La communication avec les médecins gérant la maladie systémique du patient est cruciale.
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Les femmes sont jusqu’à 50 fois plus susceptibles de souffrir de certaines maladies auto-immunes que les hommes, et ces maladies ont souvent des manifestations oculaires que les ophtalmologistes doivent connaître lorsqu’ils examinent leurs patientes, affirment les experts.
« Les maladies auto-immunes sont l’exemple n°1 du risque plus élevé » que les femmes courent pour certaines maladies en raison de leur sexe, a déclaré Janine A. Smith, MD, du National Eye Institute. « Il y a beaucoup de maladies auto-immunes, et presque toutes affectent les femmes plus que les hommes ».
Il n’y a pas de raison définitivement connue pour cette disparité entre les sexes, a-t-elle ajouté.
Le Dr Smith a déclaré que le syndrome de Sjögren, avec ses symptômes de sécheresse oculaire et buccale, est un excellent exemple de maladie auto-immune observée plus souvent chez les femmes. En outre, a-t-elle ajouté, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde et les maladies de la thyroïde touchent tous les femmes de manière disproportionnée, et tous peuvent avoir des manifestations ophtalmiques.
« Le système immunitaire entre les hommes et les femmes est différent », a expliqué le Dr Smith. « Même la façon dont les hommes réagissent aux virus et les femmes aux infections, il y a des différences ».
Une théorie, a-t-elle dit, est que parce que les œstrogènes sont naturellement pro-inflammatoires et que les androgènes, spécifiquement la testostérone, sont considérés comme anti-inflammatoires, les femmes sont plus enclines à développer des problèmes auto-immuns.
OSN s’est entretenu avec le Dr Smith et d’autres experts au sujet des complications oculaires des troubles auto-immuns, de ce qui peut être fait pour les traiter et de la façon de travailler avec les spécialistes de la médecine interne et d’autres personnes dans la gestion des patients atteints de ces maladies.
Lupus
Le lupus érythémateux systémique, une maladie vasculaire du collagène, touche les femmes neuf fois plus souvent que les hommes. Généralement, ce sont des femmes jeunes et d’âge moyen qui sont touchées, a déclaré C. Stephen Foster, MD.
Le lupus provoque souvent une sécheresse oculaire, pour laquelle le traitement ressemble beaucoup à celui du syndrome de Sjögren, mais il existe aussi d’autres complications oculaires possibles. Habituellement, selon le Dr Foster, ces complications sont inflammatoires.
« Il peut s’agir de quelque chose d’aussi relativement trivial qu’une éruption cutanée, une dermatite subtile de bas grade sur la paupière, ou de quelque chose qui concerne directement le globe oculaire lui-même avec des épisodes d’inflammation superficielle », a-t-il dit. « Cette inflammation superficielle peut n’affecter que la conjonctive ou, de manière plus importante, il s’agira d’une inflammation épisodique des tissus plus profonds de la conjonctive comme l’épisclère ou la sclère. »
L’épisclérite récurrente est une complication oculaire « triviale » mais fréquente du lupus, a déclaré le Dr Foster. Si elle nécessite rarement un traitement agressif, les épisodes sont souvent traités par des gouttes de corticostéroïdes, ce qui peut avoir des conséquences à long terme, a-t-il expliqué.
« Il y a éventuellement un prix à payer, plus particulièrement en ce qui concerne le développement de la cataracte », a-t-il dit. « Nous pensons que la prise d’un anti-inflammatoire non stéroïdien oral est le moyen le plus productif et le plus approprié d’y remédier. »
La kératite est une autre manifestation oculaire du lupus. Les patients peuvent développer une kératite périphérique ou une inflammation cornéenne superficielle multifocale, laissant de petites nébuleuses dans le stroma superficiel de la cornée.
« Les deux sont associés à une sensibilité à la lumière et à une photophobie. Les deux sont importants parce qu’ils portent en eux un peu plus de signification pronostique que l’épisclérite ou la conjonctivite », a expliqué le Dr Foster. « Les deux sont assez invalidantes à cause de la photophobie ».
Kathryn Colby
Il a dit, encore une fois, que les corticostéroïdes sont généralement utilisés pour le traitement, mais la solution à long terme pour la kératite est de traiter le lupus sous-jacent avec des médicaments systémiques.
Les manifestations systémiques du lupus en font une maladie potentiellement mortelle, a déclaré Kathryn Colby, MD, PhD.
« Le traitement consiste d’abord à identifier la maladie systémique qui lui est associée », a-t-elle dit. « Souvent, la prise en charge de la maladie systémique va aider les manifestations oculaires ».
Malheureusement, selon les Drs Colby et Foster, le Plaquenil (hydroxychloroquine, Sanofi Winthrop), le traitement systémique traditionnel du lupus, peut causer des dommages à la rétine lorsqu’il est utilisé à haute dose.
« Il existe une dose de danger, qui est mesurée en milligrammes par kilogramme, donc une personne de petite taille serait plus susceptible d’être à cette dose de danger en utilisant une dose régulière de Plaquenil », a déclaré le Dr Colby. « Il provoque une rétinopathie, essentiellement un dysfonctionnement des cellules de la rétine ».
