Tâches spécifiques de la parole et du langage
La difficulté à trouver les mots du patient peut être analysée plus en détail en utilisant des tâches spécifiques de la parole et du langage (Tableau 4), qui corroborent les informations obtenues jusqu’à présent et peuvent également exposer des déficits supplémentaires. Grâce à ces tâches, il devrait être possible de classer la difficulté à trouver les mots en fonction d’un défaut principal (résumé dans la Fig. 1), ce qui conduira à une caractérisation plus détaillée du syndrome de la parole ou du langage (Fig. 2). Chacune des tâches suggérées au chevet du patient peut être affinée et amplifiée par des tests neuropsychologiques plus spécialisés et détaillés. Ceux-ci permettent de quantifier ou de caractériser le trouble du langage de manière plus détaillée que ce qui est généralement possible au chevet du patient et peuvent permettre d’identifier des déficits légers ou « subcliniques » qui définissent plus précisément le phénotype cognitif. Ceci est particulièrement utile pour détecter et suivre la progression de la maladie. Les informations obtenues à la neuropsychométrie, cependant, sont plus utiles si le neuropsychologue est guidé par les informations fournies par le neurologue sur la base d’une caractérisation initiale au chevet du patient du problème et du diagnostic différentiel.
La recherche de mots dépend fondamentalement d’une capacité à récupérer des mots du magasin de connaissances verbales dans le contexte approprié. Cette capacité est évaluée le plus commodément comme la capacité de nommer. Cependant, cette capacité n’est pas simplement liée à la récupération de mots : il s’agit d’un processus actif et à plusieurs étapes (Grossman et al., 2004) qui fait appel à de nombreuses opérations cognitives décrites dans la figure 1. Les troubles de la dénomination, ou anomie, sont fréquents chez les patients qui se plaignent de difficultés à trouver des mots (en effet, les patients et leurs soignants caractérisent souvent le déficit linguistique comme un problème de dénomination), et ils sont une caractéristique de nombreux troubles différents. La diversité des situations cliniques qui conduisent à l’anomie souligne la nécessité d’évaluer d’autres fonctions cognitives afin de parvenir à un diagnostic. Bien que l’anomie pure soit rare dans les contextes dégénératifs, les troubles primaires du stockage verbal et de la récupération des mots s’accompagnent généralement d’une anomie. L’anomie est la caractéristique linguistique la plus marquante de la MA précoce (Mendez et al., 2003 ; Blair et al., 2007) : dans ce contexte, le diagnostic repose généralement sur des déficiences dans d’autres domaines cognitifs (notamment la mémoire épisodique ; voir section suivante). L’anomie précoce est un trait caractéristique du SD : dans cette situation, des instruments neuropsychologiques plus sophistiqués peuvent être nécessaires pour mettre en évidence le défaut sémantique primaire (voir par exemple Howard et Patterson, 1992 ; Warrington et al., 1998). En raison de son importance en tant que symptôme de présentation, du large spectre d’associations cliniques et du rôle fondamental de la récupération des mots dans la voie de sortie du langage, nous considérons le problème de l’anomie et son évaluation pratique en détail.
L’évaluation de la dénomination commence par l’analyse de la parole spontanée du patient (voir la section précédente et les tableaux 2 et 3 ). Les indices de l’anomie comprennent une pénurie de mots de contenu (en particulier les noms propres ou de basse fréquence), des circonlocutions abondantes ou des pauses fréquentes pour trouver les mots. La nature du défaut est établie à l’aide d’une série structurée de sous-tests conçus pour évaluer différents aspects de la dénomination. Des performances médiocres dans ces tâches de dénomination peuvent conduire à la caractérisation d’un problème de recherche de mots, même chez des patients qui ne présentent pas de plainte primaire de difficulté de recherche de mots. Inversement, des modèles particuliers de performance dans les tâches de dénomination peuvent aider à établir que la base de la déficience en matière de recherche de mots se situe au-delà du système linguistique (ou ne s’y limite pas). La dénomination des objets de l’environnement dépend d’un traitement perceptif intact et de l’activation des associations sémantiques appropriées par le percept ; ce n’est que si ces opérations sont accomplies avec succès que le traitement verbal peut se poursuivre.
