Specifikke tale- og sprogopgaver
Patientens ordfindingsvanskeligheder kan analyseres yderligere ved hjælp af specifikke tale- og sprogopgaver ( Tabel 4 ), som både bekræfter de hidtil indhentede oplysninger og kan afsløre yderligere mangler. Som et resultat af disse opgaver bør det være muligt at kategorisere ordfindingsvanskelighederne i form af en kernefejl (sammenfattet i fig. 1), hvilket fører til en mere detaljeret karakterisering af tale- eller sprogsyndromet (fig. 2). Hver af de foreslåede bedside-opgaver kan forfines og forstærkes ved hjælp af mere specialiserede og detaljerede neuropsykologiske test. Disse gør det muligt at kvantificere eller karakterisere sprogforstyrrelsen mere detaljeret, end det normalt er muligt ved sengeafsnittet, og kan gøre det muligt at identificere milde eller “subkliniske” mangler, der mere fuldstændigt definerer den kognitive fænotype. Dette er særlig nyttigt til at opdage og følge sygdomsudviklingen. De oplysninger, der opnås ved neuropsykometri, er imidlertid mest nyttige, hvis neuropsykologen er styret af oplysninger fra neurologen på grundlag af en indledende bedside-karakterisering af problemet og differentialdiagnosen.
Word-finding afhænger grundlæggende af en evne til at hente ord fra det verbale videnslager i den relevante kontekst. Dette vurderes mest bekvemt som evnen til at navngive. Denne evne hænger imidlertid ikke blot sammen med ordhentning: det er en aktiv proces i flere trin (Grossman et al., 2004), som gør brug af mange af de kognitive operationer, der er skitseret i fig. 1. Nedsat navngivning, eller anomi, er hyppigt forekommende hos patienter, der klager over ordfindingsvanskeligheder (faktisk karakteriserer patienter og deres plejere ofte sprogunderskuddet som et problem med navne), og det er et træk ved mange forskellige lidelser. De mange forskellige kliniske situationer, der fører til anomi, understreger behovet for at vurdere andre kognitive funktioner for at kunne stille en diagnose. Selv om ren anomi er ualmindeligt i degenerative sammenhænge, er der typisk anomi i forbindelse med både primær verbal lagring og ordhentningsforstyrrelser. Anomi er det mest fremtrædende sproglige træk ved tidlig AD (Mendez et al., 2003; Blair et al., 2007): i denne sammenhæng er diagnosen normalt baseret på forringelser inden for andre kognitive områder (navnlig episodisk hukommelse; se næste afsnit). Tidlig markant anomi er et karakteristisk træk ved SD: i denne situation kan det være nødvendigt med mere sofistikerede neuropsykologiske instrumenter for at afsløre den primære semantiske defekt (se f.eks. Howard og Patterson, 1992; Warrington et al., 1998). På grund af dets betydning som et fremtrædende symptom, det brede spektrum af kliniske associationer og den grundlæggende rolle, som ordhentning spiller i den sproglige outputvej, ser vi nærmere på problemet med anomi og den praktiske evaluering heraf.
Evalueringen af navngivning begynder med analysen af patientens spontane tale (se forrige afsnit og Tabel 2 og Tabel 3 ). Indikationer på anomi omfatter en mangel på indholdsord (især lavfrekvente eller egentlig navneord), rigelige omskrivninger eller hyppige pauser til ordsøgning. Karakteren af fejlen fastslås ved hjælp af en struktureret række subtests, der er udformet til at vurdere forskellige aspekter af navngivning. Dårlig præstation på disse navngivningsopgaver kan føre til karakterisering af et problem med at finde ord, selv hos patienter, der ikke præsenterer sig med en primær klage over problemer med at finde ord. Omvendt kan særlige præstationsmønstre i forbindelse med navngivningsopgaver bidrage til at fastslå, at grundlaget for ordfindingsvanskeligheder ligger uden for (eller ikke er begrænset til) sprogsystemet. Navngivning af objekter i omgivelserne afhænger af en intakt perceptuel behandling og aktivering af de relevante semantiske associationer ved hjælp af perceptet; kun hvis disse operationer gennemføres med succes, kan den verbale behandling fortsætte.
