simplex encefalitidy) než u degenerativních onemocnění (Warrington a Shallice, 1984; Silveri et al., 1991; Laws et al., 2003), nicméně selektivní deficity nebo šetření podstatných jmenných kategorií byly popsány u SD (Robinson a Cipolotti, 2001; Incisa della Rochetta a Cipolotti, 2004; Zannino et al., 2006) a AD (Garrard et al., 1998). Deficit v pojmenování může být relativně specifický pro určitou gramatickou třídu (například pojmenování sloves může být u PNFA narušeno více než pojmenování podstatných jmen (Hillis et al., 2002), nebo selektivně ušetřen u AD (Robinson et al., 1999): je sporné, zda se jedná o primární verbální defekt, nebo o součást širšího deficitu zahrnujícího znalost dějů oproti objektům (Bak et al., 2006).

Chyby v pojmenování. Měly by být zaznamenány všechny chyby, kterých se dopouštějí při pojmenovacích úkolech: typ pojmenovací chyby poskytuje důležitou informaci o primárním defektu. Deficity vizuálního vnímání se projevují jako „vizuální“ chyby při konfrontačních pojmenovacích úlohách (například čárový nákres konvice může být nazván obličejem). Při primárním zapojení slovní zásoby znalostí jsou typické velmi konzistentní deficity, které ovlivňují pojmenování jak konfrontační, tak z popisu, ale které postihují neobvyklé (nízkofrekvenční) položky (např. hroch) více než běžné (vysokofrekvenční) položky (např. kočka). Chyby v pojmenování mají podobu sémantických parafázií: nesprávné sémantické kategorizace (která může být z příbuzných kategorií: například velbloud může být nazván koněm) nebo záměny obecné kategorie za specifičtější (například hroch a humr mohou být oba nazváni zvířaty nebo všechna zvířata mohou být „psem“). Mohou se vyskytnout i okrajové odpovědi (např. obrázek veverky může vyvolat „žijí na zahradě, mají šedou barvu“). Takových chyb se charakteristicky dopouštějí pacienti se SD, nicméně podobné chyby jsou nezřídka pozorovány i u jiných demencí, včetně AD a vaskulární demence (VaD) (Lukatela et al., 1998) a měly by být interpretovány opatrně.

Deficity zahrnující vlastní proces vyhledávání slov (běžné u časné AD) vedou k relativně čisté anomii: v této situaci jsou znalosti o slovech a fonologické kódování slov zachovány, ale prostředky pro přístup k těmto zásobám nebo propojení uložených informací o slovech s příslušným fonologickým kódem jsou defektní (Hillis, 2007). Selektivní povahu anomie lze zjistit z celkového vzorce výkonu při pojmenování oproti jiným řečovým a jazykovým úlohám. Při konfrontačních pojmenovacích úlohách mohou tito pacienti nenabízet vůbec žádnou odpověď nebo mohou produkovat okliky či sémanticky (nebo fonologicky) příbuzné alternativy k cílovému předmětu, a to buď v důsledku aberantní aktivace alternativních uložených slovních kódů, nebo ve snaze kompenzovat své potíže s pojmenováním. Ačkoli povaha cirkumlokucí a sémantických parafázií u nominální afázie je známa již mnoho let (Luria, 1970), často jsou nesprávně interpretovány jako důkaz primárního sémantického defektu (slovní zásoby znalostí). Vodítkem ke skutečné povaze deficitu je tendence spontánně lovit příbuzné položky v sémantickém poli („není to liška … není to krysa … žere to ořechy … je to veverka“) nebo to, že se výkon při pojmenování zlepší, když jsou takové dodatečné sémantické asociace poskytnuty, a zachovaná schopnost rozpoznat správný název, když jsou vyšetřujícím předloženy alternativy. Přesvědčivější je, že porozumění jednotlivým slovům je neporušené (viz dále), zatímco u nemocí (zejména SD) s primárním verbálním sémantickým postižením je toto postižení narušeno již od raného stadia nemoci.

