Névrite vestibulaire et labyrinthite

Dans les situations sévères ou complexes, on demandera parfois (pas toujours) les examens suivants :

• Test de la chaise rotative — de façon aiguë, il y a un nystagmus spontané qui dépasse presque tout.
• Audiogramme (pour distinguer la labyrinthite de la névrite, et pour détecter la maladie de Ménière).
• VEMP (pour détecter une névrite vestibulaire — la cVEMP doit être normale, la oVEMP doit être anormale)
• IRM du cerveau et de la CAI, avec et sans contraste (pour être sûr qu’il n’y a pas de tumeurs, d’inflammation du nerf ou de la cochlée).
• Analyse sanguine (glycémie à jeun, Lyme, FTA, CRP, titre HSV-1)

Un exemple de fauteuil rotatoire positif aigu :

Il y a une réduction du gain aux basses fréquences, une augmentation de la phase, une très forte asymétrie (provenant du nystagmus spontané). Le produit gain-TC était ici de 2,6, ce qui suggère une perte unilatérale.

L’enregistrement ici montre un nystagmus spontané très puissant battant à droite, associé à une névrite vestibulaire gauche.

Après une semaine, le nystagmus spontané s’atténue mais le gain/la phase restent anormaux.

Comme décrit pour la première fois par Fluur (1973), lors d’un test positionnel, le nystagmus horizontal est généralement le plus fort avec la « mauvaise » oreille en bas, et le plus faible avec la « bonne oreille en haut ». Ce phénomène est appelé « excitation homolatérale ». Ce phénomène est illustré ci-dessus par l’épreuve de la tête inclinée. Cet individu a une forte névrite vestibulaire gauche, avec un nystagmus battant à droite. Il est plus puissant avec la tête-droite (en mettant l’oreille gauche en bas), qu’avec la tête-gauche. Le nystagmus de torsion de cette personne était plus évident avec l’oreille droite baissée. Peu de choses ont été faites pour étudier ce phénomène depuis 1973.

Diagnostic différentiel (considérations communes)

• Névrite vestibulaire (cette page)
• Labyrinthite (même tableau avec des symptômes auditifs)
• « AVC » ou « AIT » de l’oreille interne.
• Tumeur de l’oreille interne
• Maladie de Ménière
• Vertige associé à la migraine

Le test VHIT a immensément simplifié le diagnostic différentiel de la névrite vestibulaire. Le diagnostic de NV est principalement posé par sécurité lorsqu’il y a un fort positif unilatéral au VHIT, et des symptômes qui durent plus de quelques jours. Le VHIT n’est pas encore universellement disponible, mais son adoption semble être rapide dans le pays. Le test « HIT » de bureau est presque aussi bon, pour autant que la personne qui effectue le test soit très expérimentée. Cependant, nous préférons la trace écrite du VHIT à la nature plus subjective du HIT.

Il existe de nombreuses conditions médicales qui peuvent créer à peu près la même constellation de résultats et de symptômes que la névrite vestibulaire et la labyrinthite. Leur tri est généralement effectué par un médecin qui peut combiner ses connaissances et son expérience cliniques avec les résultats des tests de l’oreille interne. Un cas « classique » de VN repose principalement sur la vérification que les constatations consistent en une apparition subaiguë (sur quelques heures mais durant généralement quelques jours) de vertiges purs.

• S’il y a des symptômes auditifs avec des vertiges, alors une labyrinthite serait la première à envisager. La maladie de Menieres est également une considération très raisonnable.
• Certaines personnes ont un parcours « bégayant » — une série d’apparition/arrêt brusque de symptômes (généralement attribués à des problèmes de circulation). Une constellation de signes d’accompagnement qui seraient inhabituels dans le cas d’une maladie de l’oreille — comme une faiblesse, un engourdissement, une instabilité inhabituellement importante ou une déviation oblique peut également aider à poser ce diagnostic.
• Un vertige lentement progressif est généralement attribué à un processus de croissance ou d’aggravation lente, comme une tumeur acoustique.
• Lorsqu’il y a des symptômes auditifs avec des sorts, la maladie de Ménière serait considérée plus sérieusement. Quand il y a des maux de tête, des symptômes visuels proéminents et une sensibilité à la lumière — migraine.

Film du nystagmus de la névrite vestibulaire.Un autre film du nystagmus de la névrite vestibulaire (un jour)

Les signes de la névrite vestibulaire comprennent le nystagmus spontané, et l’instabilité. Les deux films ci-dessus montrent un VN après une semaine et un VN plus aigu à un jour.

