Munuaisten glukosuria

author
5 minutes, 16 seconds Read

Glukoosin kuljetuksessa on kaksi tapaa: fasilitatiivinen ja sekundaarinen aktiivinen kuljetus. Fasilitatiivista kuljetusta tapahtuu olennaisesti kaikissa solutyypeissä, ja sitä ohjaa solukalvojen läpi kulkeva konsentraatiogradientti. Tätä glukoosin kuljetuksen muotoa välittävät pääasiassa GLUT-transportteriperheen jäsenet. Toissijaista aktiivista kuljetusta tapahtuu suolistossa ja munuaistubuluksissa (pääasiassa proksimaalisissa tubuluksissa), ja sitä välittävät SGLT-kuljettajaperheen jäsenet. GLUT:ia koodaavat SLC2-geenit ja SGLT:tä SLC5-geenit.

Glukoosin imeytyminen tapahtuu pääasiassa proksimaalisen tubuluksen konvoluutiosegmentin harjasrajakalvolla. Glukoosi kulkeutuu proksimaalisten tubulussolujen luminaalisella puolella aktiivisen kuljettajavälitteisen kuljetusprosessin kautta, joka vaatii energiaa, jonka tuottaa natrium-kalium-ATPaasin synnyttämä natriumgradientti solunsisäisen ja solunulkoisen kompartimentin välillä. Glukoosi tulee soluun yhdessä natriumin kanssa, ja natrium poistuu solusta solun basolateraalipuolella, mikä on natriumista riippumaton ja energiaa vailla oleva fasilitatiivinen kuljetus.

Proksimaalisessa tubuluksessa ilmentyy kaksi erilaista glukoosin kuljettajien perhettä:

(i) Apikaaliset kuljettajat ovat SGLT-1 (tyyppi 1) ja SGLT-2. Nämä kuljettajat vaativat energiaa ja ovat natriumriippuvaisia.

(ii) Basolateraalialueella ilmentyvät glukoosinkuljettajat ovat GULT-1 ja GLUT-2, jotka eivät vaadi energiaa, natriumia tai mitään muuta ionia.

Proksimaalisen tubuluksen alkuosassa (nimeltään S1) ilmentyvät vain SGLT-2 ja GLUT-2, kun taas SGLT-1 ja GLUT-1 ilmentyvät proksimaalisen tubuluksen distaalisessa medullaarisessa osassa (nimeltään S3). SGLT-2:n affiniteetti on pienempi kuin SGLT-1:n. SGLT2 on matala-affiniteettinen glukoosinsiirrin, jolla on suuri kapasiteetti. Se kuljettaa vain yhtä glukoosimolekyyliä, kun taas SGLT1 on korkean affiniteetin ja alhaisen kapasiteetin glukoosin kuljettaja, joka kuljettaa kahta glukoosimolekyyliä. Nämä kuljettajat sitovat aluksi natriumia ennen glukoosin sitomista, ja Na+/K+-ATPaasin tuottama sähkökemiallinen natriumgradientti on symportterin toiminnan liikkeellepaneva voima. Normaalioloissa näiden kuljettajien ilmentyminen ei vaihtele, ja näin ollen munuaisten kyky reabsorboida glukoosia on vakio. Myöskään hormonit eivät vaikuta näihin transportaattoreihin.

SGLT1 ja SGLT2 kuuluvat SLC5A-geeniperheeseen (tunnetaan myös nimellä natriumsubstraattisymporterigeeniperhe ). Niitä on tunnistettu kaksitoista ihmisen genomissa, jossa on yli 230 jäsentä; useat näistä (mukaan lukien SGLT1 ja SGLT2) liittyvät natriumglukoosin kuljetukseen. SGLT:n jäsenet ovat monitoimisia kalvoon sitoutuneita proteiineja. Glukoosin lisäksi ne osallistuvat myös muiden sokerien, monokarboksylaattien, aminohappojen, vitamiinien, ionien ja osmolyyttien natriumiin kytkettyyn kuljetukseen. Niillä on myös natriumin uniporter-aktiivisuutta, urean ja veden kanavia, glukoosin aistimista ja kasvainten tukahduttamista.