Pojmenovací chyby u pacientů s primární poruchou fonologického kódování slovních pojmů do řečových zvuků (jako u PNFA) mají obvykle podobu doslovných (fonematických) parafázií (např. „hotapitamus“ pro hrocha), které se přibližují cílovému předmětu a které jsou obvykle patrné i v jiných kontextech (např. při opakování řeči) (Mendez et al..), 2003). Primárním deficitům v oblasti vyhledávání slov i fonologického kódování (na rozdíl od primárních defektů slovní zásoby) může napovídání pomocí počátečního písmene cílového slova prospět. Pacienti si totiž mohou stěžovat, že slova, která jim v rozhovoru unikají, mají „na špičce jazyka“ (Delazer et al., 2003; Hillis, 2007). Osobní jména mohou představovat zvláštní obtíže: to pravděpodobně odráží kombinované nároky na přístup k uloženým informacím o identitě subjektu, načtení těchto informací z paměti a jejich fonologické zakódování (protože vlastní jména jsou obecně „neslova“, nikoliv součást univerzálního lexikonu) (Delazer et al., 2003), ačkoliv vzácný výskyt selektivně ušetřených vlastních jmen zvyšuje možnost oddělitelných mozkových zásob (De Bleser, 2006). Neologismy v konfrontačních pojmenovacích úlohách jsou u degenerativních onemocnění poměrně vzácné, nicméně přítomnost žargonu je třeba zaznamenat, protože může mít lokalizační hodnotu (obr. 3).

Problémy s porozuměním řeči běžně koexistují s problémy s vyhledáváním slov a jazykovým výstupem jak u akutních stavů (např. u mozkové příhody levé hemisféry), tak u degenerativních onemocnění. Porozumění řeči lze hodnotit na úrovni jednotlivých slov, což závisí jak na neporušených percepčních mechanismech, tak na zásobě slovních znalostí (slovní zásobě), a vět, což závisí na schopnosti udržet slovní informace na řádku a zpracovat gramatické vztahy mezi slovy.

Porozumění jednotlivým slovům. Porucha vnímání jednoho slova projevující se jako progresivní slovní hluchota byla popsána vzácně u degenerativních onemocnění (Serieux, 1893; Mesulam, 1982; Ikeda et al., 1996; Otsuki et al., 1998): tito pacienti mají potíže s porozuměním i opakováním mluvených slov, ale normálně rozumí psanému materiálu a řečový výstup je často hlasitý a dysprosodický a může obsahovat fonematické záměny. Percepční deficit pravděpodobně spočívá ve sluchové časové ostrosti a diskriminaci řečových zvuků (Otsuki et al., 1998) a často vede k přidruženým poruchám vnímání zvuků prostředí a/nebo hudby (Serieux, 1893; Otsuki et al., 1998): apercepční sluchová agnozie. Sluchový deficit lze prokázat u lůžka pacienta testováním diskriminace dvojic fonémů (např. „pat – kohoutek, „gat – kočka“).

Narušené porozumění jednotlivým slovům v prostředí intaktní akustické analýzy je důsledkem poruchy systémů verbálních znalostí. Nejvýraznější a nejselektivnější deficity porozumění jednotlivým slovům jsou spojeny se SD, nicméně sémantické poruchy jsou dobře zdokumentovány i u AD (Hodges et al., 1993; Garrard et al., 1998, 2005). Primární deficity slovní zásoby znalostí vedou ke snížení slovní zásoby a také zhoršují porozumění mluvenému i psanému materiálu na úrovni jednoslovných projevů. Porozumění podstatným jménům lze hodnotit tak, že pacienta požádáme, aby ukázal na předměty pojmenované nebo jinak popsané zkoušejícím, aby vytvořil definici nebo poskytl další informace o cílovém slově (např. „Co je to veverka?“) nebo aby vybral mezi alternativními synonymy cílového slova (např. „příkop“ znamená „živý plot“ nebo „příkop“?). Tento postup lze zpřesnit podle toho, jak zkoušející posoudí pacientovu premorbidní úroveň kompetencí (například vysoce kompetentního pacienta s vynikajícími premorbidními verbálními schopnostmi se lze zeptat na rozdíl mezi leností a zahálkou). Defekty ve znalosti slov lze dále zkoumat tak, že se pacienta zeptáme na klasifikaci položek podle určených kritérií (například: „Je lev savec?“). Zhoršování znalostí slov obvykle postupuje od specifičtějších kategorií k nadřazeným (například ztráta znalostí o psech se může vyvíjet v pořadí: jezevčík–pes–zvíře). Obvykle se význam zachovává u širokých kategorií podstatných jmen, pokud není možné provést jemnější klasifikaci. Při interpretaci odpovědí pacientů je důležité vzít tuto skutečnost v úvahu a být připraven zjistit více podrobností, než pacient zpočátku dobrovolně uvede: na otázku „Co je to hroch?“ odpověď „Je to zvíře“ naznačuje pouze velmi obecnou úroveň nadřazených znalostí; dalo by se očekávat, že bude možné získat další informace („velký, žije v Africe, ve vodě“), pokud je slovní zásoba znalostí neporušená. Porozumění slovesům lze také hodnotit, například tak, že pacient vybere vhodný popis činností pantomimicky předváděných vyšetřovatelem („tlačení“ versus „tahání“, „chytání“ versus „házení“ atd.) nebo jej požádáme, aby předvedl činnosti jmenované vyšetřovatelem. U pacientů s velmi narušeným jazykovým výstupem (například v rámci PNFA) lze gesta použít také jako nástroj k posouzení porozumění jednotlivým slovům (podstatným jménům) za předpokladu, že jsou vybrány snadno manipulovatelné předměty (například „lopata“ nebo „konvice“) a není přítomna přidružená dyspraxie nebo významný motorický deficit.