On peut remarquer que la vision est perturbée ou sautillante en regardant d’un côté particulier. Cela signifie généralement que l’oreille opposée est affectée — c’est ce qu’on appelle la « loi d’Alexander » et elle est due à un nystagmus évoqué par le regard asymétrique. Occasionnellement, d’autres perturbations oculaires se produiront comme une vision double verticale — skew deviation (Safran et al, 1994).

Cependant, si les symptômes persistent au-delà d’un mois, se reproduisent périodiquement ou évoluent avec le temps (voir ci-dessous), des tests peuvent être proposés. Dans cette situation, il sera demandé à presque tous les patients de passer un audiogramme et un ENG. L’audiogramme est un test auditif nécessaire pour distinguer la névrite vestibulaire d’autres diagnostics possibles tels que la maladie de Ménière et la migraine. Le test ENG est essentiel pour documenter la réduction caractéristique des réponses au mouvement d’une oreille. Un exemple en est donné sur la page du test calorique.

Un test appelé VEMP peut être utile pour déterminer l’étendue des dommages (Lu et al, 2003). De plus, la VEMP peut être utile pour confirmer le diagnostic de névrite vestibulaire par opposition à un autre processus qui a endommagé le nerf, car la plupart des personnes atteintes de névrite vestibulaire auront une fonction ENG réduite mais une VEMP présente (bien que peut-être réduite). Les VEMP se rétablissent plus rapidement que les autres tests dans la névrite vestibulaire (Kim et al, 2008).

Une IRM sera réalisée s’il existe une possibilité raisonnable d’accident vasculaire cérébral ou de tumeur cérébrale. Dans la plupart des cas, il est plus rentable de consulter un neurologue avant d’obtenir une IRM. Comme le montrent les cas de vertiges centraux présentés ici, il est parfois très difficile de les détecter au chevet du patient. Parfois, l’IRM permet de visualiser l’inflammation du nerf vestibulaire ou du labyrinthe. Un cas d’inflammation cochléaire est présenté ici. Des tests sanguins pour le diabète, les troubles thyroïdiens, la maladie de Lyme, la maladie vasculaire du collagène et la syphilis sont parfois effectués, à la recherche de ces maladies traitables. Cependant, il est rare qu’ils soient jamais positifs.

• Voir cette page pour tous les tests effectués sur un exemple de patient atteint de névrite vestibulaire.
• Voir cette page pour tous les tests effectués sur un exemple de patient atteint de labyrinthite.
• Voir cette page pour le cas d’une labyrinthite avec rehaussement cochléaire à l’IRM

Comment traite-t-on la névrite vestibulaire et la labyrinthite ?

Au stade aigu, la névrite vestibulaire est généralement traitée de manière symptomatique, ce qui signifie que des médicaments sont administrés pour les nausées (antiémétiques) et pour réduire les vertiges (suppresseurs vestibulaires). Les médicaments typiquement utilisés sont « Antivert (meclizine) », « Ativan (lorazepam) », « Phenergan », « Compazine » et « Valium (diazepam) ». Lorsqu’une infection par le virus de l’herpès est fortement suspectée, un médicament appelé « Acyclovir » ou un médicament apparenté peut être utilisé. Ceci est particulièrement fréquent lorsqu’il y a un motif récurrent (voir ci-dessous), mais les données pour soutenir cette hypothèse sont faibles (Strupp et al, 2004) . Lorsqu’un trouble de la circulation est suspecté, un agent qui réduit la probabilité d’un accident vasculaire cérébral peut être utilisé.

La labyrinthite aiguë est traitée avec les mêmes médicaments que la névrite vestibulaire, plus un antibiotique comme l’amoxicilline s’il y a des preuves d’une infection de l’oreille moyenne (otite moyenne), comme une douleur à l’oreille et un examen anormal de l’oreille suggérant un liquide, une rougeur ou du pus derrière le tympan. Occasionnellement, surtout pour les personnes dont les nausées et les vomissements ne peuvent être contrôlés, une admission à l’hôpital est faite pour traiter la déshydratation avec des liquides intraveineux. Généralement, l’admission est brève, juste le temps de réhydrater le patient et de le mettre sous un médicament efficace pour prévenir les vomissements.