La dénomination doit être testée directement à la fois en réponse à des éléments imagés (dénomination par confrontation) et à partir d’une description verbale (par exemple « un gros animal gris avec une trompe »). Les déficits primaires de la perception ou de la connaissance visuelle se manifestent par une meilleure performance dans la dénomination d’une description verbale que dans la dénomination d’images. Après avoir établi l’existence d’un déficit verbal primaire, la performance de dénomination doit être évaluée pour des mots de haute et de basse fréquence (par exemple, « chaussure » contre « fossé »), car des déficits subtils peuvent ne pas apparaître lors de la dénomination conflictuelle d’objets très familiers (Warrington, 1975). Il convient d’établir si l’amélioration est obtenue avec des indices phonologiques (première lettre) ou sémantiques (élément associé). Différentes catégories d’éléments doivent être présentées (animaux, objets inanimés, visages familiers, couleurs, noms contre actions, etc.) Les effets de catégorie frappants sont plus souvent observés dans les lésions cérébrales aiguës (telles que l’encéphalite herpétique) que dans les maladies dégénératives (Warrington et Shallice, 1984 ; Silveri et al., 1991 ; Laws et al., 2003), mais des déficits sélectifs ou une épargne des catégories de noms ont été décrits dans la DS (Robinson et Cipolotti, 2001 ; Incisa della Rochetta et Cipolotti, 2004 ; Zannino et al., 2006) et la MA (Garrard et al., 1998). Les déficits de dénomination peuvent être relativement spécifiques à une classe grammaticale particulière (par exemple, la dénomination des verbes peut être plus altérée que celle des noms dans le PNFA (Hillis et al., 2002), ou sélectivement épargnée dans la MA (Robinson et al., 1999) : on peut se demander s’il s’agit d’un défaut verbal primaire ou d’une partie d’un déficit plus large impliquant la connaissance des actions par rapport aux objets (Bak et al., 2006).
Erreurs de dénomination. Toute erreur commise lors de tâches de dénomination doit être enregistrée : le type d’erreur de dénomination fournit des informations importantes sur le défaut primaire. Les déficits de la perception visuelle se manifestent par des erreurs » visuelles » lors de tâches de dénomination conflictuelles (par exemple, le dessin au trait d’une théière peut être appelé un visage). En cas d’implication primaire du stock de connaissances verbales, on observe généralement des déficits très cohérents qui affectent la dénomination à la fois par confrontation et à partir d’une description, mais qui affectent davantage les éléments inhabituels (à faible fréquence) (par exemple, l’hippopotame) que les éléments communs (à fréquence élevée) (par exemple, le chat). Les erreurs de dénomination prennent la forme de paraphasies sémantiques : catégorisations sémantiques incorrectes (qui peuvent provenir de catégories connexes : par exemple, un chameau peut être appelé cheval), ou substitution d’une catégorie générique par une catégorie plus spécifique (par exemple, un hippopotame et un homard peuvent tous deux être appelés animaux, ou tous les animaux peuvent devenir ‘chien’). Il peut également y avoir des réponses circonstancielles (par exemple, l’image d’un écureuil peut susciter l’expression « ils vivent dans le jardin, de couleur grise »). Ces erreurs sont caractéristiques des patients atteints de démence durable, mais des erreurs similaires sont également observées dans d’autres démences, notamment la maladie d’Alzheimer et la démence vasculaire (VaD) (Lukatela et al., 1998),