Organizace mozkových znalostních systémů, zejména míra, do jaké jsou různé modality a kategorie znalostí oddělitelné, zůstává klíčovou teoretickou otázkou současné kognitivní neuropsychologie. Kategoriálně specifické deficity verbálních znalostí byly zdokumentovány u degenerativních onemocnění, ale účinky kategorií jsou neobvyklé a vyskytují se mnohem méně často než u akutních patologií. Může docházet k selektivnímu zhoršení schopnosti porozumět názvům živých věcí (McCarthy a Warrington, 1988; Lambon Ralph et al., 2003) nebo neživých předmětů (Silveri et al., 1997) nebo konkrétních versus abstraktních slov (Warrington, 1975). Naopak může být relativně zachováno porozumění názvům částí těla (Coslett et al., 2002), barev (Robinson a Cipolotti, 2001) nebo zemí (Incisa della Rochetta et al., 1998). Ačkoli jsou deficity specifické pro jednotlivé kategorie vzácné, mají teoretický význam: existence těchto kategoriálních efektů spolu s konzistencí deficitů pozorovaných u SD a důkazy o zachování částečných znalostí u SD a AD (Murre et al., 2001; Garrard et al., 2005) svědčí spíše pro degradaci uložených konceptů (tj. přímé zapojení zásobárny znalostí) než pro ztrátu přístupu k zásobárně znalostí. Jedním z dobře známých kategoriálních efektů u degenerativních onemocnění je disociace mezi znalostí podstatných jmen a sloves. Poruchy vyhledávání podstatných jmen a porozumění jim jsou dobře zdokumentovány (Silveri et al., 2003b) a obvykle jsou nejvýraznější u SD. Naopak u pacientů se syndromy frontální demence včetně frontotemporální demence spojené s onemocněním motorického neuronu (FTD-MND) byly prokázány selektivní poruchy vyhledávání a chápání sloves (Bak et al., 2001). Tito pacienti mají zvláštní potíže se zpracováním slovesných frází a mohou se více spoléhat na substantivní fráze (např. „žebřík“ pro „lezení“) a „nadřazená“ slovesa (např. „být“, „dělat“ nebo „mít“).

Porozumění větám. Za většiny okolností v každodenním životě je třeba zpracovávat slova nikoli izolovaně, ale spojovat je do vět. Obtíže s porozuměním větám se mohou objevit navzdory normálnímu porozumění jednotlivým slovům. Tento vzorec naznačuje, že zpracování gramatických vztahů je nedostatečné, a může také souviset se zvláštními obtížemi při porozumění slovesům spíše než podstatným jménům (Price a Grossman, 2005). Po zjištění, že porozumění jednotlivým slovům (podstatným jménům) je normální, lze úroveň porozumění větám posoudit tak, že pacienta požádáme, aby provedl krátkou sekvenci činností podle různých syntaktických pravidel (např. „položte papír pod pero, které je na knize“, „vy zvednete hodinky a pak mi podáte knihu“). Případně lze pacienta požádat, aby na základě syntaktického popisu věty identifikoval obrázek (např. „ukaž na chlapce, kterého honí pes“). Porozumění gramatice zahrnuje řadu různých postupů (včetně určení času a čísla, výkladu zájmen a předložek, analýzy pořádku slov a subjekt-objektových vztahů a rozboru vět). Tyto postupy lze obecně klasifikovat jako syntaktické (vztahy mezi slovy) a morfologické (modifikace slov podle gramatického kontextu) a mohou mít odlišný nervový základ. Některé aspekty zpracování gramatiky mohou být oddělitelné od porozumění větám (Cotelli et al., 2007) a lze je hodnotit tak, že pacienta požádáme, aby odhalil gramatické chyby v psaných větách.