Les stéroïdes (prednisone, méthylprednisolone ou décadron) ont été suggérés précédemment. Strupp et d’autres (2004) ont rapporté que les stéroïdes (méthylprednisolone pendant 3 semaines) amélioraient significativement la récupération de la fonction vestibulaire périphérique chez les patients atteints de névrite vestibulaire, alors que le valacyclovir ne le faisait pas. Cependant, une méta-analyse de 4 études similaires a conclu que toutes les études suggérant une amélioration présentaient un biais méthodologique important, et que les preuves sont actuellement insuffisantes pour recommander l’utilisation de stéroïdes pour le traitement de la névrite vestibulaire (Fishman et al, 2011 ; Wegner et al, 2012). Par ailleurs, Yoo et al (2017) ont étudié 29 patients traités par méthylprednisolone et ont constaté que  » Dans cet ECR prospectif, la méthylprednisolone n’a pas eu de bénéfice supplémentaire chez les patients atteints de VN qui ont subi des exercices vestibulaires et reçu un Ginkgo biloba « . Cette étude nous semble un peu sous-puissante, mais elle suggère tout de même que les stéroïdes ne sont pas très utiles.

Récupération de la névrite vestibulaire

La plupart des patients atteints de névrite vestibulaire reprennent le travail au bout de 2 semaines, et au bout de 2 mois ne remarquent plus beaucoup de vertiges. Cependant, il existe une immense variabilité. Il y a une variabilité dans l’étendue de la lésion (c’est-à-dire 0%-100%), une variabilité dans la récupération de la fonction (c’est-à-dire 0%-100%), et aussi une variabilité dans la compensation individuelle. Parce que nous avons maintenant de meilleures méthodes de mesure de la fonction vestibulaire (par exemple, le test VHIT), nous pouvons maintenant documenter la récupération beaucoup plus facilement.

En règle générale, les personnes ayant des problèmes plus importants (c’est-à-dire une perte de 100%) s’en sortent moins bien que les personnes ayant de petits problèmes (c’est-à-dire une perte de 30%). Grosso modo, il faut à la plupart des gens environ un an pour se remettre d’une perte de 100%. Une fois qu’un nerf est « mort », la récupération ne se produit pas par la restauration de la fonction, et le « gain » du nerf reste vers le bas pour toujours.

Récupération de la fonction

Test VHIT en janvier	Test VHIT en novembre

En ce qui concerne la récupération de la fonction, bien qu’il n’y ait pas beaucoup de données disponibles, on pense généralement qu’environ 50 % des patients récupèrent une fonction au bout d’un an (c’est-à-dire que le nerf endommagé commence à fonctionner).c’est-à-dire que le nerf endommagé commence à mieux fonctionner), et que les 50 autres ne le font pas. Le test VHIT permet de déterminer s’il y a eu récupération de la fonction. Une perte totale au test VHIT se traduit par un gain de 0,5 vers la mauvaise oreille (à droite dans le cas ci-dessus). La récupération est la restauration du gain à 1,0. Un exemple de bonne récupération est montré ci-dessus. Ce cas est toutefois quelque peu inhabituel. Selon notre expérience, la plupart des personnes ayant un gain de 0,5, le resteront un an plus tard.

Le graphique ci-dessus montre un exemple où le patient a récupéré de manière substantielle, comme le montre son test VHIT, organisé sous forme de série temporelle en utilisant notre énorme base de données de pratique et le logiciel R écrit par le Dr Hain. Notez que la quasi-totalité de la guérison s’est produite au cours des six premiers mois. Il y a aussi beaucoup de personnes qui n’ont pas récupéré du tout. Rappelons également que le test VHIT ne mesure pas la totalité de la réponse vestibulaire, mais seulement le gain en haute fréquence.

En ce qui concerne la compensation, on pense généralement que presque tout le monde compensera par les simples activités de la vie quotidienne, mais ceux qui « poussent », s’améliorent beaucoup plus vite (peut-être environ 4 fois plus vite).

Un autre exemple de trajectoire de patient est ci-dessus. Le nerf s’est un peu amélioré (gain de 0,63 à 0,75), mais la compensation n’a pas beaucoup changé. On a conseillé à cette personne d’être plus active.

Récupération de la fonction

Test VHIT au début	Test VHIT un an plus tard. Le gain est un peu meilleur, mais le # de saccades prédictives seulement un peu meilleur.

Certains auteurs ont suggéré que presque toute la variabilité des inventaires de symptômes des patients après la guérison, est due à des variables psychologiques. Nous pensons que cela passe à côté de l’essentiel — à notre avis, presque toute la variabilité des inventaires de symptômes, qu’ils soient bien ou malades, est due à des variables psychologiques. En d’autres termes, ces enquêtes ne mesurent pas un comportement pertinent pour la population, elles ne sont qu’une documentation individuelle de la détresse.