Benævnelse bør testes direkte både som reaktion på afbildede genstande (konfrontatorisk navngivning) og ud fra verbal beskrivelse (f.eks. “et stort gråt dyr med en snabel”). Primære mangler i visuel perception eller visuel viden manifesterer sig som en bedre præstation ved navngivning efter verbal beskrivelse end ved navngivning af billeder. Når man har konstateret et primært verbalt underskud, bør navngivningspræstationen vurderes for ord med både høj og lav frekvens (f.eks. “sko” i forhold til “grøft”), da subtile underskud måske ikke viser sig ved konfrontatorisk navngivning af meget velkendte genstande (Warrington, 1975). Det bør fastslås, om der sker en forbedring med fonologisk (første bogstav) eller semantisk (associeret emne) cueing. Der bør præsenteres forskellige kategorier af genstande (dyr, livløse genstande, kendte ansigter, farver, navneord i forhold til handlinger osv.) Markante kategori-effekter observeres oftere ved akut hjerneskade (såsom herpes simplex encephalitis) end ved degenerativ sygdom (Warrington og Shallice, 1984; Silveri et al., 1991; Laws et al., 2003), men selektive underskud eller skånelse af navneordskategorier er blevet beskrevet ved SD (Robinson og Cipolotti, 2001; Incisa della Rochetta og Cipolotti, 2004; Zannino et al., 2006) og AD (Garrard et al., 1998). Underskud ved navngivning kan være relativt specifikke for en bestemt grammatisk klasse (f.eks. kan navngivning af verber være mere nedsat end navngivning af substantiver i PNFA (Hillis et al., 2002), eller selektivt skånet i AD (Robinson et al., 1999): det er omdiskuteret, om dette er en primær verbal defekt eller en del af et bredere underskud, der involverer viden om handlinger versus objekter (Bak et al., 2006).
Navngivningsfejl. Alle fejl, der begås i forbindelse med navngivningsopgaver, bør registreres: typen af navngivningsfejl giver vigtige oplysninger om den primære defekt. Deficits of visual perception manifesterer sig som “visuelle” fejl på konfronterende navngivningsopgaver (f.eks. kan en stregtegning af en tekande blive kaldt et ansigt). Ved primær involvering af det verbale videnslager er der typisk tale om meget konsistente mangler, som påvirker navngivningen både ved konfrontation og ud fra en beskrivelse, men som påvirker usædvanlige (lavfrekvente) emner (f.eks. flodhest) mere end almindelige (højfrekvente) emner (f.eks. kat). Navngivningsfejl har form af semantiske parafasier: ukorrekte semantiske kategoriseringer (som kan være fra beslægtede kategorier: f.eks. kan en kamel kaldes en hest) eller udskiftning af en generisk kategori med en mere specifik kategori (f.eks. kan en flodhest og en hummer begge kaldes dyr, eller alle dyr kan blive til “hund”). Der kan også forekomme omvendte svar (f.eks. kan et billede af et egern fremkalde “de lever i haven og er grå i farven”). Sådanne fejl er karakteristisk for patienter med SD, men lignende fejl observeres også ikke sjældent ved andre demenssygdomme, herunder AD og vaskulær demens (VaD) (Lukatela et al, 1998) og bør fortolkes med forsigtighed.