Pacienti s progresivní afázií mohou vykazovat různé typy deficitů v úlohách zaměřených na porozumění větám, což může pomoci při diferenciální diagnostice. U PNFA se může vyskytovat časný selektivní deficit v porozumění gramatickým vztahům (Grossman, 2002; Grossman a Moore, 2005; Price a Grossman, 2005), zatímco u SD je porozumění syntaktickým konstrukcím obvykle intaktní v rámci omezení omezené slovní zásoby. Jemnější poruchy porozumění větám byly dokumentovány u pacientů s AD: ty jsou pravděpodobně multifaktoriálního původu, včetně deficitů v porozumění zájmenům (Almor et al., 1999) a ve zpracování strukturní a sémantické koherence vět (Grossman a Rhee, 2001; Price a Grossman, 2005). Jiné prvky gramatiky (např. skloňování podle rodu, osoby a času) však mohou být chápány normálně (Kavé a Levy, 2003). Poruchy porozumění větám byly zdokumentovány u pacientů s bvFTLD, kteří nejsou konvenčně považováni za „afatické“ (Cooke et al., 2003): u těchto pacientů jsou pravděpodobně zodpovědné exekutivní dysfunkce a poruchy pracovní paměti pro komplexní syntaktické konstrukce, což zdůrazňuje multidimenzionální povahu porozumění větám a jeho náchylnost k různým chorobným procesům.

Opakování slyšené řeči závisí na neporušených vstupních a výstupních drahách a schopnosti přenášet informace mezi těmito drahami. V souladu s tím se potíže s opakováním řeči objevují u pacientů s narušeným zpracováním vstupních řečových signálů (např. slovní hluchota) a u pacientů s narušeným výstupem řeči. Stejně jako porozumění řeči lze i opakování hodnotit na úrovni slov a vět. Pacienti se slovní hluchotou nebo primárními problémy s produkcí řeči mohou mít potíže i s opakováním jednotlivých slov (zejména u víceslabičných slov) (Westbury a Bub, 1997). Opakování je váhavé a namáhavé a obvykle se v něm vyskytuje mnoho fonematických chyb. Pacienti s agramatismem mohou vykazovat selektivní deficit při opakování frází, zejména pokud obsahují nová slovní spojení (klišé mohou být opakována úspěšněji, pravděpodobně proto, že jsou zpracovávána jako jeden celek, nikoli jako řetězec samostatných slov). Opakování jednotlivých slov je u SD obecně zachováno, i když opakování vět je ovlivněno úrovní porozumění. Tam, kde se ztrácí porozumění jednotlivým slovům, může docházet k „migraci“ fonémů mezi slovy (např. z „vlajka byla zbarvena jasně červeně“ se může stát „blag byl naplněn pravým bregem“), což naznačuje, že výpověď je kódována spíše jako rozšířená sekvence fonémů (a tudíž náchylná ke změně pořadí) než jako řada významových jednotek (McCarthy a Warrington, 1987). Ačkoli se zjevné opakování řeči mimo klinické prostředí vyžaduje jen zřídka, kognitivní operace, které podporují opakování řeči, mohou být zapojeny do procesů, jako je monitorování vlastního mluveného výstupu, což pravděpodobně zlepšuje přesnost komunikace. Je také pravděpodobné, že úprava „vnitřní řeči“ a subvokální nácvik hrají důležitou roli při zajišťování koherence mluveného výstupu (Head, 1926). Snížená fonologická pracovní paměť (Nestor et al., 2003) a defektní artikulační nácvik (Silveri et al., 2003a) mohou přispívat k chybám v organizaci a monitorování řečového výstupu u PNFA.