Après deux-trois mois, des tests (c’est-à-dire un ENG, un audiogramme, une VEMP, et autres) sont indiqués pour être certain qu’il s’agit bien du bon diagnostic et une orientation vers un programme de réhabilitation vestibulaire, peut aider à accélérer la récupération complète via la compensation.

Syndromes de névrite vestibulaire variants

Névrite vestibulaire bilatérale (voir aussi ce lien)

Si un virus peut affecter un nerf vestibulaire, pourquoi pas l’autre ? Il existe une situation assez bien reconnue où il y a une névrite vestibulaire d’un côté, puis après un écart assez long (généralement des années), de l’autre également, laissant la personne avec les deux oreilles endommagées. Cette situation a été décrite pour la première fois par Schuknecht et Witt en 1985, et appelée « névrite vestibulaire séquentielle bilatérale ». Ici, le diagnostic peut être raisonnablement bien établi en observant deux accès typiques de VN, mais se terminant par une perte bilatérale plutôt qu’une récupération.

Comme la névrite vestibulaire tend à épargner le nerf vestibulaire inférieur(Goebel et al, 2001), on pourrait s’attendre à ce que ces patients aient des tests de « cVEMP » présents, mais des caloriques et des réponses rotatives à la chaise absentes. Le test VHIT fournit une autre façon de documenter cela : absence de réponses du nerf vestibulaire supérieur (c’est-à-dire absence du canal antérieur et du canal latéral), avec un nerf vestibulaire inférieur préservé (c’est-à-dire canal postérieur). Ces situations sont très inhabituelles et le test VHIT n’est pas non plus très fiable, si l’on considère les canaux verticaux.

La situation où les deux oreilles sont « retirées » en même temps, semble également plausible, mais difficile à prouver. On pourrait penser que cela entraînerait une présentation de perte bilatérale « idiopathique ». Il existe en effet un nombre très important de pertes vestibulaires bilatérales « idiopathiques ». Cependant, comme le diagnostic causal nécessiterait vraisemblablement une autopsie, il est peu probable que nous puissions éclaircir cette question de sitôt. Il s’agit d’une « hypothèse médicale ». Encore une fois, le test VHIT ou la combinaison d’un test du canal latéral (calorique ou R-chair) avec une cVEMP, pourrait être un moyen de faire cette déduction.

On pourrait s’attendre à ce que ceux qui ont conservé des parties de leur système vestibulaire s’en sortent mieux, à long terme, que ceux qui ont été totalement « effacés ». Il y a donc une certaine implication de la rééducation.

Névrite vestibulaire récurrente — la vraie chose par rapport aux causes centrales de symptômes similaires comme le vertige récurrent bénin (VBR)

Heureusement, dans la grande majorité des cas (au moins 95%) la névrite vestibulaire c’est une expérience unique. Rarement (5%), le syndrome est récurrent, revenant au moins une fois, et parfois année après année. Lorsqu’il existe des preuves évidentes d’une atteinte du nerf vestibulaire, on parle encore simplement de « névrite vestibulaire récurrente ».Lorsqu’il est récurrent, mais que la fonction vestibulaire est normale, le même complexe de symptômes peut générer d’autres diagnostics potentiels. Un changement de jeu potentiel pour ce diagnostic sont la disponibilité récente de tests forts du nerf vestibulaire, à savoir les tests HIT/VHIT.

Pour les situations où il y a des vertiges mais pas de preuve forte d’une atteinte du nerf vestibulaire (c’est-à-dire un test HIT/VHIT normal), d’autres possibilités incluent le vertige paroxystique bénin chez les enfants (Basser, 1964), le vertige récurrent bénin (Slater 1979, Moretti et al, 1980), ou le syndrome de Ménière vestibulaire (Rassekh et Harker, 1992).

Plus simplement, ceux-ci peuvent tous être ramenés à un fourre-tout de vertiges associés à la migraine. Comme c’est le cas habituellement pour presque tout ce qui porte le nom de « migraine », presque tout est permis, car la migraine est un « syndrome de la corbeille à papier » qui n’a pas de résultats objectifs spécifiques. Il n’est même pas nécessaire d’avoir un mal de tête. Elle peut être familiale par exemple (Oh et al, 2001). Plutôt que d’inclure le VBR dans la migraine, il peut s’agir d’une entité à part entière (Lee et al, 2006), mais sans résultats diagnostiques clairs qui la distinguent de la névrite vestibulaire récurrente ou de la migraine acéphalgique. Il s’agit donc essentiellement d’un complexe de symptômes sans base de preuves claire établissant le mécanisme.