Les déficits impliquant le processus de récupération des mots proprement dit (fréquent dans la MA précoce) conduisent à une anomie relativement pure : dans cette situation, les connaissances sur les mots et le codage phonologique des mots sont préservés, mais les moyens d’accéder à ces mémoires ou de relier les informations stockées sur les mots au code phonologique approprié sont défectueux (Hillis, 2007). La nature sélective de l’anomie peut être établie à partir du schéma général des performances dans les tâches de dénomination par rapport à d’autres tâches liées à la parole et au langage. Lors de tâches de dénomination conflictuelles, ces patients peuvent ne donner aucune réponse ou produire des circonlocutions ou des alternatives sémantiquement (ou phonologiquement) liées à l’élément cible, soit en raison d’une activation aberrante de codes de mots alternatifs stockés, soit pour tenter de compenser leur difficulté de dénomination. Bien que la nature des circonlocutions et des paraphasies sémantiques dans l’aphasie nominale soit reconnue depuis de nombreuses années (Luria, 1970), elles sont souvent interprétées à tort comme la preuve d’un défaut sémantique primaire (stockage des connaissances verbales). Les indices de la véritable nature du déficit sont une tendance à rechercher spontanément des éléments connexes dans le champ sémantique (« ce n’est pas un renard … pas un rat … il mange des noix … c’est un écureuil ») ou une amélioration des performances de dénomination lorsque de telles associations sémantiques supplémentaires sont fournies, et une capacité conservée à reconnaître le nom correct lorsque des alternatives sont présentées par l’examinateur. De manière plus concluante, la compréhension d’un seul mot est intacte (voir plus loin), alors qu’elle est altérée dès le début de la maladie dans les maladies (en particulier le SD) avec une atteinte sémantique verbale primaire.
Les erreurs de dénomination chez les patients présentant une défaillance primaire de l’encodage phonologique des concepts verbaux en sons vocaux (comme dans le cas du PNFA) prennent généralement la forme de paraphasies littéraux (phonémiques) (par exemple » hotapitamus » pour hippopotame) qui se rapprochent de l’élément cible et qui sont généralement aussi évidents dans d’autres contextes (par exemple, la répétition de la parole) (Mendez et al, 2003). Les déficits primaires de la récupération des mots et de l’encodage phonologique (contrairement aux déficits primaires de la mémoire verbale) peuvent bénéficier d’un repérage par la lettre initiale du mot cible. En effet, les patients peuvent se plaindre que les mots qui leur échappent dans la conversation sont « sur le bout de la langue » (Delazer et al., 2003 ; Hillis, 2007). Les noms de personnes peuvent présenter des difficultés particulières : cela reflète probablement les exigences combinées de l’accès aux informations stockées sur l’identité du sujet, de la récupération de ces informations et de leur encodage phonologique (puisque les noms propres sont généralement des » non-mots » plutôt que de faire partie du lexique universel) (Delazer et al., 2003), bien que l’occurrence rare de noms propres épargnés de manière sélective soulève la possibilité de mémoires cérébrales séparables (De Bleser, 2006). Les néologismes lors de tâches de dénomination conflictuelles sont comparativement rares dans les maladies dégénératives, cependant la présence de jargon doit être notée car elle peut avoir une valeur de localisation (Fig. 3).
Les difficultés de compréhension de la parole coexistent couramment avec des problèmes de recherche de mots et de production du langage, à la fois dans des contextes aigus (comme un accident vasculaire cérébral de l’hémisphère gauche) et dans les maladies dégénératives. La compréhension de la parole peut être évaluée au niveau des mots isolés, ce qui dépend à la fois de mécanismes perceptifs intacts et du stock de connaissances verbales (vocabulaire), et des phrases, ce qui dépend de la capacité à retenir les informations verbales sur la ligne et à traiter les relations grammaticales entre les mots.
