ANCA-assoziierte Vaskulitis der kleinen Gefäße

Diagnose der Vaskulitis der kleinen Gefäße

Die Vaskulitis der kleinen Gefäße weist gemeinsame Merkmale auf, die den Hausarzt auf ihr Vorhandensein aufmerksam machen sollten. Drei Fragen sollten in diesem Zusammenhang gestellt werden und werden in diesem Artikel behandelt: (1) „Liegt eine Vaskulitis der kleinen Gefäße vor?“; (2) „Welche spezifische Art der Vaskulitis der kleinen Gefäße liegt vor?“ und (3) „Ist die Diagnose der spezifischen Art der Vaskulitis der kleinen Gefäße wichtig?“

Ist eine kleingefäßige Vaskulitis vorhanden?

Tabelle 15-8 fasst die möglichen klinischen Manifestationen der ANCA-assoziierten kleingefäßigen Vaskulitis zusammen, die im Allgemeinen für die meisten Arten der kleingefäßigen Vaskulitis gelten. Eine Vaskulitis der kleinen Gefäße sollte bei jedem Patienten vermutet werden, der sich mit einer Multisystemerkrankung vorstellt, die nicht durch einen infektiösen oder malignen Prozess verursacht wird (z. B. Nierenfunktionsstörungen, Hautausschläge, pulmonale Manifestationen oder neurologische Manifestationen).5-8 Konstitutionelle Symptome sind häufig. Die Häufigkeit und die Kombination verschiedener Systembeteiligungen variieren zwischen den einzelnen Krankheitsentitäten.

Die häufigste Hautläsion ist eine tastbare Purpura – eine leicht erhabene, nicht bleichende Eruption, die in der Regel an den unteren Extremitäten beginnt.3,5 Gelegentlich ist der Ausschlag blasig oder leicht ulzeriert. Die Urtikaria kann auch eine Manifestation einer kleingefäßigen Vasculitis sein. Im Gegensatz zur nicht vaskulitischen allergischen Urtikaria dauert die vaskulitische Urtikaria länger als einen Tag und kann sich zu purpurnen Läsionen entwickeln. Das Vorhandensein einer Hypokomplementämie kann darauf hinweisen, dass es sich um eine Immunkomplex-vermittelte Vaskulitis und nicht um eine ANCA-assoziierte primäre Vaskulitis handelt.3

Die Nierenbeteiligung bei Vaskulitis kann zu Nierenversagen führen. Die Ergebnisse einer Nierenbiopsie zeigen in der Regel eine Glomerulonephritis. Fokale Nekrose, Sichelbildung und das Fehlen oder die geringe Anzahl von Immunglobulinablagerungen kennzeichnen die Glomerulonephritis bei Patienten mit ANCA-assoziierter Vaskulitis.6

Die Lungenbeteiligung reicht von flüchtigen fokalen Infiltraten oder interstitiellen Erkrankungen bis hin zu massiver hämorrhagischer alveolärer Kapillaritis. Letztere ist das lebensbedrohlichste Merkmal der Vaskulitis der kleinen Gefäße.4,5,7,8

Es ist jedoch wichtig, die Vaskulitis der kleinen Gefäße von anderen Krankheiten abzugrenzen, die zu Multisystemmanifestationen führen. Krankheiten mit weit verbreiteter Embolisation in verschiedenen Organen (z. B. atheroembolische Erkrankungen, Endokarditis, Antiphospholipid-Syndrom und Vorhofmyxome) können ähnliche klinische Erscheinungsbilder hervorrufen.9 Auch Personen mit Sepsis können eine Multisystembeteiligung aufweisen. Es ist auch wichtig zu wissen, dass eine Vaskulitis der kleinen Gefäße sekundär zu Infektionen oder bösartigen Erkrankungen auftreten kann. Einige virale, bakterielle und Pilzinfektionen können durch eine Vaskulitis kompliziert werden, bei der es sich vorwiegend um eine dermale Vaskulitis handelt.9 Die Diagnose wird durch die klinische Anamnese gestellt. Maligne Erkrankungen wie Lymphome, Leukämie, myeloprolifera-tive und myelodysplastische Syndrome können mit Vaskulitis assoziiert sein; solide Tumore sind jedoch seltener mit Vaskulitis assoziiert.9 Es muss betont werden, dass zugrundeliegende infektiöse oder maligne Ursachen gründlich untersucht werden sollten, bevor die Diagnose einer primären Vaskulitis gestellt wird – selbst wenn das Ergebnis des ANCA-Tests positiv ist.

WELCHE SPEZIFISCHE ART DER KLEINEN VASKULITIS IST ES?

Tabelle 23,9 zeigt einige der klinischen Merkmale, die bei der Diagnose der spezifischen Art der Vaskulitis helfen können. Die Laboruntersuchung sollte ein komplettes Blutbild und ein chemisches Routineprofil, eine Urinanalyse, einen Test auf okkultes Blut im Stuhl und eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs umfassen.9 Es können eine normozytäre Anämie, eine Thrombozytose, eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, eine erhöhte Leberfunktion oder Hinweise auf eine Nierenbeteiligung vorliegen. Auch die ANCA-Serumspiegel sollten gemessen werden. Weitere Labortests, die zum Ausschluss einer ANCA-assoziierten Vaskulitis der kleinen Gefäße durchgeführt werden sollten, sind Anti-Ultraschall-Antikörper, Rheumafaktor, Kryoglobuline, Komplement, Antikörper gegen Hepatitis B und C sowie Tests auf das humane Immundefizienz-Virus (HIV).9 Gegebenenfalls können auch Computertomografien des Brustkorbs und der Nasennebenhöhlen durchgeführt werden. Eine Angiografie kann Hinweise auf eine Vaskulitis der mittleren oder großen Gefäße ergeben. Die pathologische Untersuchung des betroffenen Gewebes (z. B. Haut, Nerven, Lunge oder Niere) kann helfen, die Art der Vaskulitis der kleinen Gefäße zu dokumentieren. Die Biopsie sollte aus symptomatischen und zugänglichen Stellen entnommen werden. Biopsien aus asymptomatischen Stellen haben eine geringe Ausbeute an positiven Ergebnissen.1,8,9