Spezifische Sprech- und Sprachaufgaben
Die Wortfindungsschwierigkeiten des Patienten können anhand spezifischer Sprech- und Sprachaufgaben ( Tabelle 4 ) weiter analysiert werden, die sowohl die bisher gewonnenen Informationen bestätigen als auch zusätzliche Defizite aufdecken können. Als Ergebnis dieser Aufgaben sollte es möglich sein, die Wortfindungsschwierigkeiten in Form eines Kerndefekts zu kategorisieren (zusammengefasst in Abb. 1), was zu einer genaueren Charakterisierung des Sprach- oder Sprechsyndroms führt (Abb. 2). Jede der vorgeschlagenen Aufgaben am Krankenbett kann durch speziellere und detailliertere neuropsychologische Tests verfeinert und erweitert werden. Diese ermöglichen es, die Sprachstörung zu quantifizieren oder detaillierter zu charakterisieren, als dies normalerweise am Krankenbett möglich ist, und können die Identifizierung von leichten oder „subklinischen“ Defiziten ermöglichen, die den kognitiven Phänotyp umfassender definieren. Dies ist besonders nützlich, um das Fortschreiten der Krankheit zu erkennen und zu verfolgen. Die bei der Neuropsychometrie gewonnenen Informationen sind jedoch am nützlichsten, wenn sich der Neuropsychologe von den Informationen leiten lässt, die der Neurologe auf der Grundlage einer anfänglichen Charakterisierung des Problems und der Differentialdiagnose am Krankenbett liefert.
Das Wortfindungsvermögen hängt im Wesentlichen von der Fähigkeit ab, Wörter aus dem verbalen Wissensspeicher im richtigen Kontext abzurufen. Dies wird am einfachsten als die Fähigkeit zu benennen bewertet. Diese Fähigkeit ist jedoch nicht einfach mit dem Abrufen von Wörtern verbunden: Es handelt sich um einen aktiven und mehrstufigen Prozess (Grossman et al., 2004), der viele der in Abb. 1 dargestellten kognitiven Operationen erfordert. Eine Beeinträchtigung der Namensgebung oder Anomie tritt häufig bei Patienten auf, die über Wortfindungsschwierigkeiten klagen (tatsächlich bezeichnen Patienten und ihre Betreuer das Sprachdefizit häufig als ein Problem mit Namen), und sie ist ein Merkmal vieler verschiedener Störungen. Die Vielfalt der klinischen Situationen, die zu Anomie führen, unterstreicht die Notwendigkeit, andere kognitive Funktionen zu bewerten, um eine Diagnose zu stellen. Obwohl eine reine Anomie bei degenerativen Erkrankungen selten ist, treten sowohl primäre verbale Speicher- als auch Wortabrufstörungen typischerweise mit Anomie auf. Anomie ist das auffälligste sprachliche Merkmal der frühen Alzheimer-Krankheit (Mendez et al., 2003; Blair et al., 2007): In diesem Zusammenhang basiert die Diagnose in der Regel auf Beeinträchtigungen in anderen kognitiven Bereichen (insbesondere dem episodischen Gedächtnis; siehe nächster Abschnitt). Eine früh auftretende Anomie ist ein charakteristisches Merkmal von SD: In dieser Situation können anspruchsvollere neuropsychologische Instrumente erforderlich sein, um den primären semantischen Defekt aufzudecken (siehe z. B. Howard und Patterson, 1992; Warrington et al., 1998). Aufgrund ihrer Bedeutung als präsentes Symptom, des breiten Spektrums klinischer Assoziationen und der grundlegenden Rolle des Wortabrufs in der Sprachausgabe befassen wir uns eingehend mit dem Problem der Anomie und ihrer praktischen Bewertung.
Die Bewertung der Benennungsfähigkeit beginnt mit der Analyse der Spontansprache des Patienten (siehe vorheriger Abschnitt sowie Tabelle 2 und Tabelle 3). Hinweise auf eine Anomie sind u. a. ein Mangel an Inhaltswörtern (vor allem niederfrequente oder Eigennamen), eine Vielzahl von Umschreibungen oder häufige Wortfindungspausen. Die Art der Störung wird anhand einer strukturierten Reihe von Untertests ermittelt, mit denen verschiedene Aspekte des Benennens bewertet werden sollen. Schlechte Leistungen bei diesen Benennungsaufgaben können zur Charakterisierung einer Wortfindungsstörung führen, selbst bei Patienten, die nicht primär über Wortfindungsschwierigkeiten klagen. Umgekehrt können bestimmte Leistungsmuster bei Benennungsaufgaben dazu beitragen, festzustellen, dass die Grundlage für die Wortfindungsstörung außerhalb des Sprachsystems liegt (oder nicht auf dieses beschränkt ist). Die Benennung von Objekten in der Umwelt hängt von einer intakten Wahrnehmungsverarbeitung und der Aktivierung der entsprechenden semantischen Assoziationen durch die Wahrnehmung ab; nur wenn diese Operationen erfolgreich durchgeführt werden, kann die verbale Verarbeitung fortgesetzt werden.
