PMC

author
2 minutes, 20 seconds Read

Lähettiläs,

41-vuotias mies, jolla oli tunnettu tyypin 1 diabetes, sai akuutisti puhjenneita, oireettomia, spontaanisti syntyviä, kireitä rakkuloita oikeaan jalkaansa, jotka olivat kestäneet kaksi päivää. Potilas käytti ihmisinsuliinia, eikä hänellä ollut ennen puhkeamista ollut traumaa tai jalkineiden aiheuttamaa kitkaa. Potilaalla ei ollut valoherkkyyttä, eikä hän muistanut käyttäneensä uusia lääkkeitä parin edeltävän viikon aikana. Hänellä oli tapana noudattaa huolellista jalkahygieniaa lääkärin ohjeiden mukaisesti. Tutkimuksessa oikean jalkaterän toisen varpaan selkäpuolella näkyi kireä, ei-herkkä rakkula, jonka pohja ei ollut punoittava. Isovarpaan jalkapöydällä oli myös isompi romahtanut rakkula. Vaurioituneen ihon histopatologiassa todettiin subepidermaalinen rakkula ilman tulehdusinfiltraattia. Suora immunofluoresenssitesti oli negatiivinen, mikä sulki pois immunobulloottisen taudin. Potilaalle ei tarjottu spesifistä hoitoa rakkuloiden vuoksi. Kolmen viikon kuluessa potilas toipui tasapainoisesti, ja hänellä oli lievää jäljellä olevaa dyspigmentaatiota, mutta ei arpia. Kliinisen, histopatologisen ja immunofluoresenssikuvauksen perusteella potilaalla todettiin bullosis diabeticorum. joka tunnetaan myös nimillä diabeteksen bullatauti ja diabeettinen bullae, on harvinainen, erillinen, spontaani, ei-tulehduksellinen, tuntemattoman etiologian omaava rakkulasairaus, joka esiintyy diabetes mellituksen yhteydessä. Cantwell ja Martz nimesivät tämän sairauden vuonna 1967, mutta Krane raportoi siitä ensimmäisen kerran vuonna 1930. Bullosis diabeticorumin tarkkaa etiologiaa ei tunneta, mutta sen uskotaan olevan monitekijäistä. Emme löytäneet olemassa olevasta kirjallisuudesta viitteitä diabeettisen bullauksen esiintymisen ja metabolisen häiriön tai glykeemisen kontrollin asteen välisestä suhteesta. Sen on raportoitu koskettavan noin 0,5:tä prosenttia yhdysvaltalaisista diabeetikoista, ja eräässä hiljattain tehdyssä intialaisessa tutkimuksessa todettiin, että se koskettaa kahta prosenttia diabeetikoista. Taudissa on miespuolista ylivaltaa, sillä miesten ja naisten välinen suhde on 2:1, ja ikä vaihtelee 17 ja 84 vuoden välillä.

Rakkuloilla on taipumus olla suuria ja usein epäsymmetrisen muotoisia. Vaikka ne ovat paljon yleisempiä akraalialueilla ja ne ovat yleisempiä alaraajoissa, myös muut kuin akraalialueet (esim. vartalo) voivat olla mukana. Muita erotusdiagnooseja, joita on harkittava näissä tapauksissa, ovat kitkarakkulat, bulloiset kiinteät lääkeainereaktiot, bulloinen pemfigoidi, bulloinen SLE ja epidermolysis bullosa acquisita. Diabeettisten rakkuloiden rutiininomaisissa histopatologisissa tutkimuksissa havaitaan epäspesifisiä piirteitä, kuten intraepidermaalinen tai subepidermaalinen rakkula; tulehduselementti puuttuu tai on vähäinen. Suora immunofluoresenssi ei paljasta primaarista immunologista poikkeavuutta, joten se ei vaikuta asiaan. Sekundaarisen infektion seuranta ja erottaminen muista rakkuloituvista ihotaudeista on erittäin tärkeää. Kitkarakkuloiden (epidermiksen sisäinen nekroosi), bulloosin kiinteän lääkeaineen reaktion (tyvisolujen rappeutuminen, tulehdukselliset infiltraatit), bulloosin pemfigoidin (tulehdukselliset infiltraatit), bulloosin SLE:n (tyvisolujen rappeutuminen, tulehdukselliset infiltraatit) ja epidermolysis bullosa acquisitan (tulehdukselliset infiltraatit) tyypilliset histopatologiset piirteet puuttuvat diabeettisista bullae-epiteeleistä, kuten käsiteltävänä olevasta tapauksesta. Lisäksi negatiivinen DIF-testi voi kohtuudella sulkea pois bulloisen pemfigoidin, bulloisen SLE:n ja epidermolysis bullosa acquisitan mahdollisuudet. Tilaan ei ole olemassa erityistä hoitoa, ja pullistumat paranevat yleensä spontaanisti ilman arpia. Vaikka tauti uusiutuu usein ja siihen voi liittyä sekundaarinen infektio tai harvoin osteomyeliitti, kokonaisennuste on yleensä erinomainen.

Similar Posts

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.