Le site de certaines des complications oculaires les plus graves du lupus est la rétine, a dit le Dr Foster.
« Les patients atteints de lupus peuvent développer une vascularite à complexes immuns avec le logement de complexes immuns se formant dans le système vasculaire, à la fois dans la choroïde et dans le système vasculaire rétinien lui-même », a-t-il expliqué.
Cette urgence ophtalmique peut entraîner une perte de vision permanente, mais elle peut aussi inciter à rechercher un lupus systémique chez un patient non encore diagnostiqué ou être le signe de complexes immuns similaires dans d’autres régions du corps.
« Les ophtalmologistes ont une occasion spectaculaire non seulement d’influencer la situation mais aussi de sauver des vies s’ils posent le diagnostic de lupus chez le patient », a déclaré le Dr Foster. « La présence d’une rétinopathie lupique accompagnée d’une vasculite rétinienne ou d’une choroïdopathie est un signe extrêmement fiable de la présence de ces complexes immunitaires se logeant dans d’autres régions également, plus particulièrement dans le cerveau et les reins. La probabilité que le patient meure à cause de l’un de ces sites affectés par la néphropathie lupique ou le lupus affectant le système nerveux central est très élevée chez le patient atteint de rétinopathie lupique qui n’est pas traité de manière adéquate, appropriée et agressive. »
Polyarthrite rhumatoïde
La polyarthrite rhumatoïde, autre maladie vasculaire du collagène, est quatre fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et présente des problèmes similaires à ceux du lupus, notamment la sécheresse oculaire.
« Vous pouvez également avoir une sclérite et des troubles inflammatoires assez graves, des choses comme la fonte de la cornée périphérique », a déclaré le Dr Colby. « Il y a beaucoup de chevauchement avec le lupus ».
Le Dr Foster a déclaré que l’approche du traitement de l’œil sec ou du Sjögren secondaire chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde ressemble beaucoup à celle du lupus, y compris l’utilisation de Restasis (émulsion ophtalmique de cyclosporine, Allergan) ainsi que la chaleur et le massage pour améliorer la fonction des glandes de meibomius.
En outre, a-t-il dit, l’ophtalmologiste doit connaître la gestion de la maladie systémique du patient pour traiter au mieux ses manifestations oculaires.
« Voyez s’il y a des preuves que la maladie rhumatoïde sous-jacente est active, pour ainsi dire, même si elle n’est pas active dans les articulations », a déclaré le Dr Foster. « Y a-t-il des marqueurs dans le sang qui indiqueraient qu’une activité inflammatoire chronique de faible intensité est en cours ? Si c’est le cas, traitez cela de manière systémique en améliorant le programme de médicaments systémiques. »
Le Dr Foster a déclaré que la sclérite et la kératite périphérique sont toutes des manifestations oculaires « absolument redoutables » de la maladie rhumatoïde qui nécessitent un traitement systémique, souvent agressif.
Le Dr Colby a ajouté : « Ce qui est important avec les maladies systémiques, c’est que plus elles sont bien gérées, plus il est facile de gérer les manifestations ophtalmiques. Je peux traiter l’œil sec associé à la maladie rhumatoïde de quelqu’un autant que je veux, mais si sa maladie rhumatoïde systémique n’est pas sous contrôle, c’est comme mettre le doigt dans la digue. »
Sclérodermie
Trois fois plus de femmes que d’hommes sont atteintes de sclérodermie, ou sclérose systémique progressive, une maladie du tissu conjonctif.
C. Stephen Foster
« La sclérodermie est une bête très différente du lupus et de la maladie rhumatoïde, avec moins de connaissances à son sujet et moins de découvertes jusqu’à présent en termes de thérapie routinière hautement efficace », a déclaré le Dr Foster. « Des percées sont réalisées, et il y a des niveaux croissants d’optimisme au sein de la communauté médicale en ce qui concerne la capacité à l’emporter sur certaines des manifestations les plus implacables de la sclérodermie. »
Les patients atteints de sclérodermie sont susceptibles de développer des yeux secs, qui sont traités comme dans d’autres maladies auto-immunes. Cette maladie entraîne également un rétrécissement de certaines zones de la peau, notamment de la conjonctive, a précisé le Dr Foster.
« Les patients développent parfois un rétrécissement de la conjonctive avec un raccourcissement du fornix inférieur », a-t-il dit. « Cela est probablement lié à la mise en place de nouveau collagène, peut-être du collagène de type 3 ou du collagène embryonnaire. Celui-ci se contracte et on obtient un rétrécissement. »
Une coroidopathie et une occlusion vasculaire peuvent également se produire.
« Tout comme dans le lupus, c’est un signal d’alarme que la sclérodermie du patient a pris un mauvais tournant », a déclaré le Dr Foster.
Malheureusement, a-t-il dit, il n’y a pas de traitement pour le rétrécissement conjonctif, et les essais cliniques pour le traitement des occlusions vasculaires sont « follement difficiles » en raison du petit nombre de patients dans un seul centre.
