Abstract
Beszámolunk egy közelmúltbeli esetről és áttekintjük az akut aorta disszekció (AAD) Stanford B típusú, későn jelentkező akut veseelégtelenséggel szövődve. A beteg a műtétet megelőzően peritoneális dialízisen, majd thoracalis endovascularis aortajavításon (TEVAR) esett át, és a műtét után hamarosan teljesen felépült és elbocsátották. Megállapítjuk, hogy egy AAD-esetben nehéz időben diagnózist felállítani, de a szisztémás tünetekre való odafigyeléssel és az odaadó alapos kezelési tervvel teljes gyógyulás és pozitív prognózis várható.
1. Esetleírás
Egy 51 éves férfi beteget akut mellkasi aorta disszekció diagnózisával szállítottak az osztályunkra. Hirtelen fellépő, kínzó mellkasi-háti “tépő” fájdalmat tapasztalt nem specifikus ST-változással 3 órán keresztül, miután a szívsebészeti osztályon myocardialis infarktust kizártak. Felvételkor a fizikális vizsgálat vérnyomás 200/110 mmHg, szívritmus 92; az artéria femoralis kétoldalt tapintható volt. A beteg kórtörténetében nem szerepelt magas vérnyomás vagy cukorbetegség, és a laboratóriumi vizsgálatok nem mutattak semmi feltűnőt. A komputertomográfiás angiográfia (CTA) szerint a mellkasi aorta kezdeti szakadása a bal oldali kulcscsont alatti artériától (LSA) 2 mm-re distalisan helyezkedett el (1. ábra), a hasi aorta ágáig terjedő disszekcióval és a bal csípőartéria részleges érintettségével; mindkét veseartéria valódi lumenre nyílt; a cöliákustörzs részben valódi lumenre nyílt; az alsó bélfali artéria hamis lumenre nyílt; az aortaív belső átmérője 31 volt.9 mm. Így a Stanford-féle B típusú aorta disszekciót igazolták.
A kezdeti orvosi kezelés tüneti volt, a vérnyomás és a szívfrekvencia szabályozására, a szedációra és a fájdalomcsillapításra összpontosítva, valamint a beteg hemodinamikai változásainak, perifériás érrendszeri változásainak és mentális állapotának értékelésére szolgáló gyakori megfigyelési ütemterv mellett. A beteg hamarosan stabilizálódott, a vérnyomása 120/75 mmHg-ra csökkent. Négy nappal később azonban a beteg egyre erősödő mellkasi hátfájást kezdett tapasztalni, amelyet folyamatos oliguria (900 ml/24 óráról 350 ml/24 órára), anuria, arcödéma és agitáció kísért; a laboratóriumi vizsgálatok szerint a BUN 30,1 mmol/l-re, a kreatinin pedig 710 nmol/l-re emelkedett. Az akut iszkémiás veseelégtelenség jellegére tekintettel sürgősséggel, a peritoneális dialízist azonnal elvégezték. A beteg tünetei és hemokémiája 24 órán belül stabilizálódott, és epidurális érzéstelenítésben TEVAR-t végeztek. Egy copfkatétert vezettek be a jobb combartérián keresztül a felszálló aorta elejéhez a lumen mentén a vezetődrót felett a képalkotás céljából. A digitális szubtrakciós angiográfia (DSA) ép kétoldali vertebralis artériát mutatott ki bal vertebralis artéria dominancia nélkül, és az aortaív felett nem volt károsodás; a repedés az LSA disztális nyílásának laterális oldalához közel volt (2. ábra); az aorta lumenje rendkívül szűk volt, nagyon alacsony véráramlással; a kétoldali veseartéria alig látszott a szélesre nyúlt hamis lumen miatt. Úgy döntöttünk, hogy egy 38 × 150 mm-es Talent mellkasi sztent-graft rendszerrel (Medtronic, Minneapolis, MN, USA) járunk el, és az LSA ostiumot lefedjük, hogy elegendő leszállóhelyet kapjunk. Az angiográfia megerősítette a stent-graft pontos elhelyezését; a mellkasi aorta szakadását teljesen, szivárgás nélkül zártuk; a valódi lument meghosszabbítottuk és a hamis lument elzártuk (3. ábra). A kétoldali veseartéria, a cöliákiás törzs és az arteria mesenterica superior is teljesen feltárult.
A vizelet mennyisége a műtét után 5 órával 800 ml volt, és 24 óra múlva elérte a 2800 ml-t. A vér káliumszintje 4,2 nmol/L volt. A BUN és a kreatinin szintek mind visszatértek a normális határértékekre. A beteg teljesen felépült, és a műtét után 7 nappal hazaengedték. A hathónapos utánkövetés azt mutatta, hogy a hamis lumen teljesen eltűnt, és a stentgraft elhelyezése ép volt (4. és 5. ábra).
2. Megbeszélés és irodalmi áttekintés
Aortadisszekció akkor következik be, amikor az aorta intimájának szakadása magas vérnyomás szivárgását eredményezi a media felé, ami a két réteg további szétválását okozza a folyásirányban. Ennek eredményeként a valódi lumen összenyomódhat vagy akár el is záródhat a környező hamis lumen által, ami súlyos következményekkel járhat, mint például belső vérzés, veseelégtelenség, bél iszkémia/necrosis, végtag iszkémia és akár halál. A kockázati tényezők közé tartozik az életkor, a magas vérnyomás, a cukorbetegség és az érelmeszesedés . Bár ez a betegség ritka, magas a kórházi halálozási aránya a gyors lefolyású jelleg és a pontos diagnózis időben történő felállításának nehézsége miatt.