Defekter, der involverer den egentlige ordoprettelsesproces (almindelig i tidlig AD), fører til en relativt ren anomi: i denne situation er viden om ord og den fonologiske kodning af ord bevaret, men midlerne til at få adgang til disse lagre eller til at forbinde lagrede ordinformationer med den passende fonologiske kode er defekte (Hillis, 2007). Den selektive karakter af anomien kan fastslås ud fra det overordnede præstationsmønster ved navngivning i forhold til andre tale- og sprogopgaver. På konfrontatoriske navngivningsopgaver kan sådanne patienter måske slet ikke give noget svar, eller de kan producere omskrivninger eller semantisk (eller fonologisk) relaterede alternativer til målemnet, enten på grund af aberrant aktivering af alternative lagrede ordkoder eller i et forsøg på at kompensere for deres navngivningsvanskeligheder. Selv om karakteren af omskrivninger og semantiske parafasier ved nominel afasi har været anerkendt i mange år (Luria, 1970), misfortolkes disse ofte som beviser for en primær semantisk (verbal videnslagring) defekt. Ledetråde til den sande karakter af underskuddet er en tendens til spontant at gå på jagt efter relaterede elementer i det semantiske felt (‘det er ikke en ræv … ikke en rotte … den spiser nødder … det er et egern’) eller til at navngivningspræstationen forbedres, når sådanne yderligere semantiske associationer gives, og bevaret evne til at genkende det korrekte navn, når alternativer præsenteres af eksaminatoren. Mere overbevisende er forståelsen af enkeltord intakt (se senere), hvorimod denne er nedsat fra et tidligt stadium af sygdommen i sygdomme (især SD) med primær verbal semantisk svækkelse.
Benævnelsesfejl hos patienter med et primært sammenbrud i den fonologiske kodning af verbale begreber til talelyd (som ved PNFA) tager generelt form af bogstavelige (fonemiske) parafasier (f.eks. “hotapitamus” for flodhest), der tilnærmer sig målemnet, og som sædvanligvis også er tydelige i andre sammenhænge (f.eks. talegenerering) (Mendez et al, 2003). Primære mangler ved både ordhentning og fonologisk kodning (i modsætning til primære verbale lagringsdefekter) kan have gavn af cueing med målordets begyndelsesbogstav. Patienter kan faktisk klage over, at de ord, der undslipper dem i en samtale, er “på spidsen af tungen” (Delazer et al., 2003; Hillis, 2007). Personlige navne kan give særlige vanskeligheder: dette afspejler sandsynligvis de kombinerede krav om at få adgang til lagrede oplysninger om personens identitet, hente disse oplysninger fra lageret og kode dem fonologisk (da egennavne generelt er “ikke-ord” snarere end en del af det universelle leksikon) (Delazer et al., 2003), selv om den sjældne forekomst af selektivt skånede egennavne rejser muligheden for adskilte hjernelagre (De Bleser, 2006). Neologismer på konfronterende navngivningsopgaver er forholdsvis sjældne ved degenerativ sygdom, men tilstedeværelsen af jargon bør dog bemærkes, da det kan have lokaliseringsværdi (Fig. 3).
Sprogforståelsesvanskeligheder eksisterer almindeligvis sammen med ordfindings- og sprogudgangsproblemer i både akutte situationer (såsom slagtilfælde i venstre hjernehalvdel) og ved degenerativ sygdom. Taleforståelse kan vurderes på niveauet for enkeltord, som både afhænger af intakte perceptuelle mekanismer og det verbale videnslager (ordforråd), og sætninger, som afhænger af evnen til at holde verbale oplysninger på linje og til at behandle grammatiske relationer mellem ord.
Forståelse af enkeltord. Forringet enkeltordforståelse, der manifesterer sig som progressiv orddøvhed, er blevet beskrevet sjældent i forbindelse med degenerative sygdomme (Serieux, 1893; Mesulam, 1982; Ikeda et al., 1996; Otsuki et al., 1998): disse patienter har problemer både med at forstå og gentage talte ord, men normal forståelse af skriftligt materiale, og talemængden er ofte højlydt og dysprosodisk og kan indeholde fonemiske substitutioner. Det perceptuelle underskud ligger sandsynligvis i forbindelse med auditiv temporal skarphed og diskrimination af talelyde (Otsuki et al., 1998) og fører ofte til tilknyttede forringelser af opfattelsen af omgivelseslyde og/eller musik (Serieux, 1893; Otsuki et al., 1998): en apperceptiv auditiv agnosi. Det auditive underskud kan påvises ved sengekanten ved at teste diskrimination af fonempar (f.eks. ‘pat – tap, ‘gat – cat’).