Problémy s hledáním slov v řeči často provázejí deficity ve čtení, psaní a pravopisu a posouzení těchto dalších jazykových kanálů je užitečné při charakteristice obtíží s hledáním slov. Dovednosti psaní a čtení jsou spíše naučené než vrozené schopnosti a nervové mechanismy, které je udržují, byly pravděpodobně alespoň částečně adaptovány z mozkových systémů, které podporují elementárnější funkce. Deficity gramotnostních dovedností jsou často doprovázeny deficity zrakového vnímání nebo znalostních systémů nebo jsou s nimi sekundárně spojeny, a to vedle případné poruchy řeči. Naopak výkony v testech gramotnosti musí zohledňovat jakékoli specifické dlouhodobé omezení, například vývojovou dyslexii. Klasické neurologické rozlišení mezi poruchami čtení bez poruchy psaní (alexie bez agrafie) a poruchami doprovázenými poruchou psaní (alexie s agrafií) volně odpovídá modelu zpracování informací u získaných dyslexií (Warren a Warrington, 2007), podle kterého narušená vizuální analýza psaných slov způsobuje „periferní“ dyslexii (často ponechává psaný výstup nedotčený) a narušená analýza psaných slov z hlediska zvuku nebo významu způsobuje „centrální“ dyslexii (často s přidruženými deficity psaného výstupu). Centrální“ dyslexii lze dále rozdělit podle toho, která ze dvou funkčně paralelních cest ke čtení je převážně postižena: zvuková analýza (fonologické kódování psaných slabik) a významová analýza (slovní zásoba). Analogický model zpracování informací lze použít pro klasifikaci dysgrafie na „centrální“ poruchy postihující procesy pravopisu a „periferní“ (výstupní) poruchy postihující motorické programování a provádění psaní. Tyto klasifikace mají neuroanatomické i klinické důsledky. Smíšené formy dyslexie a dysgrafie jsou však u degenerativních onemocnění běžné a dosud nebylo definitivně vyřešeno, do jaké míry jsou alternativní zvukové a významové cesty ke čtení a pravopisu funkčně oddělené.

Pacient by měl být požádán, aby nahlas přečetl úryvek, který obsahuje nepravidelná slova i neslovesné výrazy (např. vlastní jména); příklad je uveden na obr. 4B. Typy chyb, kterých se při hlasitém čtení úryvku dopouští, poskytují informace o jádru poruchy čtení. Pacienti, u nichž se projevuje čtení po písmenech, mají spíše defekt ve zpracování vizuálních tvarů slov: jde o syndrom vizuálního vnímání vyššího řádu (vstup do slovního lexikonu) než o primární jazykový deficit. Mírné formy periferní dyslexie nejsou u AD neobvyklé (Glosser et al., 2002) a dramatičtější příklady mohou doprovázet atrofii zadní kůry (Mendez et al., 2007). Pacienti s deficitem slovní zásoby znalostí (zejména SD) často „regulují“ nepravidelná slova (např. čtou „yacht“ jako „yatched“): jedná se o „povrchovou dyslexii“ (Marshall a Newcombe, 1973; Warrington, 1975), při níž je čtení založeno spíše na povrchových pravidlech pro převod psaných slov na zvuky řeči než na naučeném slovníku, který řídí výslovnost konkrétního slova. Chyby regularizace jsou výraznější u slov s nižší frekvencí. Analogické deficity se vyskytují i v jiných jazycích než v angličtině: například u japonského pacienta se SD se vyvinula selektivní dyslexie pro písmo kandži (u kterého je výslovnost omezena sémantickým kontextem), ale ne pro foneticky pravidelnou kanu (Fushimi et al., 2003). Naproti tomu pacienti s poruchou na úrovni fonologického kódování mohou mít zvláštní potíže se čtením neslov, a to buď „nesmyslných“ slov (např. „tegwop“), nebo vlastních podstatných jmen (např. „Gifford“): jedná se o „fonologickou dyslexii“ (Beauvois a Derouesne, 1979; Diesfeldt, 1991), při níž je naučená slovní zásoba (pravidelných i nepravidelných slov) nedotčena, ale pravidla pro převod psaných slov na zvuky řeči jsou ztracena, takže nová slova nelze správně vyslovit. Fonologická dyslexie se často vyskytuje u PNFA (Mendez et al., 2003) a AD (Friedman et al., 1992). Pacienti s deficitem motorického programování mají tendenci klopýtat při čtení víceslabičných slov.