Das Benennen sollte sowohl direkt als Reaktion auf abgebildete Gegenstände (konfrontatives Benennen) als auch anhand von verbalen Beschreibungen (z. B. „ein großes graues Tier mit einem Rüssel“) getestet werden. Primäre Defizite der visuellen Wahrnehmung oder des visuellen Wissens äußern sich in einer besseren Leistung bei der Benennung nach verbalen Beschreibungen als bei der Benennung von Bildern. Nachdem ein primäres verbales Defizit festgestellt wurde, sollte die Benennungsleistung sowohl für Wörter mit hoher als auch mit niedriger Frequenz (z. B. „Schuh“ im Vergleich zu „Graben“) bewertet werden, da subtile Defizite bei der konfrontativen Benennung von sehr vertrauten Gegenständen möglicherweise nicht zutage treten (Warrington, 1975). Es sollte festgestellt werden, ob eine Verbesserung mit phonologischem (erster Buchstabe) oder semantischem (assoziiertes Item) Cueing erreicht wird. Es sollten verschiedene Kategorien von Gegenständen präsentiert werden (Tiere, unbelebte Gegenstände, bekannte Gesichter, Farben, Substantive versus Handlungen usw.). Auffällige Kategorieeffekte werden häufiger bei akuten Hirnschädigungen (wie Herpes simplex Enzephalitis) als bei degenerativen Erkrankungen beobachtet (Warrington und Shallice, 1984; Silveri et al., 1991; Laws et al., 2003). Selektive Defizite oder die Ausklammerung von Substantivkategorien wurden jedoch bei SD (Robinson und Cipolotti, 2001; Incisa della Rochetta und Cipolotti, 2004; Zannino et al., 2006) und AD (Garrard et al., 1998) beschrieben. Benennungsdefizite können relativ spezifisch für eine bestimmte grammatikalische Klasse sein (z.B. kann die Benennung von Verben bei PNFA stärker beeinträchtigt sein als die Benennung von Substantiven (Hillis et al., 2002) oder selektiv bei AD (Robinson et al., 1999): es ist umstritten, ob es sich um einen primären verbalen Defekt handelt oder um einen Teil eines umfassenderen Defizits, das das Wissen über Handlungen und Objekte betrifft (Bak et al., 2006).
Benennungsfehler. Alle Fehler, die bei Benennungsaufgaben gemacht werden, sollten aufgezeichnet werden: Die Art des Benennungsfehlers liefert wichtige Informationen über den primären Defekt. Defizite in der visuellen Wahrnehmung manifestieren sich als „visuelle“ Fehler bei konfrontativen Benennungsaufgaben (z. B. kann eine Strichzeichnung einer Teekanne als Gesicht bezeichnet werden). Bei primärer Beteiligung des verbalen Wissensspeichers treten typischerweise sehr konsistente Defizite auf, die sich sowohl auf die Benennung bei Konfrontation als auch bei Beschreibung auswirken, wobei ungewöhnliche (niederfrequente) Begriffe (z. B. Nilpferd) stärker betroffen sind als häufige (hochfrequente) Begriffe (z. B. Katze). Benennungsfehler treten in Form von semantischen Paraphasien auf: falsche semantische Kategorisierungen (die aus verwandten Kategorien stammen können: z. B. kann ein Kamel als Pferd bezeichnet werden) oder die Ersetzung einer allgemeinen Kategorie durch eine spezifischere (z. B. können sowohl ein Nilpferd als auch ein Hummer als Tiere bezeichnet werden, oder alle Tiere werden zu „Hund“). Es kann auch zu umständlichen Antworten kommen (z. B. kann das Bild eines Eichhörnchens zu der Aussage führen: „Sie leben im Garten und sind grau“). Solche Fehler werden typischerweise von Patienten mit SD gemacht, ähnliche Fehler sind jedoch auch bei anderen Demenzerkrankungen, einschließlich Alzheimer und vaskulärer Demenz (VaD), nicht selten (Lukatela et al., (Lukatela et al., 1998) und sollten mit Vorsicht interpretiert werden.
