Karcinom i njurklocka (RCXC) kan efterlikna karcinom i samlingsröret (CDC) eller urotelkarcinom (UC) i njurbäckenet. RCXC skiljer sig från CDC och UC i njurbäckenet genom att ha tumörens epicentrum i njurkalyxen, med begränsad inblandning av det omgivande urotelet på njurbäckenets yta. I denna studie sammanfattar vi vår erfarenhet av denna entitet. Tio fall av RCXC, inklusive nio fall med urotelial differentiering (RCXC-UC) och ett fall med differentiering av spottkörteltyp (RCXC-SC), identifierades. Tio konsekutiva fall av UC valdes ut för jämförelse, med omfattande involvering av njurbäckenet och med sekundär njurparenkyminvasion. Två fall av collecting duct carcinoma (CDC) undersöktes också. Immunohistokemi (IHC) utfördes på representativa vävnadsblock för PAX8, PAX2, CK5, CK7, CK20, p63, GATA3, AMACR, RCC, CD10, vimentin, S100 och MSA. De 10 fallen av RCXC (M:F=4:6, åldrar: 62-91 år, medelvärde: 76) presenterades med njurmassor på 3-6 cm. Ureteroskopiska undersökningar och tvätt av njurbäcken visade atypiska/maligna celler i tre fall. Sju patienter behandlades med nefrektomi följt av strålning±kemoterapi, och alla fall utvecklade metastaser till lymfkörtlar eller lever/lunga/ben. I alla sju fall med nefrektomi fanns omfattande njurparenkymalt engagemang med infiltrerande gränser och diffus spridning längs samlingsgångarna. Sex RCXC-UC innehöll fokal skivepitel differentiering. RCXC-SC uppvisade drag av adenoidcystiska och basaloida drag. UC in situ, med eller utan papillära komponenter, identifierades i kalcierna i alla sju nefrektomifall med återstående njurbäcken med liten tumörbörda i fem fall, och ingen tumör i ytterligare två fall. Av de tre fallen utan nefrektomi kunde ingen tumör i njurbäckenet visualiseras med endoskopi, men ett fall var dock associerat med UC i urinblåsan. Av 10 kontrollfall av UC var tumören begränsad till njurpapillans spets i 7 fall, omfattande i 3 fall och utan någon utbredning i samlingsgångarna. RCXC-UC var alla positiva för p63, CK5, CK7 och PAX2 och alla var negativa för RCC. Reaktiviteten för PAX8 (70 % positiv) och GATA3 (50 % positiv) var varierande. De 10 UC-fallen hade samma IHC-egenskaper som RCXC-UC men frekvent negativitet för PAX8 och positivitet för GATA3. RCXC är en aggressiv neoplasm med hög risk för metastaser. I likhet med CDC är den lokaliserad i njurpapillen och sällan med kliniskt synlig njurbäckenstumör eller ureterurin som är positiv för tumörceller. Till skillnad från CDC och icke-kalyceal UC visar RCXC övervägande urotelial och skvamös differentiering och är förknippad med en in situ-komponent i intilliggande njurkalcium. Vid IHC uppvisar RCXC egenskaper som ligger mellan UC och CDC med minskad eller negativ immunoreaktivitet för PAX8 och GATA.