Uædvanligvis vokser brysterne hos teenagere hurtigt kort efter den første menstruationsperiode. Blandt brystmasser hos teenagepiger er der nogle patologiske læsioner såsom kæmpe fibroadenom, phyllodes tumor, PASH, juvenil papillomatose (Swiss cheese disease) og jomfrubrysthypertrofi (juvenil makromastia), der hurtigt og massivt vokser i størrelse over en kort tidsperiode. Den kliniske præsentation som en hurtigt voksende brystmasse, som det ses hos vores patient, er ekstremt sjælden og kan derfor give anledning til mistanke om malignitet. Andre mindre almindelige årsager er lipom, mammary hamartom, brystabscesser, fibrocystiske forandringer og adenocarcinom, men PASH bør altid overvejes hos unge piger, der præsenterer en hurtigt voksende brystmasse.
Men selv om dens prævalens er vanskelig at vurdere nøjagtigt, er tumordannende PASH en ualmindelig mesenkymal neoplasme i brystet og rammer typisk kvinder i den reproduktive aldersgruppe; den er ekstremt sjælden hos en teenagepige, som i vores case report.
PASH er ofte et tilfældigt histologisk fund i brystbiopsier udført af andre årsager . Nogle gange kan det præsentere sig som en fast, smertefri brystmasse, som er blevet omtalt som nodulær PASH, som i vores tilfælde.
Det er en hypotese, at PASH stammer fra myofibroblastiske celler med et variabelt udtryk for myoide og fibroblastiske træk, der demonstrerer stromal proliferation; det har udseende af anastomoserende slidslignende pseudovaskulære rum foret af spindelformede celler. Den nøjagtige ætiologi er ukendt, men hormonel ætiologi kunne være en af årsagerne. Faktisk blev der konstateret intens pletvis farvning af progesteron (PR) i kerner af stromale celler i tilfælde af PASH, mens østrogen (ER)-ekspressionen var mere variabel og svagere. Så det vigtigste hormon, der er involveret i stimuleringen af myofibroblasterne, er PR. I modsætning hertil viste stromacellerne i uinvolveret brystvæv ikke udtryk for hverken ER eller PR .
Som beskrevet i litteraturen understøtter det forhold, at mere end halvdelen af postmenopausale kvinder med PASH-tumorer modtog hormonsubstitutionsbehandling, at hormonel påvirkning spiller en rolle i dens patogenese . Dette begreb understøttes af en tidligere case report om hurtig vækst af PASH under graviditet . Derimod støtter vores tilfælde og de få rapporter i litteraturen om teenagepiger med PASH ikke hormonerstatningsterapi.
Givet den mulige ætiologiske rolle af hormoner kunne antihormonel terapi teoretisk set tjene som en alternativ ikke-invasiv tilgang i behandlingen af PASH-tumorer. Der er rapporteret om vellykkede tilfælde, hvor patienterne i det mindste delvist reagerer på tamoxifenbehandling.
I vores tilfælde var de ultralydografiske fund af nodulær PASH ikke til at skelne fra dem, der er rapporteret for juvenilt fibroadenom og for phyllodes-tumor. Der var således behov for en histologisk undersøgelse for at stille den endelige diagnose. Kun dygtige patologer bør foretage differentialdiagnoser. Patologen bør tage dette neoplasme i betragtning på grund af differentialdiagnosen af stromal myofibroblastisk proliferation; nodulær PASH har udseendet af anastomoserende slidslignende pseudovaskulære rum foret med spindelformede celler.
Differentialdiagnosen af en stor brystmasse hos unge kvinder er vigtig for at bestemme behandlingsmodaliteter. Den vigtigste differentialdiagnose ved histopatologisk undersøgelse er angiosarcoma. PASH har en fremragende prognose, med meget lav risiko for recidiv, og det kræver ingen yderligere specifik behandling, når det diagnosticeres tilfældigt fra en prøve.
Behandlingsstrategier for PASH er fortsat kontroversielle. Der anmodes om bred kirurgisk resektion eller mastektomi, når der er en vigtig masseeffekt ved PASH, mens andre tilfælde måske kun kræver lokal excision eller konservativ behandling. Bred excision uden lymfadenectomi er fortsat hjørnestenen i behandlingen af PASH. I nogle tilfælde med diffus involvering eller flere recidiv kan det dog være nødvendigt med mastektomi.
I den diagnostiske undersøgelse af brystet anvendes sonografi og finnålsaspiration eller kernebiopsi efter fysisk undersøgelse. Efter vores mening er billeddannelsesteknikker ikke grundlæggende for at opnå en diagnose af PASH med hurtig vækst hos unge piger, fordi den endelige diagnose bestemmes af kirurgiske tilgange (bred resektion eller quadrantektomi eller mastektomi). Faktisk kan nogle læsioner ofte udelukkes ved fysisk undersøgelse eller ved typologi af præsentation (f.eks. læsion i hurtig vækst).
I betragtning af vores patients alder og for at forhindre psykologisk skade besluttede vi ikke at udføre nogen interventionelle procedurer for en præoperativ diagnose, i betragtning af den store størrelse af de bilaterale masser, den hurtige vækst og den kirurgiske indikation. Vi foretog ikke mammografi af den indlysende strålingsbeskyttende grund.
Et tværfagligt team anbefalede flere brede kirurgiske excisioner, der ikke skulle efterfølges af adjuverende behandling; især manglen på evidens og vores patients alder understøttede ikke antihormonel behandling.