Defizite beim eigentlichen Wortabruf (häufig bei früher Alzheimer-Krankheit) führen zu einer relativ reinen Anomie: In dieser Situation sind das Wissen über Wörter und die phonologische Kodierung von Wörtern erhalten, aber die Mittel für den Zugriff auf diese Speicher oder die Verknüpfung gespeicherter Wortinformationen mit dem entsprechenden phonologischen Code sind defekt (Hillis, 2007). Der selektive Charakter der Anomie lässt sich anhand des allgemeinen Leistungsmusters bei Benennungsaufgaben im Vergleich zu anderen Sprech- und Sprachaufgaben feststellen. Bei konfrontativen Benennungsaufgaben geben solche Patienten entweder überhaupt keine Antwort oder sie produzieren Umschreibungen oder semantisch (oder phonologisch) verwandte Alternativen zum Zielobjekt, entweder aufgrund einer abweichenden Aktivierung alternativer gespeicherter Wortcodes oder als Versuch, ihre Benennungsschwierigkeiten zu kompensieren. Obwohl die Natur von Umschreibungen und semantischen Paraphasien bei nominaler Aphasie seit vielen Jahren bekannt ist (Luria, 1970), werden diese häufig als Beweis für einen primären semantischen (verbalen Wissensspeicher) Defekt fehlinterpretiert. Hinweise auf die wahre Natur des Defizits sind eine Tendenz zur spontanen Suche nach verwandten Objekten im semantischen Feld („es ist kein Fuchs … keine Ratte … es frisst Nüsse … es ist ein Eichhörnchen“) oder die Verbesserung der Benennungsleistung, wenn solche zusätzlichen semantischen Assoziationen angeboten werden, sowie die Beibehaltung der Fähigkeit, den richtigen Namen zu erkennen, wenn der Prüfer Alternativen vorlegt. Noch schlüssiger ist, dass das Einzelwortverständnis intakt ist (siehe weiter unten), während es bei Krankheiten (insbesondere SD) mit primärer verbaler semantischer Beeinträchtigung von einem frühen Krankheitsstadium an beeinträchtigt ist.
Benennungsfehler bei Patienten mit einer primären Störung der phonologischen Kodierung von verbalen Konzepten in Sprachlaute (wie bei PNFA) haben in der Regel die Form von wörtlichen (phonemischen) Paraphasien (z.B. „hotapitamus“ für Nilpferd), die sich dem Zielobjekt annähern und in der Regel auch in anderen Kontexten (z.B. bei Sprachwiederholungen) auftreten (Mendez et al., 2003). Primäre Defizite sowohl beim Wortabruf als auch bei der phonologischen Kodierung (im Gegensatz zu primären verbalen Speicherdefekten) können von einem Cueing mit dem Anfangsbuchstaben des Zielworts profitieren. Tatsächlich klagen Patienten oft darüber, dass ihnen die Wörter, die sie im Gespräch nicht verstehen, „auf der Zunge liegen“ (Delazer et al., 2003; Hillis, 2007). Personenbezogene Namen können besondere Schwierigkeiten bereiten: Dies ist wahrscheinlich auf die kombinierte Anforderung zurückzuführen, auf gespeicherte Informationen über die Identität der Person zuzugreifen, diese Informationen aus dem Speicher abzurufen und sie phonologisch zu kodieren (da Eigennamen im Allgemeinen „Nicht-Wörter“ und nicht Teil des universellen Lexikons sind) (Delazer et al., 2003), obwohl das seltene Auftreten von selektiv verschonten Eigennamen die Möglichkeit separater Gehirnspeicher aufwirft (De Bleser, 2006). Neologismen bei konfrontativen Benennungsaufgaben sind bei degenerativen Erkrankungen vergleichsweise selten, jedoch sollte das Vorhandensein von Jargon beachtet werden, da er von lokalisierendem Wert sein kann (Abb. 3).
Sprachverständnisschwierigkeiten treten sowohl bei akuten Erkrankungen (z. B. Schlaganfall in der linken Hemisphäre) als auch bei degenerativen Erkrankungen häufig gemeinsam mit Wortfindungs- und Sprachausgabeproblemen auf. Das Sprachverständnis kann auf der Ebene einzelner Wörter beurteilt werden, was sowohl von intakten Wahrnehmungsmechanismen als auch vom verbalen Wissensspeicher (Vokabular) abhängt, und auf der Ebene von Sätzen, was von der Fähigkeit abhängt, verbale Informationen auf einer Linie zu halten und grammatikalische Beziehungen zwischen Wörtern zu verarbeiten.
