- Diagnostic de la vascularite à petits vaisseaux
- LA VASCULITE À PETITS VAISSEAUX EST-ELLE PRÉSENTE ?
- Manifestations cliniques de la maladie des petits vaisseaux associée aux ANCA
- Manifestations cliniques des petits vaisseaux associés aux ANCA
- QUEL TYPE SPÉCIFIQUE DE VASCULITE À PETITS VAISSEAUX EST-CE?
- Caractéristiques cliniques favorisant le diagnostic d’un type spécifique de syndrome vasculaire
- Caractéristiques cliniques qui favorisent le diagnostic d’un type spécifique de syndrome vasculitique
- Granulomatose de Wegener
- Polyangéite microscopique
- Syndrome de Churg-Strauss
- Vascularite médicamenteuse
- LE DIAGNOSTIC DU TYPE SPÉCIFIQUE DE VASCULITE DES PETITS VAISSEAUX EST-IL IMPORTANT ?
Diagnostic de la vascularite à petits vaisseaux
La vascularite à petits vaisseaux présente des caractéristiques communes qui doivent alerter le médecin de famille pour qu’il envisage sa présence. Trois questions doivent être posées à cet égard et sont abordées dans cet article : (1) » La vascularite des petits vaisseaux est-elle présente ? » ; (2) » Quel type spécifique de vascularite des petits vaisseaux est présent ? » et (3) » Le diagnostic du type spécifique de vascularite des petits vaisseaux est-il important ? »
LA VASCULITE À PETITS VAISSEAUX EST-ELLE PRÉSENTE ?
Le tableau 15-8 résume les manifestations cliniques potentielles de la vasculite à petits vaisseaux associée aux ANCA qui sont généralement partagées par la plupart des types de vasculite à petits vaisseaux. La vascularite des petits vaisseaux doit être suspectée chez tout patient qui présente une maladie multisystémique qui n’est pas causée par un processus infectieux ou malin (par exemple, dysfonctionnement rénal, éruptions cutanées, manifestations pulmonaires ou manifestations neurologiques).5-8 Les symptômes constitutionnels sont fréquents. La fréquence et la combinaison des diverses implications du système varient selon les entités pathologiques individuelles.
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Manifestations cliniques de la maladie des petits vaisseaux associée aux ANCA
.Vaisseau
| Système | Manifestations |
|---|---|
|
Constitutionnel |
Fièvre, perte de poids, anorexie, malaise général |
|
Musculosquelettique |
Myalgie, arthralgie |
|
Skin |
Purpura palpable, urticaire |
|
Rénaux |
Protéinurie, hématurie, insuffisance rénale, insuffisance rénale, glomérulonéphrite nécrosante |
|
Trains respiratoires |
Dyspnée, toux, hémoptysie ; infiltrat pulmonaire, pneumopathie interstitielle, hémorragie pulmonaire |
|
Système nerveux |
Névropathie périphérique, notamment mononévrite |
|
Trajet gastro-intestinal |
Sang fécal, enzymes hépatiques élevées ; diarrhée, nausées, vomissements, douleurs abdominales |
Information provenant des références 5-8.
Manifestations cliniques des petits vaisseaux associés aux ANCA
| Système | Manifestations |
|---|---|
|
Constitutionnel |
Fièvre, perte de poids, anorexie, malaise général |
|
Musculosquelettique |
Myalgie, arthralgie |
|
Skin |
Purpura palpable, urticaire |
|
Rénaux |
Protéinurie, hématurie, insuffisance rénale, insuffisance rénale, glomérulonéphrite nécrosante |
|
Trains respiratoires |
Dyspnée, toux, hémoptysie ; infiltrat pulmonaire, pneumopathie interstitielle, hémorragie pulmonaire |
|
Système nerveux |
Névropathie périphérique, notamment mononévrite |
|
Trajet gastro-intestinal |
Sang fécal, enzymes hépatiques élevées ; diarrhée, nausées, vomissements, douleurs abdominales |
Information provenant des références 5-8.