Den nedsatte forståelse af enkelte ord i forbindelse med intakt akustisk analyse skyldes et sammenbrud i verbale videnssystemer. De mest markante og selektive underskud i forståelsen af enkeltord er forbundet med SD, men semantisk svækkelse er også veldokumenteret i AD (Hodges et al., 1993; Garrard et al., 1998, 2005). Primære mangler i det verbale videnslager fører til et reduceret ordforråd og forringer også forståelsen af både talt og skriftligt materiale på enkeltordsplan. Forståelsen af navneord kan vurderes ved at bede patienten om at pege på genstande, der er navngivet eller på anden måde beskrevet af eksaminatoren, om at generere en definition eller give andre oplysninger om et målord (f.eks. “Hvad er et egern?”) eller om at vælge mellem alternative synonymer for et målord (f.eks. betyder “grøft” “hæk” eller “grøft”?). Dette kan finjusteres i henhold til eksaminatorens vurdering af patientens præorbide kompetenceniveau (f.eks. kan en meget kompetent patient med fremragende præorbide verbale færdigheder spørges om forskellen mellem dovenskab og dovenskab). Manglende ordkendskab kan undersøges yderligere ved at bede patienten om at klassificere genstande i henhold til udpegede kriterier (f.eks. “Er en løve et pattedyr?”). Nedbrydningen af ordkendskabet udvikler sig typisk fra mere specifikke til overordnede kategorier (f.eks. kan tab af viden om hunde udvikle sig i rækkefølgen: gravhund–hund-dyr-dyr). Typisk bevares betydningen for brede kategorier af navneord, når mere finkornede klassifikationer er umulige. Det er vigtigt at tage hensyn til dette, når man fortolker patienternes svar, og at være parat til at spørge ind til flere detaljer, end patienten måske i første omgang frivilligt giver udtryk for: når man spørger “hvad er en flodhest?”, indikerer svaret “det er et dyr” kun et meget generelt niveau af overordnet viden; man ville forvente at kunne fremkalde yderligere oplysninger (“stor, lever i Afrika, i vandet”), hvis det verbale videnslager er intakt. Forståelse af verber kan også vurderes, f.eks. ved at lade patienten vælge en passende beskrivelse af handlinger, der er pantomimeret af eksaminatoren (“skubbe” versus “trække”, “fange” versus “kaste” osv.), eller ved at bede patienten om at producere handlinger, der er udpeget af eksaminatoren. Hos patienter med meget nedsat sprogproduktion (f.eks. i forbindelse med PNFA) kan gestikulationer også anvendes som et redskab til at vurdere forståelsen af enkelte ord (navneord), forudsat at der vælges let håndterbare genstande (f.eks. “skovl” eller “tekande”), og at der ikke er en tilknyttet dyspraksi eller et betydeligt motorisk underskud.