Einzelwortverstehen. Eine gestörte Einzelwortwahrnehmung, die sich als fortschreitende Worttaubheit manifestiert, wurde bei degenerativen Erkrankungen selten beschrieben (Serieux, 1893; Mesulam, 1982; Ikeda et al., 1996; Otsuki et al., 1998): Diese Patienten haben Schwierigkeiten, gesprochene Wörter zu verstehen und zu wiederholen, verstehen aber schriftliches Material normal, und die Sprachausgabe ist oft laut und dysprosodisch und kann phonemische Substitutionen enthalten. Das Wahrnehmungsdefizit liegt wahrscheinlich im Bereich der zeitlichen Hörschärfe und der Unterscheidung von Sprachlauten (Otsuki et al., 1998) und führt häufig zu einer Beeinträchtigung der Wahrnehmung von Umgebungsgeräuschen und/oder Musik (Serieux, 1893; Otsuki et al., 1998): eine apperzeptive auditorische Agnosie. Das auditive Defizit kann am Krankenbett durch die Prüfung der Diskriminierung von Phonempaaren (z.B. ‚pat – tap, ‚gat – cat‘) nachgewiesen werden.
Die Beeinträchtigung des Verstehens einzelner Wörter bei intakter akustischer Analyse resultiert aus einem Zusammenbruch der verbalen Wissenssysteme. Die auffälligsten und selektivsten Defizite des Einzelwortverständnisses werden mit SD in Verbindung gebracht, aber auch semantische Beeinträchtigungen sind bei AD gut dokumentiert (Hodges et al., 1993; Garrard et al., 1998, 2005). Primäre Defizite im verbalen Wissensspeicher führen zu einem reduzierten Wortschatz und beeinträchtigen auch das Verständnis von gesprochenem und geschriebenem Material auf Einzelwortebene. Das Verständnis von Substantiven kann beurteilt werden, indem der Patient aufgefordert wird, auf Gegenstände zu zeigen, die vom Prüfer genannt oder anderweitig beschrieben werden, eine Definition zu erstellen oder andere Informationen zu einem Zielwort zu geben (z. B. „Was ist ein Eichhörnchen?“) oder zwischen alternativen Synonymen für ein Zielwort zu wählen (z. B. bedeutet „Graben“ „Hecke“ oder „Graben“?). Dies kann je nach Einschätzung der prämorbiden Kompetenz des Patienten durch den Prüfer verfeinert werden (z. B. könnte ein hoch kompetenter Patient mit ausgezeichneten prämorbiden verbalen Fähigkeiten nach dem Unterschied zwischen Faulheit und Müßiggang gefragt werden). Defizite in der Wortkenntnis können weiter untersucht werden, indem der Patient aufgefordert wird, Gegenstände nach bestimmten Kriterien zu klassifizieren (z. B. „Ist ein Löwe ein Säugetier?“). Die Verschlechterung des Wortwissens schreitet typischerweise von spezifischeren zu übergeordneten Kategorien fort (z. B. könnte sich der Verlust des Wissens über Hunde in der Reihenfolge: Dackel – Hund – Tier entwickeln). Typischerweise wird die Bedeutung für breite Kategorien von Substantiven beibehalten, wenn feinere Klassifizierungen unmöglich sind. Es ist wichtig, dies bei der Interpretation der Antworten der Patienten zu berücksichtigen und darauf vorbereitet zu sein, mehr Details zu erfragen, als der Patient zunächst angibt: Auf die Frage „Was ist ein Nilpferd?“ deutet die Antwort „Es ist ein Tier“ nur auf ein sehr allgemeines Niveau von übergeordnetem Wissen hin; man würde erwarten, dass man in der Lage ist, weitere Informationen zu erfragen („groß, lebt in Afrika, im Wasser“), wenn der verbale Wissensspeicher intakt ist. Das Verständnis von Verben kann ebenfalls beurteilt werden, indem der Patient beispielsweise eine passende Beschreibung von Handlungen auswählt, die der Prüfer pantomimisch darstellt („Schieben“ versus „Ziehen“, „Fangen“ versus „Werfen“ usw.), oder indem er aufgefordert wird, vom Prüfer vorgegebene Handlungen zu produzieren. Bei Patienten mit stark eingeschränkter Sprachleistung (z. B. im Rahmen von PNFA) können Gesten auch als Hilfsmittel zur Beurteilung des Verständnisses einzelner Wörter (Substantive) eingesetzt werden, sofern leicht zu handhabende Gegenstände ausgewählt werden (z. B. „Schaufel“ oder „Teekanne“) und keine Dyspraxie oder signifikanten motorischen Defizite vorliegen.
