Carcinome épidermoïde de primitif inconnu de la tête et du cou : Une question d’expert sur une nouvelle directive de l’ASCO

Ce contenu est adapté d’un podcast sur les directives de l’ASCO, publié le 23 avril 2020, sur le diagnostic et la gestion du carcinome épidermoïde de primitif inconnu dans la tête et le cou. Cette conversation a été adaptée pour la longueur et le contenu.

L’American Society of Clinical Oncology (ASCO) a récemment publié sur son site Web une directive sur le diagnostic et la gestion du carcinome épidermoïde de primitif inconnu de la tête et du cou. Les lignes directrices aident les médecins à choisir les meilleurs traitements pour les personnes atteintes de cancer en fournissant des recommandations actualisées basées sur des preuves scientifiques.

Dans cette Q&A, l’auteur de la ligne directrice Jessica Geiger, MD, discute de ce qu’est le carcinome épidermoïde de primitif inconnu dans la tête et le cou, des nouvelles recommandations pour le diagnostic et le traitement des personnes atteintes de ce diagnostic, et de ce que cette ligne directrice signifie pour les patients. Le Dr Geiger est un oncologue médical à l’Institut du cancer Taussig de la Cleveland Clinic, spécialisé dans les cancers de la tête et du cou.

Q : Qu’est-ce que le carcinome épidermoïde de primitif inconnu dans la tête et le cou ?

A : Le cancer peut commencer dans de nombreux types de cellules. Le carcinome épidermoïde commence dans les cellules squameuses plates qui constituent la fine couche de tissu sur les surfaces muqueuses des structures de la tête et du cou. Le cancer d’origine inconnue de la tête et du cou est un carcinome épidermoïde métastatique qui se trouve dans les ganglions lymphatiques cervicaux situés dans le cou. Il est important de noter que dans le cas du cancer de source inconnue, aucune tumeur muqueuse primaire n’a été identifiée. Ces patients représentent environ 5 % de tous les cas de cancers de la tête et du cou et constituent un défi pour tous les membres de l’équipe de traitement, tant du point de vue du diagnostic que de la gestion du traitement. Comme on ne sait pas exactement où le cancer a commencé, l’équipe de traitement doit se demander quelle est la meilleure façon de procéder avec ces patients ?

Q : Quels sont les défis du diagnostic du carcinome épidermoïde de primitif inconnu de la tête et du cou ?

A : Les défis diagnostiques commencent lorsqu’un patient présentant une masse dans le cou est évalué. Ils ont souvent reçu des scanners d’imagerie et un examen clinique. Mais chez environ 3 à 5% des patients, nous ne pourrons pas localiser où cette tumeur a commencé. Les cellules squameuses n’apparaissent pas d’elles-mêmes dans les ganglions lymphatiques ; elles viennent d’ailleurs. Le fait que nous ne soyons pas en mesure de voir facilement où se trouve la tumeur primaire explique en partie le défi diagnostique que cela représente. Souvent, la tumeur est de très petite taille, et elle n’est pas détectée par l’imagerie ou l’examen physique. En outre, il s’agit parfois de parties anatomiques du corps humain difficiles à évaluer. Ensemble, tout cela peut poser un défi pour arriver à un diagnostic correct.

Q : Que recommande l’ASCO pour diagnostiquer un carcinome épidermoïde de primitif inconnu dans la tête et le cou ?

A : Avant tout, comme toujours, nous devons avoir une histoire complète et un examen physique. Cet examen physique doit inclure une laryngoscopie à fibres optiques, qui est un examen au scope visualisant tous les tissus muqueux, essayant de trouver des anomalies et de voir où exactement ce cancer a commencé.

Pour diagnostiquer un carcinome épidermoïde, une biopsie est effectuée dans le cou. Ces lignes directrices recommandent soit une aspiration à l’aiguille fine, soit une biopsie par carottage. Les directives indiquent également quand effectuer des tests pathologiques supplémentaires. Ces tests supplémentaires visent à rechercher le virus du papillome humain (VPH) à haut risque, en particulier dans les ganglions lymphatiques situés au milieu du cou, ou le virus d’Epstein-Barr (VEB), qui peut indiquer un cancer nasopharyngé potentiel. Avec ce test supplémentaire, nous essayons de déterminer la localisation primaire possible : oropharynx avec le test HPV, par exemple, ou nasopharynx primaire avec le test EBV.

Puis nous avons des directives d’imagerie. Le choix privilégié est un scanner du cou avec un produit de contraste, non seulement pour mieux évaluer le nombre et la localisation des ganglions lymphatiques, mais aussi pour rechercher des signes de la tumeur primaire. Si cela ne permet pas de trouver une tumeur primaire, nous donnons alors des recommandations concernant la TEP.

Q : Que recommande l’ASCO pour la chirurgie du carcinome épidermoïde de primitif inconnu de la tête et du cou ?

A : Tout d’abord, dans le cadre du diagnostic, tous les patients ont besoin d’une évaluation chirurgicale complète de la voie aérodigestive supérieure. Le chirurgien est capable de mieux visualiser tous les tissus et des échantillons sont prélevés à tous les endroits où il y a une suspicion de cancer possible.