Organiseringen af hjernens videnssystemer, navnlig i hvilket omfang forskellige modaliteter og kategorier af viden kan adskilles, er fortsat et centralt teoretisk spørgsmål i moderne kognitiv neuropsykologi. Kategorispecifikke underskud af verbal viden er blevet dokumenteret i degenerativ sygdom, men kategori-effekter er usædvanlige og forekommer langt mindre hyppigt end ved akutte patologier. Der kan være selektiv svækkelse af evnen til at forstå navne på levende ting (McCarthy og Warrington, 1988; Lambon Ralph et al., 2003) eller livløse genstande (Silveri et al., 1997), eller konkrete kontra abstrakte ord (Warrington, 1975). Omvendt kan der være en relativt bevaret forståelse af navne på kropsdele (Coslett et al., 2002), farver (Robinson og Cipolotti, 2001) eller lande (Incisa della Rochetta et al., 1998). Selv om de er sjældne, er kategorispecifikke underskud af teoretisk betydning: eksistensen af sådanne kategori-effekter, sammen med konsistensen af de underskud, der er observeret i SD, og beviser for bevarelse af delvis viden i SD og AD (Murre et al., 2001; Garrard et al., 2005), taler for en nedbrydning af lagrede begreber (dvs. direkte involvering af videnslageret) snarere end tab af adgang til videnslageret. En veletableret kategorivirkning ved degenerativ sygdom er dissociationen mellem navneord og verbal viden. Forringelser af navneordshentning og -forståelse er veldokumenteret (Silveri et al., 2003b) og er normalt mest fremtrædende i SD. Omvendt er der påvist selektive forringelser af verbal hentning og forståelse hos patienter med frontale demenssyndromer, herunder frontotemporal demens associeret med motorisk neuronsygdom (FTD-MND) (Bak et al., 2001) (Bak et al., 2001). Sådanne patienter har særlige vanskeligheder med at behandle verbusfraser og kan være mere afhængige af substantivfraser (såsom “stige” for “klatring”) og “overordnede” verber (såsom “være”, “lave” eller “have”).
Sætningsforståelse. Under de fleste omstændigheder i det daglige liv skal ord ikke behandles isoleret, men kombineres til sætninger. Vanskeligheder med sætningsforståelse kan forekomme på trods af normal forståelse af enkeltord. Dette mønster tyder på, at behandlingen af grammatiske relationer er mangelfuld, og det kan også være forbundet med særlige vanskeligheder med at forstå verber frem for navneord (Price og Grossman, 2005). Når det er fastslået, at forståelsen af enkeltord (navneord) er normal, kan sætningsforståelsen vurderes ved at bede patienten om at udføre en kort sekvens af handlinger i henhold til forskellige syntaktiske regler (f.eks. “læg papiret under pennen, der ligger på bogen”, “du samler uret op og giver mig bogen”). Alternativt kan patienten blive bedt om at identificere et billede på grundlag af en syntaktisk sætningsbeskrivelse (f.eks. “peg på drengen, der bliver jagtet af hunden”). Forståelse af grammatik indebærer en række forskellige procedurer (herunder bestemmelse af tid og tal, fortolkning af pronominer og præpositioner, analyse af ordstilling og subjekt-objekt-relationer og parsering af sætninger). Disse procedurer kan groft sagt klassificeres som syntaktiske (relationer mellem ord) og morfologiske (ordmodifikationer i overensstemmelse med den grammatiske kontekst) og kan have forskellige neurale grundlag. Nogle aspekter af grammatisk behandling kan være dissocierbare fra sætningsforståelse (Cotelli et al., 2007) og kan vurderes ved at bede patienten om at opdage grammatiske fejl i skrevne sætninger.
Patienter med progressive afasier kan udvise forskellige typer af underskud på sætningsforståelsesopgaver, og disse kan hjælpe med differentiel diagnose. Et tidligt selektivt underskud i forståelsen af grammatiske relationer kan findes i PNFA (Grossman, 2002; Grossman og Moore, 2005; Price og Grossman, 2005), mens forståelsen af syntaktiske konstruktioner i SD typisk er intakt inden for begrænsningerne af et reduceret ordforråd. Mere subtile forringelser af sætningsforståelsen er blevet dokumenteret hos patienter med AD: dette er sandsynligvis af multifaktoriel oprindelse, herunder underskud i forståelsen af pronominer (Almor et al., 1999) og i behandlingen af sætningers strukturelle og semantiske sammenhæng (Grossman og Rhee, 2001; Price og Grossman, 2005). Andre elementer i grammatikken (f.eks. køns-, person- og tempusbøjninger) kan dog forstås normalt (Kavé og Levy, 2003). Sætningsforståelsesforringelser er blevet dokumenteret hos patienter med bvFTLD, der ikke konventionelt betragtes som “afasiske” (Cooke et al., 2003): hos sådanne patienter er det sandsynligvis eksekutive dysfunktioner og nedsat arbejdshukommelse for komplekse syntaktiske konstruktioner, der er ansvarlige, hvilket understreger sætningsforståelsens flerdimensionelle karakter og dens modtagelighed over for en række forskellige sygdomsprocesser.
