Niektóre zaburzenia ruchowe mają objawy PD
Choroba Parkinsona (PD) nie jest związana z innymi dobrze znanymi schorzeniami neurologicznymi, takimi jak stwardnienie rozsiane, dystrofia mięśniowa lub choroba Lou Gehriga (stwardnienie zanikowe boczne). Istnieje jednak wiele zespołów i chorób, które wyglądają jak PD, ale mają inne cechy kliniczne i patologię. American Parkinson Disease Asso ciation w Staten Island, NY, opisuje 14 takich chorób, jak następuje:
– Łagodne (rodzinne) drżenie podstawowe: Drżenie podstawowe jest często mylone z PD, ale jakość drżenia jest inna. Jest ono przede wszystkim najgorsze podczas działania, mniej nasilone podczas utrzymywania postawy i rzadkie w spoczynku. Dotknięte są ręce i może wystąpić drżenie głowy i szyi, zwykle kiwanie głową. Również głos ma drżącą jakość, co nie jest obserwowane w PD. Nogi są rzadko dotknięte, nie występuje spowolnienie, sztywność, ani inne cechy PD. U niektórych pacjentów z domniemanym drżeniem podstawowym może ostatecznie rozwinąć się PD.
– Postępujące porażenie nadjądrowe: Najczęstszy z atypowych parkinsonizmów, znany jest w Anglii jako zespół Steele-Richardsona-Olszewskiego od nazwiska lekarzy, którzy jako pierwsi go opisali. Początkowo porażenie może wyglądać jak typowe dla PD; pacjenci mogą skarżyć się na zaburzenia chodu, częste upadki, zaburzenia widzenia lub problemy z mową i połykaniem. Drżenie jest zwykle nieobecne. Przebieg choroby jest krótszy niż w PD, a pacjenci mogą mieć problemy z upadkami i zaburzeniami równowagi znacznie wcześniej. Szyja może być sztywna, z nadmiernym wyprostem. Pacjenci przyjmują szeroko otwarte, zdziwione spojrzenie. Cechą charakterystyczną choroby jest niezdolność do dobrowolnego patrzenia w dół, a w późniejszych stadiach mogą wystąpić inne zaburzenia ruchów gałek ocznych. Nie znaleziono leków, które byłyby przydatne konsekwentnie w bardziej zaawansowanych przypadkach.
– Zanik wieloukładowy: Termin ten odnosi się do trzech głównych zaburzeń, zwanych atrofią olivopontocerebellar (OPCA), zespołem Shy-Dragera (SDS lub pierwotną lub postępującą niewydolnością autonomiczną) i zwyrodnieniem striatonigralnym (SND). Wszystkie z nich mogą charakteryzować się parkinsonizmem, chociaż drżenie spoczynkowe jest niewielkie lub nieobecne. Również w tym przypadku przebieg jest szybszy niż w PD, a leczenie jest zwykle nieskuteczne. Cechy wyróżniające to:
– OPCA: niestałość lub zaburzenia równowagi, w których zaburzenia równowagi, stabilności i skoordynowanych ruchów są nieproporcjonalne do innych oznak i objawów.
– SDS: parkinsonizm z dysautonomią, w którym dysautonomia poprzedza lub przewyższa parkinsonizm.
– SND: może klinicznie wyglądać tak samo jak PD, chociaż drżenie jest zwykle mniej wyraźne, a problemy z chodem i równowagą mogą pojawić się wcześnie. Diagnoza jest zwykle rozważana u pacjentów z parkinsonizmem, u których nie ma żadnej odpowiedzi na lewodopę lub inne leki przeciwparkinsonowskie.
– Zwyrodnienie zwojów korowo-podstawnych: Zespół parkinsonowski, który charakteryzuje się bardzo asymetrycznym zajęciem jednej ręki, zanim ostatecznie obejmie drugą stronę, z następującymi objawami: skrajna sztywność; obce uczucie w lub mimowolne ułożenie kończyny; utrata wiedzy o tym, co należy zrobić z ręką, np. zapomnienie o umyciu zębów; utrata niektórych wrażeń po tej stronie. Drżenie spoczynkowe jest rzadkie, a demencja może wystąpić wcześnie. Prawie nigdy nie występuje przed 50 rokiem życia, a przebieg jest stosunkowo krótki, bez skutecznych metod leczenia.