Compréhension des mots isolés. L’altération de la perception d’un seul mot se manifestant par une surdité progressive des mots a été décrite rarement dans les maladies dégénératives (Serieux, 1893 ; Mesulam, 1982 ; Ikeda et al., 1996 ; Otsuki et al., 1998) : ces patients ont des difficultés à la fois à comprendre et à répéter les mots parlés mais une compréhension normale du matériel écrit, et la production vocale est souvent forte et dysprosodique et peut contenir des substitutions phonémiques. Le déficit perceptif se situe probablement au niveau de l’acuité auditive temporelle et de la discrimination des sons de la parole (Otsuki et al., 1998) et entraîne souvent des troubles associés de la perception des sons de l’environnement et/ou de la musique (Serieux, 1893 ; Otsuki et al., 1998) : une agnosie auditive apperceptive. Le déficit auditif peut être mis en évidence au chevet du patient en testant la discrimination de paires de phonèmes (par exemple ‘pat – tap, ‘gat – cat’).
L’altération de la compréhension de mots isolés dans le cadre d’une analyse acoustique intacte résulte d’une défaillance des systèmes de connaissance verbale. Les déficits les plus frappants et les plus sélectifs de la compréhension d’un seul mot sont associés à la DS, mais la déficience sémantique est également bien documentée dans la MA (Hodges et al., 1993 ; Garrard et al., 1998, 2005). Les déficits primaires du stock de connaissances verbales entraînent une réduction du vocabulaire et nuisent également à la compréhension du matériel parlé et écrit au niveau du mot unique. La compréhension des noms peut être évaluée en demandant au patient de désigner des éléments nommés ou décrits par l’examinateur, de donner une définition ou de fournir d’autres informations sur un mot cible (par exemple, « Qu’est-ce qu’un écureuil ? »), ou de choisir entre plusieurs synonymes d’un mot cible (par exemple, « tranchée » signifie-t-il « haie » ou « fossé » ?) Ces questions peuvent être affinées en fonction de l’évaluation par l’examinateur du niveau de compétence prémorbide du patient (par exemple, on peut demander à un patient très compétent ayant d’excellentes aptitudes verbales prémorbides la différence entre paresse et oisiveté). Les déficiences de la connaissance des mots peuvent être approfondies en demandant au patient de classer des éléments selon des critères désignés (par exemple, « Un lion est-il un mammifère ? »). La dégradation de la connaissance des mots progresse généralement des catégories les plus spécifiques vers les catégories supérieures (par exemple, la perte de la connaissance des chiens peut évoluer selon la séquence : teckel – chien – animal). En général, le sens est conservé pour les grandes catégories de noms lorsque des classifications plus fines sont impossibles. Il est important d’en tenir compte lors de l’interprétation des réponses des patients, et d’être prêt à demander plus de détails que le patient ne le souhaite au départ : si l’on demande au patient « qu’est-ce qu’un hippopotame ? », la réponse « c’est un animal » n’indique qu’un niveau très général de connaissances supérieures ; on s’attendrait à pouvoir obtenir d’autres informations (« grand, vit en Afrique, dans l’eau ») si le stock de connaissances verbales est intact. La compréhension des verbes peut également être évaluée, par exemple en demandant au patient de sélectionner une description appropriée d’actions pantomimées par l’examinateur (‘pousser’ versus ‘tirer’, ‘attraper’ versus ‘lancer’, etc.) ou en lui demandant de produire des actions désignées par l’examinateur. Chez les patients dont le langage est très altéré (par exemple, dans le contexte du PNFA), les gestes peuvent également être utilisés comme outil pour évaluer la compréhension de mots simples (noms), à condition que des éléments facilement manipulables soient choisis (par exemple, » pelle » ou » théière « ) et qu’il n’y ait pas de dyspraxie associée ou de déficit moteur significatif.