Repetition af hørt tale afhænger af intakte input- og outputbaner og evnen til at overføre information mellem disse baner. Følgelig forekommer vanskeligheder med talegenerering hos patienter med nedsat behandling af indgående talesignaler (f.eks. orddøvhed) og hos patienter med nedsat talegenerering. Ligesom taleforståelse kan gentagelse af tale vurderes på ord- og sætningsniveau. Patienter med orddøvhed eller primære taleproduktionsproblemer kan have vanskeligheder selv med gentagelse af enkeltord (især for flerstavelsesord) (Westbury og Bub, 1997). Gentagelsen er tøvende og anstrengende, og der er typisk mange fonemiske fejl. Patienter med agrammatisme kan udvise et selektivt underskud i gentagelsen af sætninger, især hvis disse indeholder nye ordkombinationer (klichéer kan gentages med større succes, sandsynligvis fordi de behandles som en enkelt enhed snarere end som en streng af separate ord). Gentagelse af enkeltord er generelt bevaret i SD, selv om gentagelse af sætninger påvirkes af forståelsesniveauet. Når forståelsen af individuelle ord er tabt, kan der ske en “migration” af fonemer mellem ord (f.eks. kan “flaget blev farvet knaldrødt” blive til “blagget blev fyldt med en højre breg”), hvilket tyder på, at ytringen er kodet som en udvidet sekvens af fonemer (og derfor er modtagelig for omordnering) snarere end som en række meningsfulde enheder (McCarthy og Warrington, 1987). Selv om åbenlys talerepetition sjældent anvendes uden for kliniske omgivelser, kan de kognitive operationer, der understøtter talerepetition, være involveret i processer som f.eks. overvågning af ens eget talte output, hvilket sandsynligvis vil forbedre nøjagtigheden af kommunikationen. Det er også sandsynligt, at redigering af “indre tale” og subvokal repetition spiller en vigtig rolle for at sikre sammenhængen i det talte output (Head, 1926). Nedsat fonologisk arbejdshukommelse (Nestor et al., 2003) og defekt artikulatorisk repetition (Silveri et al., 2003a) kan bidrage til fejl i organiseringen og overvågningen af taleoutput i PNFA.