– Parkinsonizm postencefaliczny (PEP): Następstwo encefalopatii Von Economo lub epidemicznego encepha litis lub encephalitis lethargica (nie epidemii grypy po I wojnie światowej), które wystąpiły na całym świecie w drugiej i trzeciej dekadzie XX wieku. PEP stanowiło około 12% parkinsonizmu obserwowanego w głównych ośrodkach w pierwszej połowie wieku, ale pozostało bardzo niewielu pacjentów z tym zaburzeniem. Przyczyną był najwyraźniej wirus, który nigdy nie został zidentyfikowany. Rozwój tego stanu wahał się od tygodni lub miesięcy do lat po ekspozycji na zapalenie mózgu. Najbardziej dramatyczną cechą jest dystoniczne odchylenie oczu. Inne cechy to młody początek, dziwaczna osobowość, zmiany behawioralne, paraliż i skrajne zmęczenie. Kiedy wprowadzono lewodopę, populacja pacjentów z PEP zaczęła otrzymywać ten lek, ale tylko nieliczni byli w stanie tolerować jego działania niepożądane. Opis tego stanu można znaleźć w książce i filmie Przebudzenia autorstwa Olivera Sacksa, MD.
– Wodogłowie normalnego ciśnienia: Jest to rzadki, ale potencjalnie odwracalny stan, który ma zespół parkinsonowski. Wyróżnia się zaburzeniami chodu, nietrzymaniem moczu i demencją, a spowodowane jest powiększeniem jam płynu w mózgu, zwanych komorami. Dochodzi do ucisku ośrodków, które kontrolują chód, oddawanie moczu i myślenie. To czasami może być poprawiona przez usunięcie płynu z mózgu, najbardziej skutecznie zrobić przez wstawienie shunt z mózgu do innej części ciała (często brzucha) do drenażu płynu away.
– Choroby naczyniowe: Udary spowodowane stwardnieniem tętnic lub małych naczyń krwionośnych (arterioskleroza) zwykle pojawiają się nagle, powodując paraliż jednej strony ciała. Rzadko, wiele małych udarów w głębokich częściach mózgu, z których każdy jest zbyt mały, aby go zauważyć lub powoduje tylko krótkotrwałe osłabienie, może w końcu doprowadzić do skumulowanego uszkodzenia obwodu, który powoduje objawy parkinsonizmu. Parkinsonizm naczyniowy jest ogólnie uważany za parkinsonizm dolnej części ciała, powodujący problemy z chodem i równowagą, ale rzadko drżenie. Czasami występuje upośledzenie umysłowe. Pacjenci są zwykle starsi, z historią wysokiego ciśnienia krwi, cukrzycą lub chorobami serca.
– Leki i toksyny: Stwierdzono, że różne leki i toksyny są odpowiedzialne za rozwój zespołów parkinsonowskich. Większość z nich powoduje tylko przejściowe problemy, ale jedna toksyna spowodowała trwały parkinsonizm.
Toksyną tą jest MPTP, narkotyk podobny do heroiny. U ludzi i zwierząt powoduje ona nieodwracalny, bardzo szybko rozwijający się parkinsonizm, klinicznie nie do odróżnienia od PD, z wyjątkiem szybkości rozwoju po ekspozycji. Ciężkość wydaje się być związana ze stopniem narażenia. Pacjenci dobrze reagują na leki przeciwparkinsonowskie. Zgłaszano również, że zatrucie manganem może powodować parkinsonizm.
Odwracalne przypadki parkinsonizmu indukowanego lekami były związane z następującymi lekami: leki przeciwpsychotyczne stosowane w leczeniu schizofreników, takie jak haloperidol (Haldol), flufenazyna (Prolixin) i chlorpromazyna (Thorazine); niektóre leki przeciwmuskarynowe, które są chemicznie związane z lekami przeciwpsychotycznymi, takie jak prochlorperazyna (Compazine); metoklopramid (Reglan), bardzo często przepisywany lek poprawiający pracę żołądka i jelit; oraz alfa-metylopropę (Aldomet), dawniej popularny lek przeciwnadciśnieniowy.
– Dystonia: Dystonia pierwotna, czyli idiopatyczna, występuje u osób w każdym wieku. W dzieciństwie ma ona tendencję do rozpoczynania się w stopie i stopniowego obejmowania całego ciała. W wieku dojrzałym dystonia ma tendencję do pozostawania w jednym miejscu ciała (dystonia ogniskowa). Najczęściej dotyczy ona szyi (kręcz szyi), powiek (skurcz powiek), dolnej części twarzy (zespół Meige’a) lub dłoni (dystonia pisarska).
– Dystonia dopaminergiczna: Zaburzenie to zwykle rozpoczyna się w dzieciństwie i występuje częściej u dziewcząt niż u chłopców. Charakteryzuje się łagodnym parkinsonizmem z bardziej wyraźną dystonią, pogarszającą się w miarę upływu dnia. Charakteryzuje się dramatyczną, przedłużoną odpowiedzią na lewodopę w małej dawce i może być mylona z PD o początku młodzieńczym.
– Choroba Alzheimera: Sporadycznie, niektórzy pacjenci z chorobą Alzheimera mogą wykazywać cechy parkinsonizmu. Ponadto, sporadycznie patologia PD i AD może występować u tej samej osoby. Niemniej jednak, PD nie jest chorobą Alz heimera, ani nie prowadzi do choroby Alzheimera.