Die Organisation der Wissenssysteme des Gehirns, insbesondere das Ausmaß, in dem verschiedene Modalitäten und Wissenskategorien voneinander abgrenzbar sind, ist nach wie vor ein zentrales theoretisches Thema der modernen kognitiven Neuropsychologie. Bei degenerativen Erkrankungen sind kategoriespezifische Defizite des verbalen Wissens dokumentiert worden, aber Kategorieeffekte sind ungewöhnlich und treten viel seltener auf als bei akuten Pathologien. Es kann zu einer selektiven Beeinträchtigung der Fähigkeit kommen, die Namen von Lebewesen (McCarthy und Warrington, 1988; Lambon Ralph et al., 2003) oder leblosen Gegenständen (Silveri et al., 1997) oder konkrete gegenüber abstrakten Wörtern (Warrington, 1975) zu verstehen. Umgekehrt kann das Verständnis für die Namen von Körperteilen (Coslett et al., 2002), Farben (Robinson und Cipolotti, 2001) oder Ländern (Incisa della Rochetta et al., 1998) relativ gut erhalten bleiben. Obwohl sie selten sind, sind kategoriespezifische Defizite von theoretischer Bedeutung: Das Vorhandensein solcher Kategorieeffekte, zusammen mit der Konsistenz der bei SD beobachteten Defizite und den Belegen für die Beibehaltung von Teilwissen bei SD und AD (Murre et al., 2001; Garrard et al., 2005), spricht eher für den Abbau gespeicherter Konzepte (d. h. für eine direkte Beteiligung des Wissensspeichers) als für den Verlust des Zugangs zum Wissensspeicher. Ein gut etablierter Kategorieeffekt bei degenerativen Erkrankungen ist die Dissoziation zwischen Substantiv- und Verbwissen. Beeinträchtigungen beim Abrufen und Verstehen von Substantiven sind gut dokumentiert (Silveri et al., 2003b) und treten in der Regel bei SD besonders deutlich hervor. Umgekehrt wurden selektive Beeinträchtigungen beim Abrufen und Verstehen von Verben bei Patienten mit frontalen Demenzsyndromen, einschließlich der frontotemporalen Demenz in Verbindung mit einer Motoneuronerkrankung (FTD-MND), nachgewiesen (Bak et al., 2001). Solche Patienten haben besondere Schwierigkeiten bei der Verarbeitung von Verbphrasen und verlassen sich möglicherweise stärker auf Substantivphrasen (wie „leiten“ für „klettern“) und „übergeordnete“ Verben (wie „sein“, „machen“ oder „haben“).
Satzverständnis. In den meisten Situationen des täglichen Lebens müssen Wörter nicht isoliert verarbeitet, sondern zu Sätzen zusammengesetzt werden. Schwierigkeiten mit dem Satzverständnis können trotz eines normalen Einzelwortverständnisses auftreten. Dieses Muster deutet darauf hin, dass die Verarbeitung grammatikalischer Beziehungen mangelhaft ist, und es kann auch mit besonderen Schwierigkeiten beim Verstehen von Verben im Gegensatz zu Substantiven verbunden sein (Price und Grossman, 2005). Nachdem festgestellt wurde, dass das Verständnis einzelner Wörter (Substantive) normal ist, kann das Satzverständnis beurteilt werden, indem der Patient aufgefordert wird, eine kurze Abfolge von Handlungen nach verschiedenen syntaktischen Regeln auszuführen (z. B. „legen Sie das Papier unter den Stift, der auf dem Buch liegt“, „nehmen Sie die Uhr und geben Sie mir dann das Buch“). Alternativ kann der Patient aufgefordert werden, ein Bild anhand einer syntaktischen Satzbeschreibung zu identifizieren (z. B. „zeige auf den Jungen, der von dem Hund gejagt wird“). Das Verständnis der Grammatik umfasst eine Reihe verschiedener Verfahren (u. a. die Bestimmung von Zeitform und Zahl, die Interpretation von Pronomen und Präpositionen, die Analyse der Wortstellung und der Subjekt-Objekt-Beziehung sowie das Parsen von Sätzen). Diese Verfahren lassen sich grob in syntaktische (Beziehungen zwischen Wörtern) und morphologische (Wortmodifikationen je nach grammatikalischem Kontext) einteilen und können unterschiedliche neuronale Grundlagen haben. Einige Aspekte der Grammatikverarbeitung können vom Satzverständnis abgegrenzt werden (Cotelli et al., 2007) und können beurteilt werden, indem man den Patienten bittet, grammatikalische Fehler in geschriebenen Sätzen zu erkennen.