Az International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAAD) 464 beteget vizsgált meg, és megállapította, hogy az AAD egy év alatt egymillió emberre vetítve 5 esetben fordul elő, főként >60 éves férfiaknál, és 2/3-uk Stanford A típusú . Bár az akut tünetek sokfélék, többségüket a hirtelen fellépő mellkasi fájdalom teszi ki; sokszor ez az egyetlen . Ezért az AAD-t nagyon gyakran akut koronária szindrómának (ACS) tekintik a betegség kezdeti szakaszában. Esetünkben a beteg az első néhány órában kínzó mellkasi hátfájást mutatott EKG-változással, és először a kardiológiai osztályon látták, hogy kizárják a szívinfarktust. Ilyenkor általában késik a pontos diagnózis és a megfelelő orvosi kezelés. Bár a mellkasi fájdalom teljes mértékben szubjektív kifejezés, Ramanath és munkatársai szerint a fájdalom részletes leírása néha támpontot ad a klinikusoknak a további vizsgálatokhoz. Megállapították, hogy az AAD betegek általában “éles” “szakító” vagy “tépő” mellkasi fájdalmat írnak le, az ACS fájdalma pedig általában fokozatosan kezdődik és kevésbé súlyos. Továbbá az elülső mellkasi fájdalom gyakran társul az A típusú AAD-hez, míg a B típus néha hát- vagy hasi fájdalmat mutat . Úgy találtuk, hogy ez ebben az esetben is igaz.
Mióta 1999-ben Dake és munkatársai először alkalmaztak endovaszkuláris stent-graftot az akut mellkasi aorta disszekció sikeres helyreállítására (TEVAR), az alacsonyabb kockázata és viszonylagos egyszerűsége miatt gyorsan felváltotta a nyílt műtétet. A mai napig néhány szakirodalom kimutatta, hogy a műtétet követő 3-5 éves túlélési arány meglehetősen magas. Általánosan elfogadott azonban, hogy a kezdeti orvosi kezelést akkor kell megfontolni, ha nincs bizonyíték a szövődményre. Így a szoros megfigyelési ütemterv és a lehetséges szövődmények pontos értékelésének képessége kritikusan fontos.
Az eset sikeres kezeléséhez a következőkkel járulunk hozzá. Először is, a beteget időben diagnosztizálták és kezelték. Ez a beteg nem mutatta az ADD tipikus profilját, meglehetősen magas életkorral (>60) és magas vérnyomással és/vagy cukorbetegséggel a kórtörténetben. Mellkasi fájdalmai és kóros EKG-ja miatt kezdetben a szívosztályra vették fel, hogy kizárják a szívinfarktus lehetőségét. Azonban gyorsan CTA-vizsgálatot rendeltek el, és néhány órán belül pontos diagnózist állítottak fel. A kezdeti orvosi kezelési rendszer hatékonyan tudta szabályozni a vérnyomást, miközben a beteget szoros megfigyelés alá helyezte a lehetséges szövődmények miatt. Ezért a műtéti helyreállítást időben el tudtuk végezni, amikor a betegnél a veseelégtelenség tünetei már a korai, reverzibilis stádiumban jelentkeztek.
Másrészt nem siettettük a műtétet, miután az akut veseelégtelenség jelei megjelentek. Ehelyett a beteget sürgősségi dialízisnek vetettük alá a folyadéktúlterhelés és a magas vérkáliumszint ellenőrzésére. A dialízisre az egyszerűség, a sürgősség jellege és a közelgő műtét miatt a peritoneális dialízisre esett a választás. Úgy találtuk, hogy ez az alapos műtét előtti előkészítés ebben az esetben döntő fontosságú volt a műtét utáni gyors felépüléshez.
Végezetül, az LSA ostium és a szakadás közelsége ebben az esetben különös aggodalomra adott okot. Az ideális leszállási zóna kulcsfontosságú a műtét sikeréhez, hogy megakadályozza a stent-graft elmozdulását és az endoleakot . Azt javasolták, hogy a 15 mm-es leszálló zóna optimális a stent-graft rögzítéséhez anélkül, hogy az LSA ostiumát lefedné, az LSA antegrád áramlásának megőrzése érdekében. Mivel azonban csak 2 mm volt a távolság és a betegség előrehaladásának akut jellege ebben a betegben, úgy döntöttünk, hogy a műtét során vertebralis artéria angiográfiát végzünk, és nem találtunk domináns bal vertebralis artériát, ami lehetővé tette számunkra, hogy a javítást az LSA lefedésével végezzük az LSA egyidejű revaszkularizációja nélkül. A műtét utáni vizsgálat nem mutatott sem iszkémia vagy infarktus okozta neurológiai diszfunkciót, sem kéz- és felső végtagi iszkémia jeleit.
3. Következtetés
Az akut aorta disszekció alacsony incidenciával, azonban magas kórházi mortalitással jár. A “tipikus” betegek 60 és 72 év közötti férfiak, akiknek a kórtörténetében magas vérnyomás vagy cukorbetegség szerepel. A magas halálozási arány a késői diagnózisnak és a betegség sürgősségi jellegének köszönhető. Az időben történő diagnózis mellett a sikeres kezelési rendszer több összetevőből áll, beleértve az átfogó orvosi kezelési tervet, amely szoros megfigyelési ütemtervvel, a lehetséges szövődmények pontos felmérésével, (ha indokolt) alapos műtét előtti előkészítéssel és gondos műtéti tervvel egészül ki.