Mitä on nefroottinen oireyhtymä?
Neproottiselle oireyhtymälle ovat ominaisia seuraavat oireet, jotka johtuvat munuaisten pienissä, toiminnallisissa suodattimissa tapahtuvista muutoksista, kuten:
-
Erittäin korkea proteiinipitoisuus virtsassa
-
Matalat proteiinipitoisuudet veressä, koska se häviää virtsassa
-
Kudosturvotusta kaikkialla kehossa (turvotus) erityisesti vatsassa. (askites)
-
Korkea kolesterolipitoisuus veressä
-
Virtsaamistiheyden väheneminen
-
Painonnousu liiallisesta nesteestä johtuen
Mitä eri tyyppejä nefroottinen oireyhtymä on?
Lapsilla yleisintä nefroottisen oireyhtymän tyyppiä kutsutaan idiopaattiseksi nefroottiseksi oireyhtymäksi. Sen osuus on noin 90 prosenttia lapsista, joilla on nefroottinen oireyhtymä. Idiopaattinen tarkoittaa, että tautia esiintyy ilman tunnettua syytä. Idiopaattisen nefroottisen oireyhtymän yleisintä tyyppiä kutsutaan minimaalisen muutoksen nefroottiseksi oireyhtymäksi (MCNS). Idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä on yleisempi pojilla kuin tytöillä.
MCNS:ssä lapsella on yleensä sairauden uusiutumia, mutta tauti on yleensä hoidettavissa ja ennuste on yleensä hyvä. Harvinaisissa tapauksissa lapselle voi kehittyä dialyysihoitoa vaativa munuaisten vajaatoiminta.
On olemassa harvinainen, ensimmäisellä elinviikolla esiintyvä nefroottinen oireyhtymä, jota kutsutaan synnynnäiseksi nefroottiseksi oireyhtymäksi. Synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä periytyy autosomaalisen resessiivisen geenin avulla, mikä tarkoittaa, että miehet ja naiset sairastuvat yhtä paljon, ja lapsi perii yhden kopion geenistä kummaltakin vanhemmalta, jotka ovat kantajia. Kantajavanhempien mahdollisuus saada synnynnäistä nefroottista oireyhtymää sairastava lapsi on yksi neljästä eli 25 prosenttia jokaisessa raskaudessa. Tämäntyyppisen nefroottisen oireyhtymän tulokset ovat erittäin huonot.