Analogické chyby se objevují v psaném pravopisu nepravidelných, resp. neslabičných slov. Narušený pravopis ze slovní zásoby („povrchová“ dysgrafie) se projevuje jako fonologicky věrohodné podání slov s nepravidelným nebo nejednoznačným pravopisem (např. „juice“ se může psát „juse“) (Baxter a Warrington, 1987). Ztráta pravopisné slovní zásoby je charakteristická pro syndrom SD (Graham et al., 2000), ale vyskytuje se i v jiných situacích a je pravděpodobně nejčastější poruchou psaní u AD (Graham, 2000). Porucha pravopisu podle zvuku („fonologická“ dysgrafie) vede ke zvláštním obtížím při psaní gramatických funkčních slov a neslov navzdory kompetentnímu ztvárnění podstatných jmen a vyskytuje se u PNFA (Graham, 2000) a AD (Luzzatti et al., 2003). Zapojení dalšího jazykového kanálu (psaní) ukazuje spíše na poruchu jazyka než na produkci řeči jako takové a může být užitečné při rozlišování skutečných obtíží s hledáním slov od motorické poruchy řeči. Je však třeba poznamenat, že písemný projev je často relativně lépe zachován s menším počtem chyb než řeč u pacientů s primární poruchou produkce řeči (například na počátku PNFA). U pacientů s poruchou psaného projevu je obecně srovnatelně postižena schopnost hlasitého psaní. Relativně selektivní porucha ústního pravopisu však byla popsána u pacientů s AD (Croisile et al., 1996) a opačná disociace u VaD (Lesser, 1990). Progresivní dysgrafie byla vzácně popsána jako projev degenerativního onemocnění (O’Dowd a de Zubicaray, 2003): tam, kde je pravopis neúměrně postižen jako časný rys, je pravděpodobný posteriorní kortikální proces.

Ačkoli je generování verbální myšlenky nebo sdělení nejranějším operačním stadiem v dráze verbálního výstupu (obr. 1), toto stadium je nejspolehlivěji hodnoceno, jakmile je zjištěno, že ostatní jazykové funkce jsou intaktní. Je-li podezření na dynamickou afázii založeno na konstelaci velmi ochuzené propoziční řeči navzdory normálnímu (nebo téměř normálnímu) porozumění, opakování a čtení (Luria, 1970; Costello a Warrington, 1989; Warren et al., 2003), lze poruchu zkoumat pomocí úkolů, které vyžadují vytvoření nové verbální myšlenky, jako je produkce věty obsahující cílové slovo (např. „loď“) nebo dokončení nedokončené věty. V posledně jmenované úloze je výkon obvykle lepší, pokud je dokončení předvídatelně implikováno kontextem („člun snadno projel pod …“), než pokud je dokončení otevřené (dívka šla do supermarketu koupit ….“), což podtrhuje „dynamickou“ povahu defektu a jeho závislost na požadavku aktivního slovního plánování (Snowden et al., 1996; Warren et al., 2003).

Ačkoli nejsou striktně součástí hodnocení obtíží při hledání slov, je užitečné charakterizovat deficity motorického programování u lůžka, aby bylo možné je odlišit od jakéhokoli jazykového deficitu a v širším smyslu posunout klinickou diagnózu. Pacienta lze požádat, aby rychle zopakoval jednu slabiku (např. „pa, pa, pa ….“) (Dabul, 2000; Duffy, 2005). Výkon bude nepřesný u dysartrických pacientů se změnami v rychlosti nebo rytmu, zatímco u AOS je výkon obvykle relativně normální. Pacienti s AOS však mají velké potíže, když jsou požádáni, aby rychle zopakovali kombinaci slabik, jako je například fráze „pa-ta-ka“ (Dabul, 2000; Duffy, 2005, 2006): fráze je špatně secvičená a často dochází k jejímu zkreslení a/nebo doplnění.

.

Similar Posts

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.