Některé pohybové poruchy mají příznaky PD
Parkinsonova choroba (PD) není příbuzná jiným známým neurologickým onemocněním, jako je roztroušená skleróza, svalová dystrofie nebo Lou Gehrigova choroba (amyotrofická laterální skleróza). Existuje však celá řada syndromů a onemocnění, které vypadají jako PD, ale mají jiné klinické příznaky a patologii. American Parkinson Disease Asso ciation ve Staten Islandu ve státě New York popisuje 14 takových onemocnění, a to následovně:
– Benigní (familiární) esenciální tremor: Esenciální třes je běžně zaměňován za PD, ale kvalita třesu je odlišná. Nejhorší je především při akci, méně závažný při držení těla a vzácný v klidu. Postiženy jsou ruce a může se objevit třes hlavy a krku, obvykle kývání hlavou. Také hlas má třesavou kvalitu, což se u PD nevyskytuje. Nohy jsou postiženy jen zřídka a nevyskytuje se u nich pomalost, ztuhlost ani jiné znaky PD. U některých pacientů s předpokládaným esenciálním třesem se nakonec může vyvinout PD.
– Progresivní supranukleární obrna: Nejčastější z atypických parkinsonismů, v Anglii známý jako Steele-Richardson-Olszewski syndrom podle lékařů, kteří jej poprvé popsali. Ochrnutí může zpočátku vypadat jako typická PD; pacienti si mohou stěžovat na poruchy chůze, časté pády, zrakové abnormality nebo problémy s řečí a polykáním. Třes obvykle chybí. Průběh onemocnění je kratší než u PD a pacienti mohou mít problémy s pády a nerovnováhou mnohem dříve. Krk může být ztuhlý, s hyperextenzí. Pacienti zaujímají udivený pohled s široce otevřenýma očima. Charakteristickým znakem onemocnění je neschopnost podívat se dobrovolně dolů a v pozdějších stadiích se mohou objevit další poruchy očních pohybů. U pokročilejších případů nebyly důsledně zjištěny žádné užitečné léky.
– Atrofie více systémů: Tento termín označuje tři hlavní poruchy, nazývané olivopontocerebelární atrofie (OPCA), Shy-Dragerův syndrom (SDS neboli primární nebo progresivní autonomní selhání) a striatonigrální degenerace (SND). Všechny tyto syndromy se mohou vyznačovat parkinsonismem, i když klidový třes je mírný nebo chybí. Průběh je opět rychlejší než u PD a léčba obvykle není produktivní. Rozlišovacími znaky jsou:
– OPCA: nestabilita nebo nerovnováha, kdy poruchy rovnováhy, stability a koordinovaných pohybů jsou v nepoměru k ostatním příznakům a symptomům.
– SDS: parkinsonismus s dysautonomií, kdy dysautonomie předchází parkinsonismu nebo jej zakrňuje.
– SND: může se jevit klinicky shodně s PD, i když třes bývá méně výrazný a problémy s chůzí a rovnováhou se mohou objevit brzy. Diagnóza se obvykle zvažuje u pacientů s parkinsonismem, u nichž není vůbec žádná odpověď na levodopu nebo jiné antiparkinsonikum.
– Kortikobazální gangliová degenerace: Parkinsonský syndrom, který je charakterizován velmi asymetrickým postižením jedné ruky, než nakonec postihne i druhou stranu, s těmito příznaky: extrémní rigidita; cizí pocit v končetině nebo mimovolní polohování končetiny; ztráta vědomí, co s rukou dělat, např. zapomenutí vyčistit si zuby; a ztráta některých vjemů na této straně. Zřídka se objevuje klidový třes a demence se může objevit brzy. Téměř nikdy se nevyskytuje před 50. rokem věku a průběh je relativně krátký, bez účinné léčby.
– Postencefalitický parkinsonismus (PEP): Důsledek von Economovy nebo epidemické encefalitidy či encephalitis lethargica (nikoli epidemie chřipky po první světové válce), která se celosvětově vyskytovala ve druhém a třetím desetiletí 20. století. PEP představovala asi 12 % parkinsonismu pozorovaného ve velkých centrech v první polovině století, ale pacientů s touto poruchou zůstalo velmi málo. Příčinou byl zřejmě virus, který nebyl nikdy identifikován. Rozvoj tohoto onemocnění se pohyboval od týdnů či měsíců až po roky po expozici encefalitidě. Nejdramatičtějším rysem je dystonická úchylka očí. K dalším rysům patří mladý začátek, bizarní osobnost, změny chování, ochrnutí a extrémní únava. Když byla zavedena levodopa, populace pacientů s PEP začala tento lék užívat, ale jen málo z nich snášelo vedlejší účinky. Popis tohoto stavu lze nalézt v knize a filmu Probuzení od doktora Olivera Sackse.