Glukoosin takaisinimeytymisen häiriö vaikuttaa glykosurian aiheuttamisen lisäksi myös veden ja ionien imeytymiseen. Glukoosin reabsorption vähenemiseen liittyy noin 70 %:n menetys glomeruluksessa suodatetusta vedestä. Koska kalsiumin takaisinimeytyminen proksimaalisessa tubuluksessa seuraa veden takaisinimeytymistä, glykosuriaan liittyy yleensä lisääntynyttä kalsiumin erittymistä.

SGLT2 on tärkein tekijä munuaisten glukoosin takaisinimeytymisessä. SGLT2 on matala-affiniteettinen natrium/glukoosi-kotransporteri, joka vastaa suurimmasta osasta suodatetun glukoosin tubulaarisesta takaisinimeytymisestä. Se vastaa 80-90 prosentista munuaisten glukoosin takaisinimeytymisestä. SGLT2-geeni koodaa natrium/glukoosi-kotransporteriproteiinia, joka sisältää 672 aminohappojäännöstä. Se ilmentyy lähes yksinomaan munuaiskuoren varhaisen proksimaalisen tubuluksen (S1) luminaalisessa harjasrajassa ja paljon vähäisemmässä määrin muissa elimissä, kuten maksassa, aivoissa, kilpirauhasessa, lihaksessa ja sydämessä. Sillä on 59 prosentin homologia SGLT-1:n kanssa, ja sillä on 14 oletettua transmembraanidomeenia. Se on lokalisoitunut kromosomille 6.

SGLT1 on 664 aminohappojäännöstä käsittävä proteiini, ja se on runsaasti aminohappoja sisältävä kolotransporteriproteiini, joka ekspressoituu voimakkaasti ohutsuolessa ja jossain määrin myös munuaisissa lähellä medullaarista proksimaalista tubulusta (nimeltään S3). Sen molekyylipaino on noin 73 kDa ja sillä on 13 transmembraanidomeenia. Se vastaa suurimman osan jäljellä olevasta glukoosista takaisinimeytymisestä. Huolimatta niiden välisestä homologiasta vain yksi mutaatio on yleinen: Arg137His. Ihmisen suoliston SGLT1 on lokalisoitu kromosomille 22.

Muutamia muita tähän perheeseen kuuluvia yhteiskuljettajia ovat SGLT4, SGLT5, SGLT6 ja SMIT1, jotka ilmentyvät useissa kudoksissa, myös munuaisissa. SGLT3 on glukoosiohjattu ionikanava, joka ilmentyy kolinergisissä hermosoluissa ja neuromuskulaarisessa liitoksessa, ja sillä saattaa olla merkitystä ruokavalion laukaisemassa suoliston motiliteetissa.

Fasilitaatiokykyisillä glukoosinsiirtäjillä on isomuodot GLUT 1-5. GLUT2 liittyy pääasiassa glukoosin kuljetukseen proksimaalisen tubuluksen kierteisessä osassa. Korkean takaisinimeytymisnopeuden omaavissa segmenteissä (S1- ja S2-segmentit) kuljettaja on korkean kapasiteetin, matalan affiniteetin kuljettaja. Syntymähetkellä on myös korkean affiniteetin, matalan kapasiteetin väylä, joka kompensoi korkean kapasiteetin, matalan affiniteetin väylän vähentynyttä aktiivisuutta.