Læse-, skrive- og staveunderskud ledsager ofte ordfindeproblemer i tale, og vurderingen af disse andre sproglige kanaler er nyttig i karakteriseringen af ordfindevanskeligheder. Læse- og skrivefærdigheder er snarere indlærte end medfødte evner, og de neurale mekanismer, der understøtter dem, er sandsynligvis i det mindste delvist tilpasset fra hjernesystemer, der understøtter mere elementære funktioner. Mangler i læse- og skrivefærdigheder ledsages ofte af eller er sekundært forbundet med mangler i visuelle perceptuelle systemer eller videnssystemer, ud over eventuelle taleforstyrrelser. Omvendt skal der ved præstationer i læse- og skriveprøver tages hensyn til eventuelle specifikke langvarige begrænsninger, som f.eks. udviklingsdysleksi. Den klassiske neurologiske skelnen mellem læseforstyrrelser uden skriftlige funktionsnedsættelser (aleksi uden agrafi) og dem, der er ledsaget af skriftlige funktionsnedsættelser (aleksi med agrafi), svarer løst til en informationsforarbejdningsmodel for de erhvervede dysleksier (Warren og Warrington, 2007), hvor en forstyrret visuel analyse af skrevne ord giver en “perifer” dysleksi (som ofte lader det skriftlige output uskadt), og en forstyrret analyse af skrevne ord for lyd eller betydning giver en “central” dysleksi (ofte med tilhørende mangler i det skriftlige output). Central” dysleksi kan yderligere underklassificeres efter, hvilken af de to funktionelt parallelle læseveje der er mest påvirket: analyse af lyden (fonologisk kodning af skrevne stavelser) og analyse af betydningen (synligt ordforråd). En tilsvarende informationsbehandlingsmodel kan anvendes til at klassificere dysgrafi i “centrale” forstyrrelser, der påvirker staveprocesser, og “perifere” (output) forstyrrelser, der påvirker den motoriske programmering og udførelse af skrivning. Disse klassifikationer har både neuroanatomiske og kliniske konsekvenser. Blandede former for dysleksi og dysgrafi er imidlertid almindelige ved degenerative sygdomme, og det er ikke endeligt afklaret, i hvilket omfang alternative lyd- og betydningsbaserede veje til læsning og stavning er funktionelt adskilte.
Patienten bør bedes om at læse en passage højt, der indeholder både uregelmæssige ord og ikke-ord (f.eks. egennavneord); et eksempel er vist i fig. 4B. De fejltyper, der opstår ved højtlæsning af en passage, giver oplysninger om den centrale læsefejl. Patienter, der udviser bogstav-for-bogstav-læsning, har en defekt i behandlingen af visuelle ordformer: et syndrom af højere orden i den visuelle perception (input til det verbale leksikon) snarere end et primært sprogligt underskud. Milde former for perifer dysleksi er ikke ualmindelige i AD (Glosser et al., 2002), og mere dramatiske eksempler kan ledsage posterior kortikal atrofi (Mendez et al., 2007). Patienter med mangler i det verbale videnslager (især SD) vil ofte “regulere” uregelmæssige ord (f.eks. læse “yacht” som “yatched”): dette er en “overfladedysleksi” (Marshall og Newcombe, 1973; Warrington, 1975), hvor læsning er baseret på overfladiske regler for oversættelse af skrevne ord til talelyd, snarere end et indlært ordforråd, der styrer udtalen af det pågældende ord. Reguleringsfejl er mere fremtrædende for ord med lavere hyppighed. Analoge underskud forekommer i andre sprog end engelsk: f.eks. udviklede en japansk patient med SD selektiv dysleksi for kanji-skrift (for hvilken udtalen er begrænset af semantisk kontekst), men ikke fonetisk regelmæssig kana (Fushimi et al., 2003). I modsætning hertil kan patienter med funktionsnedsættelse på niveauet for fonologisk kodning have særlige vanskeligheder med at læse ikke-ord, enten “nonsens”-ord (f.eks. “tegwop”) eller egentlige navneord (f.eks. ‘Gifford’): Dette er en ‘fonologisk dysleksi’ (Beauvois og Derouesne, 1979; Diesfeldt, 1991), hvor det indlærte ordforråd (for både regelmæssige og uregelmæssige ord) er intakt, men hvor reglerne for oversættelse af skrevne ord til talelyde er gået tabt, så nye ord ikke kan lyde korrekt. Fonologisk dysleksi er hyppigt observeret i PNFA (Mendez et al., 2003) og AD (Friedman et al., 1992). Patienter med motoriske programmeringsmangler har en tendens til at snuble ved læsning af flerstavelsesord.