L’organisation des systèmes de connaissances cérébrales, en particulier la mesure dans laquelle différentes modalités et catégories de connaissances sont dissociables, reste une question théorique centrale dans la neuropsychologie cognitive contemporaine. Des déficits de connaissances verbales spécifiques à une catégorie ont été documentés dans les maladies dégénératives, mais les effets de catégorie sont inhabituels et se produisent beaucoup moins fréquemment que dans les pathologies aiguës. Il peut y avoir une déficience sélective de la capacité à comprendre les noms des êtres vivants (McCarthy et Warrington, 1988 ; Lambon Ralph et al., 2003) ou des objets inanimés (Silveri et al., 1997), ou des mots concrets par rapport aux mots abstraits (Warrington, 1975). Inversement, il peut y avoir une compréhension relativement préservée des noms des parties du corps (Coslett et al., 2002), des couleurs (Robinson et Cipolotti, 2001) ou des pays (Incisa della Rochetta et al., 1998). Bien que rares, les déficits spécifiques à une catégorie ont une importance théorique : L’existence de tels effets de catégorie, ainsi que la cohérence des déficits observés dans le SD et les preuves de la rétention de connaissances partielles dans le SD et la MA (Murre et al., 2001 ; Garrard et al., 2005), plaide en faveur d’une dégradation des concepts stockés (c’est-à-dire une implication directe du stock de connaissances) plutôt que d’une perte d’accès au stock de connaissances. Un effet de catégorie bien établi dans les maladies dégénératives est la dissociation entre la connaissance des noms et des verbes. Les déficiences de la récupération et de la compréhension des noms sont bien documentées (Silveri et al., 2003b) et sont généralement plus marquées dans le cas de la DS. À l’inverse, des déficiences sélectives de la récupération et de la compréhension des verbes ont été démontrées chez des patients atteints de syndromes de démence frontale, y compris la démence frontotemporale associée à une maladie du motoneurone (DFT-MND) (Bak et al., 2001). Ces patients ont des difficultés particulières à traiter les phrases verbales et peuvent s’appuyer davantage sur des syntagmes nominaux (comme » laddering » pour » climbing « ) et des verbes » superordonnés » (comme » being « , » making » ou » having « ).
Compréhension de phrases. Dans la plupart des circonstances de la vie quotidienne, les mots doivent être traités non pas isolément mais combinés en phrases. Des difficultés de compréhension de phrases peuvent apparaître malgré une compréhension normale de mots isolés. Ce schéma suggère que le traitement des relations grammaticales est déficient, et il peut également être associé à une difficulté particulière à comprendre les verbes plutôt que les noms (Price et Grossman, 2005). Après avoir établi que la compréhension de mots isolés (noms) est normale, le niveau de compréhension de la phrase peut être évalué en demandant au patient d’effectuer une courte séquence d’actions selon différentes règles syntaxiques (par exemple, « mettez le papier sous le stylo qui est sur le livre », « vous prenez la montre et vous me donnez le livre »). On peut également demander au patient d’identifier une image sur la base de la description d’une phrase syntaxique (par exemple, « montre le garçon poursuivi par le chien »). La compréhension de la grammaire implique un certain nombre de procédures différentes (notamment la détermination du temps et du nombre, l’interprétation des pronoms et des prépositions, l’analyse de l’ordre des mots et des relations sujet-objet et l’analyse syntaxique des clauses). Ces procédures peuvent être classées de manière générale comme syntaxiques (relations entre les mots) et morphologiques (modification des mots en fonction du contexte grammatical) et peuvent avoir des bases neurales distinctes. Certains aspects du traitement de la grammaire peuvent être dissociés de la compréhension de la phrase (Cotelli et al., 2007) et peuvent être évalués en demandant au patient de détecter des erreurs grammaticales dans des phrases écrites.
Les patients atteints d’aphasie progressive peuvent présenter différents types de déficits dans les tâches de compréhension de la phrase, et ceux-ci peuvent aider au diagnostic différentiel. Un déficit sélectif précoce dans la compréhension des relations grammaticales peut être trouvé dans le PNFA (Grossman, 2002 ; Grossman et Moore, 2005 ; Price et Grossman, 2005), alors que dans le SD, la compréhension des constructions syntaxiques est typiquement intacte dans les limites d’un vocabulaire réduit. Des troubles plus subtils de la compréhension des phrases ont été documentés chez les patients atteints de la maladie d’Alzheimer : il est probable qu’ils soient d’origine multifactorielle, y compris des déficits dans la compréhension des pronoms (Almor et al., 1999) et dans le traitement de la cohérence structurelle et sémantique des phrases (Grossman et Rhee, 2001 ; Price et Grossman, 2005). Cependant, d’autres éléments de la grammaire (tels que les inflexions de genre, de personne et de temps) peuvent être compris normalement (Kavé et Levy, 2003). Des déficiences de la compréhension des phrases ont été documentées chez des patients atteints de bvFTLD qui ne sont pas conventionnellement considérés comme » aphasiques » (Cooke et al., 2003) : chez ces patients, un dysfonctionnement exécutif et une altération de la mémoire de travail pour les constructions syntaxiques complexes sont probablement responsables, soulignant la nature multidimensionnelle de la compréhension des phrases et sa sensibilité à une variété de processus pathologiques différents.