Patienten mit progressiven Aphasien können verschiedene Arten von Defiziten bei Aufgaben zum Satzverständnis aufweisen, und diese können bei der Differenzialdiagnose hilfreich sein. Ein frühes selektives Defizit beim Verstehen grammatikalischer Relationen kann bei PNFA festgestellt werden (Grossman, 2002; Grossman und Moore, 2005; Price und Grossman, 2005), während bei SD das Verständnis syntaktischer Konstruktionen typischerweise intakt ist, mit den Einschränkungen eines reduzierten Wortschatzes. Bei Patienten mit Alzheimer sind subtilere Beeinträchtigungen des Satzverständnisses dokumentiert worden: Diese sind wahrscheinlich multifaktoriell bedingt und umfassen Defizite beim Verständnis von Pronomen (Almor et al., 1999) und bei der Verarbeitung der strukturellen und semantischen Kohärenz von Sätzen (Grossman und Rhee, 2001; Price und Grossman, 2005). Andere grammatikalische Elemente (wie z. B. Geschlechts-, Personen- und Tempusbeugungen) können jedoch normal verstanden werden (Kavé und Levy, 2003). Beeinträchtigungen des Satzverständnisses wurden bei Patienten mit bvFTLD dokumentiert, die konventionell nicht als „aphasisch“ gelten (Cooke et al., 2003): Bei solchen Patienten sind wahrscheinlich exekutive Dysfunktionen und ein beeinträchtigtes Arbeitsgedächtnis für komplexe syntaktische Konstruktionen verantwortlich, was die multidimensionale Natur des Satzverständnisses und seine Anfälligkeit für eine Vielzahl verschiedener Krankheitsprozesse unterstreicht.
Die Wiederholung gehörter Sprache hängt von intakten Eingangs- und Ausgangsbahnen und der Fähigkeit ab, Informationen zwischen diesen Bahnen zu übertragen. Dementsprechend treten Schwierigkeiten bei der Sprachwiederholung bei Patienten mit gestörter Verarbeitung eingehender Sprachsignale (z. B. bei Worttaubheit) und bei Patienten mit gestörter Sprachausgabe auf. Wie das Sprachverständnis kann auch die Wiederholungsfähigkeit auf der Ebene von Wörtern und Sätzen beurteilt werden. Patienten mit Worttaubheit oder primären Sprachproduktionsproblemen können selbst bei der Wiederholung einzelner Wörter Schwierigkeiten haben (insbesondere bei mehrsilbigen Wörtern) (Westbury und Bub, 1997). Die Wiederholung erfolgt zögerlich und mühsam, und es treten typischerweise viele phonemische Fehler auf. Patienten mit Agrammatismus können ein selektives Defizit bei der Wiederholung von Phrasen aufweisen, insbesondere wenn diese neuartige Wortkombinationen enthalten (Klischees können erfolgreicher wiederholt werden, wahrscheinlich weil sie als eine einzige Einheit und nicht als eine Reihe separater Wörter verarbeitet werden). Die Wiederholung von Einzelwörtern bleibt bei SD im Allgemeinen erhalten, während die Wiederholung von Sätzen vom Grad des Verständnisses beeinflusst wird. Wenn das Verständnis einzelner Wörter verloren geht, kann es zu einer „Migration“ von Phonemen zwischen den Wörtern kommen (z. B. wird aus „die Fahne war leuchtend rot gefärbt“ vielleicht „die Fahne war mit einem rechten Breg gefüllt“), was darauf hindeutet, dass die Äußerung eher als eine ausgedehnte Sequenz von Phonemen kodiert wird (und daher für eine Neuordnung anfällig ist) als eine Reihe sinnvoller Einheiten (McCarthy und Warrington, 1987). Obwohl die offene Sprachwiederholung außerhalb des klinischen Umfelds nur selten in Anspruch genommen wird, können die kognitiven Operationen, die die Sprachwiederholung unterstützen, an Prozessen wie der Überwachung der eigenen Sprachproduktion beteiligt sein, was wahrscheinlich die Genauigkeit der Kommunikation verbessert. Es ist auch wahrscheinlich, dass die Bearbeitung der „inneren Rede“ und das subvokale Üben eine wichtige Rolle bei der Sicherstellung der Kohärenz der gesprochenen Ausgabe spielen (Head, 1926). Ein vermindertes phonologisches Arbeitsgedächtnis (Nestor et al., 2003) und ein fehlerhaftes artikulatorisches Üben (Silveri et al., 2003a) können zu Fehlern bei der Organisation und Überwachung der Sprachausgabe bei PNFA beitragen.