Labyrinthite récurrente

Lorsque la labyrinthite se reproduit (c’est-à-dire qu’il y a une audition et des vertiges qui se reproduisent), le diagnostic est souvent changé de labyrinthite en « maladie de Ménière ». La raison en est que les critères diagnostiques de la maladie de Ménière sont essentiellement ceux de la labyrinthite récurrente. L’auteur a l’impression que ce processus de « conversion » se produit beaucoup plus souvent qu’il n’y a de névrite vestibulaire récurrente.

Virevoltes rapides

Un autre schéma de récurrence de la névrite vestibulaire est le schéma de « rotation rapide » – -les personnes se plaignent de brefs épisodes de quelques secondes à quelques minutes durant lesquels le monde entier tourne à grande vitesse, puis s’arrête, sans aucun symptôme auditif. Cela peut se produire jusqu’à 50 fois par jour. Ce type de vertige répond souvent aux anticonvulsivants tels que la carbamazépine ou l’oxcarbamazine, et dans ces situations, il peut raisonnablement être attribué à une paroxysmie vestibulaire. . Dans ce trouble, on peut souvent reconnaître le patient aux lunettes vidéo-frenzel. Il existe un nystagmus spontané de type parétique et un nystagmus induit par les vibrations, qui s’inverse avec une hyperventilation pendant 30 secondes.

Exemple de cas de spins rapides : Un administrateur d’âge moyen s’est plaint de multiples crises de vertige tournoyant avec des nausées non accompagnées de symptômes auditifs. Les crises duraient de 10 à 20 minutes, étaient accompagnées de sueurs et de nausées. Il a connu des périodes au cours desquelles il a eu trois ou quatre épisodes par jour. Il ne semble pas y avoir de déclencheurs constants. À l’examen, on a observé un nystagmus spontané battant à droite. Celui-ci s’inversait avec l’hyperventilation. Les tests auditifs étaient normaux, de même que les tests ENG et l’IRM. Après avoir été mis sous oxcarbamazine, progressivement augmenté à 600 mg deux fois par jour, ses crises ont diminué à moins d’une fois par deux semaines, et étaient d’intensité minimale.

Comment la névrite vestibulaire pourrait-elle affecter ma vie ?

Pour le type le plus commun de névrite vestibulaire unilatérale, vous serez probablement incapable de travailler pendant une ou deux semaines. Il se peut que vous gardiez une certaine sensibilité mineure aux mouvements de la tête qui persistera pendant plusieurs années et qui pourra réduire votre capacité à pratiquer des activités sportives comme le racquetball, le volleyball et des activités similaires. Une fois la phase aiguë passée, pour un déficit modéré, les chutes ne sont pas plus probables que chez les personnes de votre âge sans déficit vestibulaire (Herdman et al, 2000). Les personnes exerçant certaines professions, comme les pilotes, peuvent avoir un impact plus important à long terme (Shupak et al, 2003).

Cela peut paraître évident, mais bizarrement tout le monde n’est pas d’accord sur ce point, mais la durée de vos symptômes dépend de la gravité des dommages. Si vous avez un « effacement unilatéral », qu’il ne reste rien, vous ne ferez pas aussi bien que quelqu’un qui a une légère faiblesse vestibulaire unilatérale. D’autres variables importantes sont l’intensité avec laquelle vous vous « poussez » à récupérer (il vaut mieux pousser), et le degré d’anxiété que vous éprouvez face à cette affection. Malheureusement, le système de soins de santé finit parfois par concentrer son attention sur la maladie plutôt que sur le bien-être. En d’autres termes, il est généralement préférable d’insister pour retrouver une vie normale et de ne pas faire du traitement de votre névrite vestibulaire votre « nouvelle carrière ». Cela peut signifier dire « non Merci » à certains fournisseurs de soins de santé bien intentionnés, qui veulent être votre entraîneur personnel pour les problèmes vestibulaires.

Vous pouvez également avoir de légers problèmes de réflexion. Même chez les personnes bien compensées, l’intégration sensorielle semble nécessiter plus d’attention chez les personnes atteintes de lésions vestibulaires que chez les sujets normaux (Redfern et al, 2003).

Reconnaissance : Le graphique de la figure 1 a été initialement financé par le NIH.

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