– Normální tlakový hydrocefalus: Jedná se o neobvyklý, ale potenciálně reverzibilní stav, který má parkinsonský syndrom. Vyznačuje se poruchou chůze, močovou inkontinencí a demencí a je způsoben zvětšením tekutinových dutin mozku, tzv. mozkových komor. Dochází k útlaku center, která ovládají chůzi, vyprazdňování a myšlení. Někdy se může zlepšit odstraněním tekutiny z mozku, což se nejúčinněji provádí zavedením zkratu z mozku do jiné části těla (často do břicha), aby se tekutina odvedla pryč.
– Cévní onemocnění: Cévní mozkové příhody způsobené kornatěním tepen nebo malých cév (arterioskleróza) přicházejí obvykle náhle a způsobují ochrnutí jedné strany těla. Vzácně může více malých mozkových příhod v hlubokých částech mozku, z nichž každá je příliš malá na to, aby si jí člověk všiml, nebo způsobuje jen krátkodobou slabost, nakonec vést ke kumulativnímu poškození obvodu, které způsobuje příznaky parkinsonismu. Cévní parkinsonismus je obecně považován za parkinsonismus dolní části těla, který způsobuje problémy s chůzí a rovnováhou, ale zřídka třes. Někdy dochází k mentálnímu postižení. Pacienti bývají starší s anamnézou vysokého krevního tlaku, cukrovky nebo srdečních onemocnění.
– Léky a toxiny: Bylo zjištěno, že na vzniku parkinsonských syndromů se podílí řada léků a toxinů. Většina z nich způsobuje pouze dočasné problémy, ale jeden toxin vedl k trvalému parkinsonismu.
Toxinem je MPTP, designerská droga podobná heroinu. U lidí a zvířat způsobuje nevratný, velmi rychle se rozvíjející parkinsonismus, klinicky nerozlišitelný od PD s výjimkou rychlosti rozvoje po expozici. Závažnost zřejmě souvisí se stupněm expozice. Pacienti dobře reagují na antiparkinsonika. Rovněž byla hlášena otrava manganem, která způsobuje parkinsonismus.
Reverzibilní případy parkinsonismu vyvolaného léky byly spojeny s následujícími léky: antipsychotické léky používané k léčbě schizofreniků, jako je haloperidol (Haldol), flufenazin (Prolixin) a chlorpromazin (Thorazin); některé léky proti nevolnosti, které jsou chemicky příbuzné s antipsychotiky, jako je prochlorperazin (Compazine); metoklopramid (Reglan), velmi předepisovaný lék na zlepšení pohybu žaludku a střev, a alfa-methyl dopa (Aldomet), dříve oblíbené antihypertenzivum.
– Dystonie: Primární neboli idiopatická dystonie se vyskytuje u jedinců jakéhokoli věku. V dětství má tendenci začínat na nohou a postupně postihnout celé tělo. Dystonie u dospělých má tendenci zůstávat na jednom místě těla (fokální dystonie). Nejčastěji postihuje krk (tortikolis), oční víčka (blefarospasmus), dolní část obličeje (Meigeho syndrom) nebo ruce (dystonie spisovatelské křeče).
– Dystonie reagující na doping: Tato porucha obvykle začíná v dětství a je častější u dívek než u chlapců. Je charakterizována mírným parkinsonismem s výraznější dystonií, která se s přibývajícím dnem zhoršuje. Má dramatickou, prodlouženou odpověď na nízké dávky levodopy a může být zaměněna s juvenilní PD.
– Alzheimerova choroba: Příležitostně mohou někteří pacienti s Alzheimerovou chorobou vykazovat rysy parkinsonismu. Kromě toho se příležitostně může patologie PD a AD vyskytovat u téže osoby. Nicméně PD není Alzheimerova choroba, ani nevede k Alzheimerově chorobě.