« On pourrait spéculer que la même approche qui a été employée dans la recherche sur la sclérodermie pulmonaire, à savoir avec une thérapie à haute dose de cyclophosphamide par voie intraveineuse et d’autres types de thérapie immunosuppressive agressive, pourrait être bénéfique chez les patients qui développent la choroïdopathie sclérodermique, mais franchement, on ne le sait pas », a déclaré le Dr Foster.
Hyperthyroïdite
L’hyperthyroïdie touche les femmes sept fois plus souvent que les hommes. Sa principale manifestation oculaire est l’orbitopathie de Graves.
« Cela est souvent relativement bénin et essentiellement cosmétique », a déclaré le Dr Foster, « mais il est classé et attribué différents grades, la gravité et la menace pour la vision étant d’autant plus grandes que le grade de la maladie oculaire thyroïdienne est élevé. »
Le Dr Colby a expliqué que dans l’orbitopathie de Graves, l’infiltration de cellules inflammatoires au sein des muscles extra-oculaires provoque une proptose.
« Vous pouvez avoir une exposition de la cornée, ce qui peut conduire à des ulcères cornéens. Plus grave, si les muscles sont très infiltrés, un « encombrement » de l’orbite peut comprimer le nerf optique de l’œil, ce qui peut entraîner une perte de vision », a-t-elle précisé. « La maladie de Basedow peut aussi provoquer une vision double car si les muscles sont très infiltrés, ils ne bougent pas correctement ».
Une exposition légère peut être traitée avec de la pommade ou du ruban adhésif sur les paupières, a dit le Dr Colby. Une maladie plus avancée peut nécessiter une tarsorrhaphie partielle. Dans les cas extrêmes, une chirurgie de décompression orbitale peut être appelée.
Le Dr Foster a déclaré : « Comme l’espace occupé par les cellules infiltrantes, les fibroblastes en prolifération, augmente régulièrement, il n’y a qu’un espace limité dans l’orbite, et les nerfs optiques peuvent être de plus en plus comprimés. C’est quelque chose qui est typiquement abordé chirurgicalement avec une chirurgie de décompression. »
Travailler avec d’autres médecins
Compte tenu du fait que les manifestations oculaires des maladies auto-immunes sont liées à l’état de la maladie systémique, les Drs Foster et Colby ont déclaré que les ophtalmologistes doivent maintenir des relations avec l’immunologiste oculaire ou le rhumatologue du patient pendant le traitement.
« Avec n’importe laquelle de ces maladies, la gestion systémique est vraiment clé », a déclaré le Dr Colby. « Souvent, si l’œil est hors de contrôle, cela signifie que le corps est hors de contrôle, même si le patient ne présente pas de symptômes systémiques. »
Elle a suggéré que les ophtalmologistes s’assurent de parler clairement avec les médecins collaborateurs, en utilisant des termes que l’autre spécialiste comprendra.
« Il est important de vraiment être convaincu du concept selon lequel une prise en charge systémique appropriée ne fera que faciliter la vie de l’ophtalmologiste et facilitera la prise en charge des problèmes des patients », a déclaré le Dr Colby.
« La communication est essentielle », a convenu le Dr Foster.
Il a ajouté qu’une bonne communication entrera en jeu lorsque l’œil révélera des problèmes plus profonds dans le corps. Si c’est le cas, il incombe à l’ophtalmologiste de le démontrer au rhumatologue et de s’assurer que le patient reçoit les soins systémiques appropriés.
« Le patient, du point de vue du rhumatologue, peut être encore en rémission », a déclaré le Dr Foster. « L’ophtalmologiste a le devoir, à mon avis, de convaincre ce rhumatologue qu’il n’en est rien – que l’œil, même s’il peut sembler banal, est extrêmement important et vous dit : « Réveillez-vous, faites attention, augmentez la thérapie agressive. Si vous ne le faites pas, vous allez le regretter dans 6 mois parce que le rein ou le poumon va avoir des problèmes. »
Pour plus d’informations :
- Janine A. Smith, MD, peut être jointe au National Eye Institute 31 Center Drive, MSC 2510, Bethesda, MD, 20892 ; 301-496-9058 ; fax : 301-496-2297.
- Kathryn Colby, MD, PhD, peut être jointe au Massachusetts Eye and Ear Infirmary, 243 Charles St., Suite 808, Boston, MA 02114 ; 617-573-5537 ; fax : 617-573-3364. Le Dr Colby n’a aucun intérêt financier direct dans les produits dont il est question dans cet article, et n’est pas non plus un consultant rémunéré pour les sociétés mentionnées.
- C. Stephen Foster, MD, peut être joint à Ocular Immunology and Uveitis Foundation, Massachusetts Eye Research Surgery Institute, 5 Cambridge Center, Eighth Floor, Cambridge, MA 02142 ; 617-742-6377 ; fax : 617-227-1185.
- Katrina Altersitz est une rédactrice de l’OSN qui couvre tous les aspects de l’ophtalmologie.
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