La lésion cutanée la plus fréquente est un purpura palpable – une éruption légèrement surélevée, non blanchissante, qui débute généralement dans les extrémités inférieures3,5. Parfois, l’éruption est vésiculaire ou légèrement ulcérée. L’urticaire peut également être une manifestation de la vasculite des petits vaisseaux. Contrairement à l’urticaire allergique non vascularisée, l’urticaire vascularisée dure plus d’un jour et peut évoluer vers des lésions purpuriques. La présence d’une hypocomplémentémie peut indiquer que la vascularite est médiée par des complexes immuns plutôt que par une vascularite primaire associée aux ANCA.3
L’atteinte rénale dans la vascularite peut évoluer vers une insuffisance rénale. Les résultats de la biopsie du rein révèlent généralement une glomérulonéphrite. La nécrose focale, la formation de croissants et l’absence ou la rareté des dépôts d’immunoglobulines caractérisent la glomérulonéphrite chez les patients atteints de vascularite associée aux ANCA.6
L’atteinte pulmonaire va des infiltrats focaux fugaces ou de la maladie interstitielle à la capillarite alvéolaire hémorragique pulmonaire massive. Cette dernière est la caractéristique la plus menaçante de la vascularite des petits vaisseaux.4,5,7,8
Il est toutefois important de différencier la vascularite des petits vaisseaux d’autres maladies qui entraînent des manifestations multisystémiques. Les maladies avec embolisation étendue à différents organes (par exemple, la maladie athéroembolique, l’endocardite, le syndrome des antiphospholipides et le myxome auriculaire) peuvent produire des présentations cliniques similaires.9 Les personnes atteintes de septicémie peuvent également présenter une atteinte multisystémique. Il est également important de savoir que la vascularite des petits vaisseaux peut être secondaire à une infection ou à une tumeur maligne. Certaines infections virales, bactériennes et fongiques peuvent se compliquer d’une vasculite, qui est principalement une vasculite dermique.9 Le diagnostic est suggéré par l’histoire clinique. Les tumeurs malignes, telles que les lymphomes, les leucémies, les syndromes myéloprolifératifs et myélodysplasiques, peuvent être associées à la vascularite ; toutefois, les tumeurs solides sont moins souvent associées à la vascularite9. Il faut insister sur le fait que les causes infectieuses ou malignes sous-jacentes doivent être évaluées de manière approfondie avant de poser le diagnostic de vascularite primaire – même si le résultat du dosage des ANCA est positif.
QUEL TYPE SPÉCIFIQUE DE VASCULITE À PETITS VAISSEAUX EST-CE?
Le tableau 23,9 représente certaines des caractéristiques cliniques qui peuvent aider à diagnostiquer le type spécifique de vascularite. L’évaluation en laboratoire doit comprendre une numération globulaire complète et un profil chimique de routine, une analyse d’urine, une recherche de sang occulte dans les selles et une radiographie pulmonaire.9 Il peut y avoir une anémie normocytaire, une thrombo-cytose, une vitesse de sédimentation des érythrocytes élevée, une augmentation de la fonction hépatique ou des signes d’atteinte rénale. Les taux sériques d’ANCA doivent également être mesurés. D’autres tests de laboratoire doivent être effectués pour exclure une vascularite des petits vaisseaux associée aux ANCA, notamment les anticorps antinucléaires, le facteur rhumatoïde, les cryoglobulines, le complément, les anticorps contre l’hépatite B et C et le dépistage du virus de l’immunodéficience humaine (VIH).9 Des tomographies thoraciques et sinusales peuvent également être effectuées, le cas échéant. L’angiographie peut révéler des signes de vascularite à vaisseaux moyens ou grands. L’examen pathologique du tissu impliqué (par exemple, peau, nerf, poumon ou rein) peut aider à documenter le type de vascularite des petits vaisseaux. La biopsie doit être réalisée sur des sites symptomatiques et accessibles. Les biopsies provenant de sites asymptomatiques ont un faible rendement de résultats positifs1,8,9.
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Caractéristiques cliniques favorisant le diagnostic d’un type spécifique de syndrome vasculaire
| Caractéristiques cliniques | Type probable de vasculite à petitsvaisseaux |
|---|---|
|
Symptômes pulmonaires et rénaux |
Granulomatose de Wegener |
|
Polyangéite microscopique |
|
|
Symptômes pulmonaires-dermique |
Cryoglobulinémie |
|
Henoch-Schönlein purpura |
|
|
Asthme et éosinophilie |
Syndrome de Churg-Strauss |
|
Atteinte des voies respiratoires supérieures (ex.g., sinusite et otite moyenne) |
Granulomatose de Wegener |
Information provenant de Jennette JC, Falk RJ. Vasculite à petits vaisseaux. N Engl J Med 1997;337:1512-23, et Kelley WN. Vasculite et troubles connexes. In : Textbook of rheumatology. 5th ed. Philadelphie : Saunders, 1997:1079-1101.
Caractéristiques cliniques qui favorisent le diagnostic d’un type spécifique de syndrome vasculitique
| Caractéristiques cliniques | Type probable de vasculite des petits.vaisseaux |
|---|---|
|
Symptômes pulmonaires et rénaux |
Granulomatose de Wegener |
|
Polyangéite microscopique |
|
|
Symptômes pulmonaires-dermique |
Cryoglobulinémie |
|
Henoch-Schönlein purpura |
|
|
Asthme et éosinophilie |
Syndrome de Churg-Strauss |
|
Atteinte des voies respiratoires supérieures (ex.g., sinusite et otite moyenne) |
Granulomatose de Wegener |
Information provenant de Jennette JC, Falk RJ. Vasculite à petits vaisseaux. N Engl J Med 1997;337:1512-23, et Kelley WN. Vasculite et troubles connexes. In : Textbook of rheumatology. 5th ed. Philadelphie : Saunders, 1997:1079-1101.