Les recommandations pour la chirurgie comprennent également quand faire des amygdalectomies et quelles amygdalectomies faire. Les recommandations sont basées sur le degré de propagation du cancer aux ganglions lymphatiques. Y a-t-il un cancer dans les ganglions lymphatiques des deux côtés du cou ? Ou seulement d’un côté ? Quelle est la taille des ganglions ? Y a-t-il un risque que le cancer s’étende en dehors de la capsule des ganglions lymphatiques ? Tout cela joue un rôle dans les recommandations concernant le diagnostic ou l’intervention chirurgicale.

Si une tumeur primaire est identifiée et qu’une chirurgie thérapeutique est prévue, il existe des recommandations et des directives claires pour faire tous les efforts possibles pour enlever la tumeur avec des marges négatives ; cela signifie qu’aucune cellule cancéreuse n’est trouvée au bord de la tumeur enlevée. La raison pour laquelle nous voulons insister sur le fait que les marges négatives sont l’objectif est que nous essayons d’éviter d’avoir à utiliser 3 types de traitement, ce que l’on appelle la thérapie trimodale. Si la chirurgie laisse une marge positive, il est probable que l’on recommande une radiothérapie et une chimiothérapie. Nous voulons essayer d’éviter les effets secondaires qui viennent avec la thérapie trimodale.

Les recommandations pour la chirurgie du cou sont divisées selon qu’il y a une maladie de petit volume ou une maladie de grand volume. Dans le cas d’une maladie unilatérale ou bilatérale de petit volume du cou, ou de petits ganglions lymphatiques d’un ou des deux côtés du cou, nous recommandons une discussion multidisciplinaire au sein de l’équipe de soins de santé pour déterminer si une chirurgie impliquant une dissection du cou ou une radiothérapie est la meilleure solution. Encore une fois, notre objectif principal est de traiter de manière adéquate avec le moins de types de traitement possible afin de minimiser les effets secondaires indésirables des plans de traitement combinés. Pour une maladie du cou de grand volume des deux côtés du cou, ou lorsque nous suspectons un débordement de la tumeur en dehors des limites de la capsule ganglionnaire, une chimiothérapie et une radiothérapie combinées sont préférables ; c’est ce qu’on appelle la chimioradiothérapie.

Q : Que recommande l’ASCO pour la radiothérapie ?

A : Si un patient reçoit une radiothérapie comme traitement principal d’un cancer de primitif inconnu, nous recommandons que la radiothérapie soit dirigée vers les ganglions lymphatiques impliqués et aussi vers les parties de la tête et du cou considérées comme à risque de contenir des cellules cancéreuses microscopiques. Donc, il ne suffit pas d’irradier ce que l’on voit sur l’imagerie, mais aussi les zones à risque de propagation microscopique, ce qui signifie que le cancer peut être présent mais que nous ne pouvons pas le voir sur l’imagerie ou l’examen.

Les lignes directrices sur la radiothérapie comprennent également des recommandations concernant les volumes et les doses. Quelles doses utilisez-vous ? Où utilisez-vous ces doses ? Ces doses sont extrapolées à partir de preuves scientifiques bien établies pour le carcinome épidermoïde traditionnel de la tête et du cou dans lequel nous savons où se trouve la tumeur primaire.

Q : Que recommande l’ASCO pour la thérapie systémique utilisant des médicaments ?

R : Lorsqu’il s’agit de traiter le cancer avec des médicaments, nous recommandons d’ajouter la chimiothérapie à la radiothérapie afin d’augmenter les effets de la radiothérapie dans les cas de maladie ganglionnaire de grand volume, qui peut être un seul grand ganglion de plus de 3 centimètres, de multiples ganglions lymphatiques métastatiques, et/ou un cancer se propageant hors des limites de la capsule ganglionnaire dans les tissus mous environnants.

Il existe également des recommandations concernant le cancer de primitif inconnu qui a été traité par chirurgie. S’il existe des preuves que le cancer s’est développé en dehors des ganglions lymphatiques et dans les tissus qui l’entourent, ce qu’on appelle l’extension extracapsulaire, nous recommandons d’ajouter une chimiothérapie à la radiothérapie après la chirurgie.

Si votre médecin craint qu’il s’agisse d’un cancer du nasopharynx lié à Epstein-Barr, de stades 2 à 4A, nous recommandons d’ajouter une chimiothérapie à la radiothérapie dans ces contextes également. La chimiothérapie recommandée par l’ASCO est le cisplatine (disponible sous forme de médicament générique). Encore une fois, ceci est basé sur des études bien établies et des preuves scientifiques dans le cancer de la tête et du cou.

Q : Comment ces recommandations de lignes directrices affecteront-elles les patients?

A : Cette ligne directrice est importante car un assez grand nombre de patients présentent un cancer de primitif inconnu, et des directives standardisées sont nécessaires pour les personnes ayant ce diagnostic. Il s’agit de recommandations et de lignes directrices fondées sur des preuves qui se concentrent sur une approche multidisciplinaire pour donner à ces patients le meilleur traitement possible.

Espérons que cette ligne directrice rassurera les patients sur le fait que, quel que soit l’endroit où ils reçoivent un traitement, ils bénéficient d’une prise en charge standard de qualité. L’endroit où ils sont traités ou par qui ne devrait pas avoir d’importance ; ils sont traités par la norme de soins qui est acceptée dans toute la profession de l’oncologie et qui a des antécédents soutenus par des preuves scientifiques.