Analogiske fejl forekommer ved skriftlig stavning af henholdsvis uregelmæssige og ikke-ord. Forringet stavning fra ordforråd (“overflade” dysgrafi) manifesterer sig som fonologisk plausible gengivelser af ord med uregelmæssig eller tvetydig stavning (f.eks. kan “juice” staves “juse”) (Baxter og Warrington, 1987) (Baxter og Warrington, 1987). Tab af staveordforråd er karakteristisk for SD-syndromet (Graham et al., 2000), men forekommer også i andre sammenhænge og er sandsynligvis den mest almindelige skriveforstyrrelse i AD (Graham, 2000). Forringet stavning efter lyd (“fonologisk” dysgrafi) fører til særlige vanskeligheder med at skrive grammatiske funktionsord og ikke-ord på trods af kompetent gengivelse af navneord, og forekommer i PNFA (Graham, 2000) og AD (Luzzatti et al., 2003). Involvering af en anden sprogkanal (skrivning) indikerer en forstyrrelse af sproget snarere end taleproduktion i sig selv og kan være nyttig til at skelne en egentlig ordfindingsvanskelighed fra en motorisk taleforstyrrelse. Det skal dog bemærkes, at skriftlige udtryk ofte er relativt bedre bevaret med færre fejl end tale hos patienter med primære forstyrrelser i taleproduktionen (f.eks. tidligt i forløbet af PNFA). Hos patienter med en forstyrrelse af den skriftlige stavning er evnen til at stave højt generelt forholdsvis påvirket. Der er imidlertid beskrevet en relativt selektiv forringelse af mundtlig stavning hos patienter med AD (Croisile et al., 1996) og den omvendte dissociation ved VaD (Lesser, 1990). Progressiv dysgrafi er sjældent blevet beskrevet som en præsentation af degenerativ sygdom (O’Dowd og de Zubicaray, 2003): hvor stavning er uforholdsmæssigt påvirket som et tidligt træk, er en posteriort kortikal proces sandsynlig.
Men selv om genereringen af en verbal tanke eller besked er det tidligste operationelle stadium i den verbale outputbane (Fig. 1), vurderes dette stadium mest pålideligt, når det er blevet fastslået, at andre sprogfunktioner er intakte. Hvis der er mistanke om dynamisk afasi baseret på konstellationen af meget forarmet propositionel tale på trods af normal (eller næsten normal) forståelse, gentagelse og læsning (Luria, 1970; Costello og Warrington, 1989; Warren et al., 2003), kan defekten undersøges ved hjælp af opgaver, der kræver generering af en ny verbal tanke, såsom produktion af en sætning, der indeholder et målord (f.eks. “båd”) eller færdiggørelse af en ufærdig sætning. I sidstnævnte opgave er præstationen typisk bedre, hvis færdiggørelsen er forudsigelig, hvis konteksten indebærer forudsigelig (‘båden passerede let under …’), end hvis færdiggørelsen er åben (pigen gik til supermarkedet for at købe en ….’), hvilket understreger manglens “dynamiske” karakter og dens afhængighed af kravet om aktiv verbal planlægning (Snowden et al, 1996; Warren et al., 2003).
Selv om de ikke strengt taget er en del af vurderingen af ordfindingsvanskeligheder, er det nyttigt at karakterisere mangler i den motoriske programmering ved sengekanten for at skelne disse fra et eventuelt sprogligt underskud og mere generelt for at fremme den kliniske diagnose. Patienten kan hurtigt blive bedt om at gentage en enkelt stavelse (f.eks. “pa, pa, pa, pa ….”) (Dabul, 2000; Duffy, 2005). Udførelsen vil være upræcis hos dysartriske patienter med ændringer i enten frekvens eller rytme, hvorimod udførelsen normalt er relativt normal hos AOS. Patienter med AOS har imidlertid store vanskeligheder, når de bliver bedt om hurtigt at gentage en kombination af stavelser som f.eks. sætningen “pa-ta-ka” (Dabul, 2000; Duffy, 2005, 2006): sætningen er dårligt sekventeret, og der er ofte forvrængninger og/eller tilføjelser.