Le carcinome du calice rénal (RCXC) peut imiter le carcinome du canal collecteur (CDC) ou le carcinome urothélial (UC) du pelvis rénal. Le RCXC se distingue du CDC et de l’UC du pelvis rénal par le fait que l’épicentre de la tumeur se trouve dans le calice rénal, avec une implication limitée de l’urothélium de surface du pelvis rénal environnant. Dans cette étude, nous résumons notre expérience avec cette entité. Dix cas de RCXC, dont 9 cas avec différenciation urothéliale (RCXC-UC) et 1 cas avec différenciation de type glandes salivaires (RCXC-SC), ont été identifiés. Dix cas consécutifs de CU ont été sélectionnés pour comparaison, avec une implication étendue du bassin rénal et une invasion secondaire du parenchyme rénal. Deux cas de carcinome du canal collecteur (CDC) ont également été examinés. Une immunohistochimie (IHC) a été réalisée sur des blocs de tissus représentatifs pour PAX8, PAX2, CK5, CK7, CK20, p63, GATA3, AMACR, RCC, CD10, vimentine, S100 et MSA. Les 10 cas de RCXC (M:F=4:6, âges : 62-91 ans, moyenne : 76) présentaient des masses rénales de 3-6cm. Les études urétéroscopiques et les lavages pelviens rénaux ont montré des cellules atypiques/malignes dans trois cas. Sept patients ont été traités par néphrectomie suivie d’une radiothérapie ou d’une chimiothérapie, et tous ont développé des métastases dans les ganglions lymphatiques ou le foie, les poumons ou les os. Dans les 7 cas de néphrectomie, il y avait une large implication du parenchyme rénal avec des bordures infiltrantes et une propagation diffuse le long des canaux collecteurs. Six RCXC-UC contenaient une différenciation squameuse focale. Les RCXC-SC présentaient des caractéristiques adénoïdes kystiques et basaloïdes. Une UC in situ, avec ou sans composants papillaires, a été identifiée dans les calices dans les 7 cas de néphrectomie, le pelvis rénal restant abritant une petite charge tumorale dans 5 cas, et aucune tumeur dans 2 autres cas. Parmi les trois cas sans néphrectomie, aucune tumeur dans le pelvis rénal n’a pu être visualisée par endoscopie, cependant un cas était associé à une CU de la vessie urinaire. Sur les 10 cas témoins de CU, la tumeur était limitée à l’extrémité de la papille rénale dans 7 cas, étendue dans 3 cas, et sans extension dans les canaux collecteurs. Les RCXC-UC étaient tous positifs pour p63, CK5, CK7, et PAX2, et tous négatifs pour le RCC. La réactivité de PAX8 (70% positif) et de GATA3 (50% positif) était variable. Les 10 cas de RUC partageaient des propriétés IHC avec le RCXC-UC mais une fréquente négativité pour PAX8 et une positivité pour GATA3. Le RCXC est un néoplasme agressif avec un risque élevé de métastases. Comme le CDC, il est localisé dans la papille rénale et rarement avec une tumeur du pelvis rénal cliniquement visible ou une urine urétérale positive pour les cellules tumorales. Contrairement au CDC et à la CU non-calcaire, le RCXC présente une différenciation urothéliale et squameuse prédominante et est associé à une composante in situ des calices rénaux adjacents. Par IHC, le RCXC présente des caractéristiques intermédiaires entre UC et CDC avec une immunoréactivité diminuée ou négative pour PAX8 et GATA.