Lese-, Schreib- und Rechtschreibdefizite gehen oft mit Wortfindungsproblemen beim Sprechen einher, und die Beurteilung dieser anderen Sprachkanäle ist hilfreich bei der Charakterisierung von Wortfindungsschwierigkeiten. Lese- und Schreibfähigkeiten sind eher erlernte als angeborene Fähigkeiten, und die neuronalen Mechanismen, die sie unterstützen, wurden wahrscheinlich zumindest teilweise von Gehirnsystemen übernommen, die elementarere Funktionen unterstützen. Defizite in der Lese- und Schreibfähigkeit gehen oft mit Defiziten in der visuellen Wahrnehmung oder im Wissenssystem einher oder sind sekundär zu einer Sprachstörung. Umgekehrt muss die Leistung bei Lesetests jede spezifische, seit langem bestehende Einschränkung berücksichtigen, wie z. B. eine Entwicklungslegasthenie. Die klassische neurologische Unterscheidung zwischen Lesestörungen ohne Schreibbeeinträchtigung (Alexie ohne Agraphie) und solchen, die mit einer Schreibbeeinträchtigung einhergehen (Alexie mit Agraphie), entspricht in etwa einem Informationsverarbeitungsmodell der erworbenen Legasthenien (Warren und Warrington, 2007), bei dem eine gestörte visuelle Analyse geschriebener Wörter eine „periphere“ Legasthenie hervorruft (wobei die schriftliche Ausgabe oft unversehrt bleibt) und eine gestörte Analyse geschriebener Wörter nach Klang oder Bedeutung eine „zentrale“ Legasthenie (oft mit damit verbundenen Defiziten bei der schriftlichen Ausgabe). Die „zentrale“ Legasthenie kann weiter unterteilt werden, je nachdem, welcher der beiden funktionell parallelen Wege des Lesens am stärksten betroffen ist: die Lautanalyse (die phonologische Codierung geschriebener Silben) und die Bedeutungsanalyse (Sichtwortschatz). Ein analoges Modell der Informationsverarbeitung kann verwendet werden, um die Dysgraphie in „zentrale“ Störungen, die die Rechtschreibprozesse betreffen, und „periphere“ (Output-)Störungen, die die motorische Programmierung und Ausführung des Schreibens betreffen, zu klassifizieren. Diese Klassifizierungen haben sowohl neuroanatomische als auch klinische Auswirkungen. Mischformen von Legasthenie und Dysgraphie sind jedoch bei degenerativen Erkrankungen häufig, und es ist noch nicht endgültig geklärt, inwieweit die alternativen laut- und bedeutungsbasierten Wege zum Lesen und Rechtschreiben funktionell getrennt sind.
Der Patient sollte gebeten werden, eine Passage laut zu lesen, die sowohl unregelmäßige Wörter als auch Nicht-Wörter (z. B. Eigennamen) enthält; ein Beispiel ist in Abb. 4B dargestellt. Die Art der Fehler, die beim lauten Lesen einer Passage gemacht werden, gibt Aufschluss über den Kern der Leseschwäche. Patienten, die das buchstabengetreue Lesen zeigen, haben einen Defekt bei der Verarbeitung visueller Wortformen: ein Syndrom der visuellen Wahrnehmung höherer Ordnung (der Input für das verbale Lexikon) und nicht ein primäres Sprachdefizit. Milde Formen der peripheren Legasthenie sind bei Alzheimer nicht ungewöhnlich (Glosser et al., 2002), und dramatischere Beispiele können mit einer Atrophie der hinteren Kortikalis einhergehen (Mendez et al., 2007). Patienten mit Defiziten im verbalen Wissensspeicher (insbesondere SD) „regularisieren“ häufig unregelmäßige Wörter (z. B. lesen sie „yacht“ als „yatched“): Dies ist eine „Oberflächenlegasthenie“ (Marshall und Newcombe, 1973; Warrington, 1975), bei der das Lesen auf oberflächlichen Regeln für die Übersetzung geschriebener Wörter in Sprachlaute beruht und nicht auf einem erlernten Wortschatz, der die Aussprache des jeweiligen Wortes bestimmt. Regularisierungsfehler sind bei Wörtern mit geringerer Häufigkeit stärker ausgeprägt. Analoge Defizite treten auch in anderen Sprachen als dem Englischen auf: So entwickelte ein japanischer Patient mit SD eine selektive Legasthenie für die Kanji-Schrift (deren Aussprache durch den semantischen Kontext eingeschränkt wird), nicht aber für das phonetisch regelmäßige Kana (Fushimi et al., 2003). Im Gegensatz dazu können Patienten mit Beeinträchtigungen auf der Ebene der phonologischen Kodierung besondere Schwierigkeiten beim Lesen von Nicht-Wörtern haben, entweder von „Nonsense“-Wörtern (z. B. „tegwop“) oder von Eigennamen (z. B. Gifford“): Hierbei handelt es sich um eine „phonologische Legasthenie“ (Beauvois und Derouesne, 1979; Diesfeldt, 1991), bei der der gelernte Wortschatz (sowohl für regelmäßige als auch für unregelmäßige Wörter) intakt ist, aber die Regeln für die Übersetzung geschriebener Wörter in Sprachlaute verloren gegangen sind, so dass neue Wörter nicht richtig ausgesprochen werden können. Phonologische Dyslexie wird häufig bei PNFA (Mendez et al., 2003) und AD (Friedman et al., 1992) beobachtet. Patienten mit motorischen Programmierdefiziten neigen dazu, beim Lesen von mehrsilbigen Wörtern zu stolpern.