La répétition de la parole entendue dépend de voies d’entrée et de sortie intactes et de la capacité à transférer des informations entre ces voies. En conséquence, des difficultés de répétition de la parole apparaissent chez les patients dont le traitement des signaux vocaux entrants est altéré (comme la surdité verbale) et chez ceux dont la sortie vocale est altérée. Comme la compréhension de la parole, la répétition peut être évaluée au niveau des mots et des phrases. Les patients atteints de surdité verbale ou de problèmes primaires de production de la parole peuvent avoir des difficultés même avec la répétition d’un seul mot (en particulier pour les mots polysyllabiques) (Westbury et Bub, 1997). La répétition est hésitante et laborieuse et les erreurs phonémiques sont généralement nombreuses. Les patients atteints d’agrammatisme peuvent présenter un déficit sélectif dans la répétition de phrases, en particulier si celles-ci contiennent de nouvelles combinaisons de mots (les clichés peuvent être répétés avec plus de succès, probablement parce qu’ils sont traités comme une seule unité plutôt que comme une chaîne de mots séparés). La répétition d’un seul mot est généralement préservée dans le SD, bien que la répétition de phrases soit influencée par le niveau de compréhension. Lorsque la compréhension des mots individuels est perdue, il peut y avoir une » migration » des phonèmes entre les mots (par exemple, » le drapeau était coloré en rouge vif » peut devenir » le drapeau était rempli d’une bague droite « ), ce qui suggère que l’énoncé est codé comme une séquence étendue de phonèmes (et donc susceptible d’être réordonnée) plutôt que comme une série d’unités significatives (McCarthy et Warrington, 1987). Bien que la répétition de la parole soit rarement utilisée en dehors du cadre clinique, les opérations cognitives qui soutiennent la répétition de la parole peuvent être impliquées dans des processus tels que le contrôle de sa propre production orale, ce qui est susceptible d’améliorer la précision de la communication. Il est également probable que l’édition du « discours intérieur » et la répétition subvocale jouent un rôle important pour assurer la cohérence de la production orale (Head, 1926). Une mémoire de travail phonologique réduite (Nestor et al., 2003) et une répétition articulatoire défectueuse (Silveri et al., 2003a) peuvent contribuer aux erreurs d’organisation et de contrôle de la production vocale chez les PNFA.