Glukoosin takaisinimeytyminen on riippuvainen iästä. Alle 30 raskausviikolla syntyneillä ennenaikaisilla lapsilla glukosuria on varsin yleistä, koska munuaisiin tuleva suodatettu glukoosikuorma on usein liian suuri epäkypsän nefronin käsiteltäväksi. Glukosuriaa esiintyy tavallisesti, kun plasman glukoosipitoisuus on yli 300 mg/dl, mutta virtsassa voi näkyä jonkin verran glukoosia jo 150 mg/dl:n plasman glukoosipitoisuuksilla, koska yksittäisten nefronien glukoosinkäsittelykyky vaihtelee suuresti. Tämä vaihtelu johtuu proksimaalisen tubuluksen pituuden vaihtelusta sekä glomerulusten koon ja sijainnin eroista. Suurin osa glukoosista imeytyy takaisin S1-segmentissä suuren kapasiteetin SGLT2-transportterin avulla, kun taas loput S3-segmenttiin tulevasta glukoosista imeytyy takaisin suuren affiniteetin SGLT1-transportterin avulla; yhdessä ne minimoivat glukoosin hävikin virtsaan.

Glukoosin tubulaarinen maksimi (Tm glukoosi, mg/min/1,73 m2), joka on korjattu glomerulussuodatusnopeudella (GFR), vaihtelee iän funktiona. Tm glukoosi/GFR (mg/ml) esitetään seuraavasti:

  • Lapset – 0,9-2,94 mg/ml

  • Lapset – 1,82-2.94 mg/ml

  • Aikuiset – 2.31-2.70 mg/ml

Lasten Tm-glukoosi ilmaistuna mg/min/1.73 m2 ilmaistuna on seuraava:

  • Varttuneet lapset – 25-190 mg/min/1.73 m2

  • Kypsät lapset – 36-288 mg/min/1.73 m2

  • Lapset – 254-401 mg/min/1.73 m2

Nykyisin munuaisten glukoosinsiirtimissä on tunnistettu vain toimintakadon mutaatioita. FRG-potilaita voidaan luonnehtia 24 tunnin virtsanäytteessä erittyvän glukoosin määrän mukaan, joka on normalisoitu kehon pinta-alaan nähden: lievä munuaisglukosuria, jos < 10 g/1,73 m2 vuorokaudessa ja vaikea munuaisglukosuria, jos ≥10 g/1,73 m2 vuorokaudessa.

Familiaalinen munuaisglukosuria (FRG) on harvinainen munuaistubulaarinen sairaus, joka johtuu SLCA2-geenin mutaatioista (FRG, McKusick 233100). Tämä geeni on kartoitettu kromosomille 16p11.2. Ensimmäinen raportti tällaisesta geenimutaatiosta tehtiin vuonna 2000. FRG:hen parhaiten sopivaksi periytymistavaksi on ehdotettu ko-dominanssia ja epätäydellistä läpäisevyyttä. Monilla heterotsygoottisilla henkilöillä esiintyy lievää glykosuriaa (< 0,1 g/1,73 m2/24 h), toisilla taas eriasteista glykosuriaa ilman hyperglykemiaa. Homotsygoottisilla tai yhdistelmäheterotsygoottisilla henkilöillä on yleensä vaikea munuaisglykosuria, joka ylittää 100 g/1,73 m2/24 h. Joissakin mutaatioissa glukoosin kuljetuskapasiteetti säilyy 80-prosenttisena, kun taas toisissa mutaatioissa proteiinin ilmentyminen lakkaa kokonaan.

Mutta kaikilla samanlaisia tai identtisiä mutaatioita omaavilla yksilöillä ei ole samassa määrin lisääntynyttä glukoosin erittymistä, mikä viittaa ei-geneettisten tekijöiden tai muiden geenien rooliin, joilla voi olla merkitystä glukoosin kuljetuksessa. Myös muut SGLT:t, joiden tiedetään ilmentyvän munuaisissa ja joiden toimintaa ei ole vielä selvitetty, ovat ehdokkaita FRG:n muuttuneiksi geeneiksi. Muiden geeniehdokkaiden roolia tukee myös se, että on löydetty ainakin kolme FRG-potilasta, joilla SLC5A2:n koko koodaavan alueen sekvensointi ei osoittanut mutaatioita.

Similar Posts

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.