Analoge Fehler treten bei der schriftlichen Schreibweise von unregelmäßigen bzw. Nicht-Wörtern auf. Eine Beeinträchtigung des Wortschatzes in der Rechtschreibung („Oberflächen“-Dysgraphie) äußert sich in der phonologisch plausiblen Wiedergabe von Wörtern mit unregelmäßiger oder mehrdeutiger Schreibweise (z.B. kann „juice“ als „juse“ geschrieben werden) (Baxter und Warrington, 1987). Der Verlust des Rechtschreibwortschatzes ist charakteristisch für das SD-Syndrom (Graham et al., 2000), kommt aber auch in anderen Situationen vor und ist wahrscheinlich die häufigste Schreibstörung bei Alzheimer (Graham, 2000). Die Beeinträchtigung der Rechtschreibung nach Lauten („phonologische“ Dysgraphie) führt zu besonderen Schwierigkeiten beim Schreiben von grammatikalischen Funktionswörtern und Nicht-Wörtern trotz kompetenter Wiedergabe von Substantiven und tritt bei PNFA (Graham, 2000) und AD (Luzzatti et al., 2003) auf. Die Beteiligung eines anderen Sprachkanals (Schreiben) deutet eher auf eine Störung der Sprache als der Sprachproduktion an sich hin und kann bei der Unterscheidung einer echten Wortfindungsstörung von einer motorischen Sprachstörung hilfreich sein. Es ist jedoch anzumerken, dass der schriftliche Ausdruck bei Patienten mit primären Störungen der Sprachproduktion (z. B. zu Beginn der PNFA) oft relativ besser erhalten ist und weniger Fehler aufweist als die Sprache. Bei Patienten mit einer Störung der schriftlichen Rechtschreibung ist die Fähigkeit, laut zu buchstabieren, im Allgemeinen vergleichbar beeinträchtigt. Allerdings wurde bei Patienten mit Alzheimer eine relativ selektive Beeinträchtigung der mündlichen Rechtschreibung beschrieben (Croisile et al., 1996) und die umgekehrte Dissoziation bei VaD (Lesser, 1990). Progressive Dysgraphie ist selten als Ausdruck einer degenerativen Erkrankung beschrieben worden (O’Dowd und de Zubicaray, 2003): Wenn die Rechtschreibung als frühes Merkmal überproportional betroffen ist, ist ein posteriorer kortikaler Prozess wahrscheinlich.
Obwohl die Generierung eines verbalen Gedankens oder einer Nachricht die früheste operative Stufe in der verbalen Ausgabestrecke ist (Abb. 1), kann diese Stufe am zuverlässigsten beurteilt werden, wenn festgestellt wurde, dass andere Sprachfunktionen intakt sind. Besteht der Verdacht auf eine dynamische Aphasie aufgrund der Konstellation, dass trotz normalen (oder nahezu normalen) Verstehens, Wiederholens und Lesens (Luria, 1970; Costello und Warrington, 1989; Warren et al., 2003) eine sehr verarmte propositionale Sprache vorliegt, kann der Defekt durch Aufgaben untersucht werden, die die Erzeugung eines neuen verbalen Gedankens erfordern, wie z. B. die Produktion eines Satzes, der ein Zielwort (z. B. „Boot“) enthält, oder die Vervollständigung eines unvollendeten Satzes. Bei der letztgenannten Aufgabe ist die Leistung in der Regel besser, wenn die Vervollständigung vorhersehbar durch den Kontext impliziert ist („das Boot fuhr leicht unter dem … hindurch“), als wenn die Vervollständigung offen ist („das Mädchen ging in den Supermarkt, um ein …. zu kaufen“), was den „dynamischen“ Charakter des Defekts und seine Abhängigkeit von der Anforderung einer aktiven verbalen Planung unterstreicht (Snowden et al., (Snowden et al., 1996; Warren et al., 2003).
Obwohl sie nicht strikt zur Beurteilung von Wortfindungsschwierigkeiten gehören, ist es nützlich, Defizite bei der motorischen Programmierung am Krankenbett zu charakterisieren, um sie von Sprachdefiziten abzugrenzen und die klinische Diagnose weiter zu entwickeln. Der Patient kann aufgefordert werden, schnell eine einzelne Silbe zu wiederholen (z. B. „pa, pa, pa ….“) (Dabul, 2000; Duffy, 2005). Bei Patienten mit Dysarthrie ist die Leistung ungenau, wenn entweder die Geschwindigkeit oder der Rhythmus verändert ist, während die Leistung bei AOS normalerweise relativ normal ist. Patienten mit AOS haben jedoch große Schwierigkeiten, wenn sie aufgefordert werden, eine Silbenkombination wie die Phrase „pa-ta-ka“ schnell zu wiederholen (Dabul, 2000; Duffy, 2005, 2006): Die Phrase ist schlecht geordnet und es gibt oft Verzerrungen und/oder Ergänzungen.