La vasculite des petits vaisseaux associée à l’ANCA est le type primaire de vasculite le plus fréquent chez les adultes âgés, tandis que le purpura de Henoch-Schönlein est le plus fréquent chez les enfants3.
Granulomatose de Wegener
La granulomatose de Wegener présente couramment la triade classique d’atteinte des voies respiratoires supérieures, des poumons et des reins.9,10 Les signes et symptômes des voies respiratoires supérieures comprennent la sinusite, les ulcères nasaux, l’otite moyenne ou la perte d’audition. Les signes et symptômes des voies respiratoires supérieures sont observés chez 70 % des patients et des infiltrats pulmonaires ou des nodules pouvant caviter se développent chez 85 % des patients.9,10 Le sérum antiprotéase 3-ANCA (c-ANCA) est positif chez 75 à 90 % des patients, bien que 20 % puissent avoir un p-ANCA positif La biopsie à poumon ouvert est le test de diagnostic le plus définitif. La biopsie des sinus n’est diagnostique que dans 30 pour cent des cas car les résultats inflammatoires sont souvent non spécifiques et la biopsie rénale est également relativement non spécifique.9,10 La granulomatose de Wegener peut affecter les patients à tout âge, avec un pic d’incidence au cours de la quatrième décennie de vie et est légèrement plus fréquente chez les hommes10.
Polyangéite microscopique
La polyangéite microscopique est la vascularite des petits vaisseaux associée aux ANCA la plus fréquente et se caractérise par la présence d’ANCA et de peu ou pas de dépôts immunitaires dans les vaisseaux concernés.1,3,7,9 Les reins sont les organes les plus fréquemment touchés chez 90 % des patients qui présentent ce type de vascularite.3,9 Les patients se présentent avec des combinaisons variables de manifestations rénales, de purpura palpable, de douleurs abdominales, de toux et d’hémoptysie.7 La plupart des patients ont des résultats positifs au test MPO-ANCA (p-ANCA), bien que le test PR3-ANCA (c-ANCA) puisse également être présent chez 40 % des patients.9 L’âge de début le plus fréquent est de 40 à 60 ans et est plus fréquent chez les hommes9.
Syndrome de Churg-Strauss
Le syndrome de Churg-Strauss est une maladie rare et comporte trois phases : rhinite et asthme allergiques, maladie infiltrante éosinophile ressemblant à une pneumonie, et vasculite systémique des petits vaisseaux avec inflammation granulomateuse.8 La phase vasculitique se développe généralement dans les trois ans suivant l’apparition de l’asthme. Presque tous les patients ont plus de 10 % d’éosinophiles dans le sang. L’artérite coronaire et la myocardite sont les principales causes de morbidité et de mortalité.8 L’âge d’apparition varie de 15 à 70 ans et est plus fréquent chez les hommes.8
Vascularite médicamenteuse
La vascularite médicamenteuse se développe généralement dans les sept à 21 jours suivant l’administration d’un médicament et peut être confinée à la peau.3 Les lésions cutanées sont identiques à celles observées dans la vascularite systémique des petits vaisseaux. Les médicaments sont à l’origine d’environ 10 % des lésions cutanées vasculitiques. Les médicaments qui ont été mis en cause sont la pénicilline, les aminopénicillines, les sulfamides, l’allopurinol, les thiazides, les quinolones, les hydantoïnes et le propylthiouracile.3 Certains médicaments, comme l’aspropylthiouracile et l’hydralazine (Apresoline), semblent provoquer une vasculite en induisant des ANCA.3
LE DIAGNOSTIC DU TYPE SPÉCIFIQUE DE VASCULITE DES PETITS VAISSEAUX EST-IL IMPORTANT ?
Un diagnostic rapide de la vascularite des petits vaisseaux associée aux ANCA est d’une importance capitale, car les lésions des organes mettant en jeu le pronostic vital se développent souvent rapidement et sont atténuées de façon spectaculaire par un traitement immunosuppresseur. D’autre part, comme le traitement des patients atteints de polyangéite microscopique ou de granulomatose de Wegener est essentiellement le même en cas de lésion majeure d’un organe, il n’est pas nécessaire de distinguer de manière concluante ces variantes étroitement liées de la vascularite des petits vaisseaux associée aux ANCA avant d’initier le traitement.1,11