Les déficits de lecture, d’écriture et d’orthographe accompagnent souvent les problèmes de recherche de mots dans la parole, et l’évaluation de ces autres canaux linguistiques est utile pour caractériser la difficulté de recherche de mots. Les compétences en matière d’alphabétisation sont des capacités acquises plutôt qu’innées, et les mécanismes neuronaux qui les soutiennent sont susceptibles d’avoir été au moins partiellement adaptés à partir des systèmes cérébraux qui soutiennent des fonctions plus élémentaires. Les déficits d’alphabétisation s’accompagnent souvent, ou sont secondaires, à des déficits des systèmes de perception visuelle ou de connaissance, en plus de tout trouble du langage. Inversement, les performances aux tests d’alphabétisation doivent tenir compte de toute limitation spécifique de longue date, comme la dyslexie développementale. La distinction neurologique classique entre les troubles de la lecture sans altération de l’écriture (alexie sans agraphie) et ceux qui s’accompagnent d’une altération de l’écriture (alexie avec agraphie) correspond plus ou moins à un modèle de traitement de l’information des dyslexies acquises (Warren and Warrington, 2007), dans lequel une analyse visuelle perturbée des mots écrits produit une dyslexie » périphérique » (laissant souvent la production écrite indemne) et une analyse perturbée des mots écrits pour le son ou le sens produit une dyslexie » centrale » (souvent avec des déficits associés de la production écrite). La dyslexie » centrale » peut être subdivisée en fonction de la voie d’accès à la lecture qui est la plus touchée parmi deux voies fonctionnellement parallèles : l’analyse des sons (le codage phonologique des syllabes écrites) et l’analyse du sens (vocabulaire visuel). Un modèle analogue de traitement de l’information peut être utilisé pour classer la dysgraphie en deux catégories : les troubles « centraux » affectant les processus orthographiques et les troubles « périphériques » (de sortie) affectant la programmation et l’exécution motrices de l’écriture. Ces classifications ont des implications à la fois neuroanatomiques et cliniques. Cependant, les formes mixtes de dyslexie et de dysgraphie sont courantes dans les maladies dégénératives, et la mesure dans laquelle les voies alternatives basées sur le son et le sens pour la lecture et l’orthographe sont fonctionnellement séparées n’a pas été définitivement résolue.
On doit demander au patient de lire à haute voix un passage qui comprend à la fois des mots irréguliers et des non-mots (par exemple des noms propres) ; un exemple est présenté dans la figure 4B. Les types d’erreurs commises lors de la lecture à haute voix d’un passage fournissent des informations sur le défaut de lecture principal. Les patients qui présentent une lecture lettre par lettre ont un défaut de traitement des formes visuelles des mots : un syndrome de perception visuelle d’ordre supérieur (l’entrée du lexique verbal) plutôt qu’un déficit linguistique primaire. Les formes légères de dyslexie périphérique ne sont pas rares dans la MA (Glosser et al., 2002) et des exemples plus spectaculaires peuvent accompagner l’atrophie corticale postérieure (Mendez et al., 2007). Les patients présentant des déficits du stock de connaissances verbales (en particulier, SD) » régularisent » souvent des mots irréguliers (par exemple, en lisant » yacht » comme » yatched « ) : il s’agit d’une » dyslexie de surface » (Marshall et Newcombe, 1973 ; Warrington, 1975), dans laquelle la lecture est basée sur des règles superficielles de traduction des mots écrits en sons vocaux, plutôt que sur un vocabulaire appris qui régit la prononciation d’un mot particulier. Les erreurs de régularisation sont plus importantes pour les mots à faible fréquence. Des déficits analogues se produisent dans des langues autres que l’anglais : par exemple, un patient japonais atteint de SD a développé une dyslexie sélective pour l’écriture kanji (dont la prononciation est contrainte par le contexte sémantique) mais pas pour les kana phonétiquement réguliers (Fushimi et al., 2003). En revanche, les patients présentant une déficience au niveau de l’encodage phonologique peuvent avoir des difficultés particulières à lire des non-mots, qu’il s’agisse de mots » absurdes » (par exemple » tegwop « ) ou de noms propres (par exemple » Gifford « ). Gifford « ) : il s’agit d’une » dyslexie phonologique » (Beauvois et Derouesne, 1979 ; Diesfeldt, 1991), dans laquelle le vocabulaire appris (pour les mots réguliers et irréguliers) est intact mais les règles de traduction des mots écrits en sons vocaux sont perdues, de sorte que les mots nouveaux ne peuvent pas être prononcés correctement. La dyslexie phonologique est fréquemment observée dans le PNFA (Mendez et al., 2003) et la MA (Friedman et al., 1992). Les patients présentant des déficits de programmation motrice ont tendance à trébucher en lisant des mots polysyllabiques.
