Karcinom i nyrebækkenet (RCXC) kan efterligne karcinom i samleleddet (CDC) eller urothelialkarcinom (UC) i nyrebækkenet. RCXC adskiller sig fra CDC og UC i nyrebækkenet ved at have tumorepicenteret i nyrekalyxen med begrænset involvering af det omgivende urothelium i nyrebækkenets overflade. I denne undersøgelse opsummerer vi vores erfaringer med denne enhed. Der blev identificeret ti tilfælde af RCXC, herunder 9 tilfælde med urothelial differentiering (RCXC-UC) og 1 tilfælde med differentiering af spytkirtel-typen (RCXC-SC). Til sammenligning blev der udvalgt ti på hinanden følgende tilfælde af UC med omfattende inddragelse af nyrebækkenet og med sekundær invasion af nyreparenkym. To tilfælde af collecting duct carcinoma (CDC) blev også undersøgt. Der blev udført immunohistokemi (IHC) på repræsentative vævsblokke for PAX8, PAX2, CK5, CK7, CK20, p63, GATA3, AMACR, RCC, CD10, vimentin, S100 og MSA. De 10 tilfælde af RCXC (M:F=4:6, alder: 62-91 år, gennemsnit: 76) blev præsenteret med nyremasser på 3-6 cm. Ureteroskopiske undersøgelser og vask af nyrebækkenet viste atypiske/maligne celler i tre tilfælde. Syv patienter blev behandlet med nefrektomi efterfulgt af stråle- eller kemoterapi, og i alle tilfælde udviklede de metastaser til lymfeknuder eller lever/lunge/ben. I alle 7 tilfælde med nefrektomi var der omfattende inddragelse af nyreparenkym med infiltrerende grænser og diffus spredning langs samleledningerne. Seks RCXC-UC indeholdt fokal pladeformet differentiering. RCXC-SC viste træk af adenoidcystiske og basaloide træk. In situ UC, med eller uden papillære komponenter, blev identificeret i kalikserne i alle 7 nefrektomitilfælde med resterende nyrebækken med en lille tumorbyrde i 5 tilfælde og ingen tumor i yderligere 2 tilfælde. Af de tre tilfælde uden nefrektomi kunne der ikke visualiseres nogen tumor i nyrebækkenet med endoskopi, men et tilfælde var dog forbundet med UC i urinblæren. Ud af 10 kontrol UC-tilfælde var tumoren begrænset til spidsen af nyrepapillen i 7 tilfælde, omfattende i 3 tilfælde og uden udvidelse ind i samleledningerne. RCXC-UC var alle positive for p63, CK5, CK7 og PAX2, og alle var negative for RCC. Reaktiviteten af PAX8 (70 % positiv) og GATA3 (50 % positiv) var variabel. De 10 UC-tilfælde delte IHC-egenskaber med RCXC-UC, men hyppig negativitet for PAX8 og positivitet for GATA3. RCXC er et aggressivt neoplasme med høj risiko for metastaser. I lighed med CDC er den lokaliseret i nyrepapillen og sjældent med klinisk synlig nyrebækkentumor eller ureterurin, der er positiv for tumorceller. I modsætning til CDC og non-calyceal UC viser RCXC overvejende urothelial og squamøs differentiering og er forbundet med en in situ-komponent af tilstødende nyrekalcier. Ved IHC viste RCXC karakteristika, der ligger mellem UC og CDC med nedsat eller negativ immunoreaktivitet for PAX8 og GATA.
Blog