Des erreurs analogues se produisent dans l’orthographe écrite des mots irréguliers et des non-mots, respectivement. L’altération de l’orthographe à partir du vocabulaire (dysgraphie » de surface « ) se manifeste par des restitutions phonologiquement plausibles de mots dont l’orthographe est irrégulière ou ambiguë (par exemple, » jus » peut être orthographié » juse « ) (Baxter et Warrington, 1987). La perte du vocabulaire orthographique est caractéristique du syndrome de SD (Graham et al., 2000), mais elle se produit dans d’autres contextes et constitue probablement le trouble de l’écriture le plus courant dans la MA (Graham, 2000). L’altération de l’orthographe par le son (dysgraphie » phonologique « ) entraîne une difficulté particulière à écrire les mots de fonction grammaticale et les non-mots malgré une restitution compétente des noms, et se rencontre dans le PNFA (Graham, 2000) et la MA (Luzzatti et al., 2003). L’implication d’un autre canal du langage (l’écriture) indique une perturbation du langage plutôt que de la production de la parole en soi, et peut être utile pour distinguer une véritable difficulté à trouver des mots d’un trouble moteur de la parole. Il faut cependant noter que l’expression écrite est souvent relativement mieux préservée avec moins d’erreurs que la parole chez les patients présentant des troubles primaires de la production de la parole (par exemple, au début de l’évolution du PNFA). Chez les patients présentant un trouble de l’orthographe écrite, la capacité à épeler à haute voix est en général comparativement affectée. Cependant, une atteinte relativement sélective de l’orthographe orale a été décrite chez des patients atteints de MA (Croisile et al., 1996) et la dissociation inverse dans la VaD (Lesser, 1990). La dysgraphie progressive a rarement été décrite comme une présentation de la maladie dégénérative (O’Dowd et de Zubicaray, 2003) : lorsque l’orthographe est affectée de manière disproportionnée en tant que caractéristique précoce, un processus cortical postérieur est probable.
Bien que la génération d’une pensée ou d’un message verbal soit l’étape opérationnelle la plus précoce dans la voie de sortie verbale (Fig. 1), cette étape est évaluée de manière plus fiable une fois qu’il a été établi que les autres fonctions du langage sont intactes. Si une aphasie dynamique est suspectée sur la base de la constellation d’un discours propositionnel très appauvri en dépit d’une compréhension, d’une répétition et d’une lecture normales (ou presque) (Luria, 1970 ; Costello and Warrington, 1989 ; Warren et al., 2003), le défaut peut être sondé par des tâches qui exigent la génération d’une nouvelle pensée verbale, comme la production d’une phrase incorporant un mot cible (par exemple « bateau ») ou l’achèvement d’une phrase inachevée. Dans cette dernière tâche, la performance est typiquement meilleure si l’achèvement est impliqué de manière prévisible par le contexte (‘le bateau est passé facilement sous le …’) que si l’achèvement est ouvert (la fille est allée au supermarché pour acheter un ….’), soulignant la nature ‘dynamique’ du défaut et sa dépendance à l’exigence d’une planification verbale active (Snowden et al, 1996 ; Warren et al., 2003).
Bien qu’ils ne fassent pas strictement partie de l’évaluation de la difficulté à trouver des mots, il est utile de caractériser les déficits de programmation motrice au chevet du patient, afin de les désambiguïser de tout déficit langagier et, plus largement, de faire progresser le diagnostic clinique. On peut demander au patient de répéter rapidement une seule syllabe (par exemple : » pa, pa, pa …. « ) (Dabul, 2000 ; Duffy, 2005). Les performances seront imprécises chez les patients dysarthriques présentant des changements de fréquence ou de rythme, alors que les performances sont généralement relativement normales chez les patients atteints d’AM. Cependant, les patients atteints du SO ont de grandes difficultés lorsqu’on leur demande de répéter rapidement une combinaison de syllabes comme la phrase ‘pa-ta-ka’ (Dabul, 2000 ; Duffy, 2005, 2006) : la phrase est mal séquencée et il y a souvent des distorsions et/ou des ajouts.