BEVEZETÉS
A Chagas-kór vagy amerikai trypanosomiasis az amerikai kontinensről származó parazitózis. Carlos Chagas írta le a betegséget a 20. század elején, és továbbra is az egyik legjelentősebb közegészségügyi kihívást jelenti Latin-Amerikában.
Az elmúlt 20 év járványtani tendenciái egyértelműen a vektorok általi átvitel általános csökkenését mutatják, ami a védekezési programoknak és a vidéki lakhatás javításának köszönhető, valamint a vektorok általi átvitel megszakításának Chilében, Uruguayban és nemrég Brazíliában, ami mind hozzájárult a betegség előfordulásának csökkenéséhez az egész kontinensen.1-3
A természetes környezetben a Trypanosoma cruzi a vektorként működő triatomin bogarak különböző fajain keresztül terjed. Azonban más, nem vektoros átviteli mechanizmusokat is leírtak vérkészítményeken, szervátültetésen és vertikális átvitelen keresztül. Azokban a régiókban, ahol a fertőzés endémiás, az orális átvitelt is leírták a fertőzött bogarak ürülékével szennyezett élelmiszerek fogyasztásával.4,5
A Chagas-kór jelenleg 10-12 millió embert érint világszerte.6 Földrajzi elterjedése a 40. szélességi körtől északra, Észak-Amerika déli részén, a 45. szélességi körtől délre, Argentínában és Chilében.7 A latin-amerikai urbanizáció, amely a 20. század második felében fokozódott, megváltoztatta a betegség epidemiológiai profilját, és az endémiás országokból történő migrációs mozgások következtében a Chagas-kór olyan régiókban is diagnosztizálható, ahol a betegség nem endémiás.8,9,9
Spanyolország egyike lett azon európai országoknak, amelyek a legnagyobb számú bevándorlót fogadják Latin-Amerikából. A 2005. december 31-én közel egymillió latin-amerikai személy szerepelt a spanyolországi lakosok személyi igazolványával rendelkező külföldi állampolgárok nyilvántartásában,10 bár a 2005. évi önkormányzati népszámlálási adatok magasabb számokat jeleztek (1 445 796 személy). Spanyolországban a trópusi orvoslásra és a nemzetközi egészségügyre szakosodott egységek és szolgálatok már megkezdték a betegségben szenvedő személyek diagnosztizálását és kezelését.11
A Pánamerikai Egészségügyi Szervezet nemrégiben Montevideóban tartott ülésén megvitatták ezt a helyzetet, és a zárójelentésben megemlítették az endémiás területekről bevándorlókat fogadó országok szükségleteit a Chagas-kór kezelése és az érintett személyek megfelelő kezelésének biztosítása, valamint a T cruzi vertikális és vér útján történő terjedésének megelőzése érdekében.12
PATHOGÉNEZIS ÉS A SZÍVBETEGSÉGEK TERMÉSZETTÖRTÉNETE A CHAGAS-BETEGSÉGBEN
A fertőzés akut szakaszát követően a kezeletlen Chagas-betegség krónikus szakaszba lép, amely kezdetben tünetmentes vagy fel nem ismert. Ezt követően a betegek 20-30%-ánál szívpanaszok (kardiális forma), 10%-ánál emésztési panaszok (emésztési forma) vagy mindkettő (vegyes forma) alakul ki, és a betegek kevesebb mint 5%-ánál alakul ki a betegség neurológiai formája. A többiek tünetmentesek maradnak, és egész életük során nem jelentkeznek klinikai tünetek.13
A betegség szívbetegségének lehetséges súlyossága és gyakorisága miatt az importált Chagas-kórral foglalkozó második workshop a krónikus Chagas-szívbetegség klinikai jellemzőire és a helyes diagnózis, kezelés és kezelés követelményeire összpontosított. A betegség patogenezise nem egyértelmű, bár a jelenlegi ismeretek vegyes etiológiára utalnak, amelyben a parazita közvetlenül részt vesz a szívizomkárosodás14,15 és egy társuló autoimmun jelenség létrehozásában.16,17 Más leírt patogenetikai mechanizmusok közé tartoznak a mikrovaszkuláris elváltozások és a vegetatív denerváció.18-21 .
A Chagas-szívbetegség bizonyos jellemzőket mutat, amelyek megkülönböztetik más, Spanyolországban gyakrabban előforduló szívbetegségektől:
Ez egy fibrotikus betegség, amely általában a bal kamra posteroinferior és apikális régiójában, a sinuscsomóban és a kötegág alatti vezetési rendszerben található, és a kontraktilitás túlnyomórészt szegmentális eltéréseihez vezet
Ez egy dilatatív kardiomiopátia, amely hajlamos aneurizmák kialakulására, különösen az apikális régióban
Erős aritmogén potenciállal rendelkezik, és gyakoriak a kamrai aritmiák, amelyek gyakran társulnak bradyarrhythmiákkal (atrioventrikuláris eredetűek vagy a sinuscsomóból erednek)
A tromboembóliás események magas arányával jár
Előfordulhat prekordialis fájdalom, amely általában atipikus, bár esetenként iszkémiás szívbetegséget utánozhat.
A betegség természetes lefolyásában a szívrendellenességek a fertőzést követő 20-30 év körül fokozatosan jelennek meg.22 A betegek 5-10%-ánál azonban az akut fázisban myocarditis jelentkezik, amely gyorsan a Chagas-szívbetegség súlyos formája felé halad.23,24 Ritkábban a betegség krónikus fázisában lévő, enyhe szívérintettségű betegeknél hirtelen súlyosbodás jelentkezhet intenzív parazitémával és az akut szívelégtelenség tüneteivel; az immunszuppresszánsok is kedveznek ezeknek az exacerbációknak.25
A T cruzi-fertőzés diagnózisa
A Chagas-betegség és a Chagas-szívbetegség gyanújával kezelt betegek vizsgálata
A T cruzi-fertőzés diagnózisa
A Chagas-betegség spanyolországi diagnózisával az importált Chagas-betegséggel foglalkozó első workshop konszenzusos dokumentuma foglalkozott.26 Összefoglalva, 2 kritérium teljesülésén alapul:
A betegség epidemiológiájával összeegyeztethető kórtörténet: a beteg kórtörténetében legalább 1 olyan elemnek kell szerepelnie, amely lehetővé tette a T cruzi átvitelét a leírt fertőzési útvonalak bármelyikén keresztül (endémiás övezetekből származó személyek vagy endémiás övezetekből származó anyák gyermekei; endémiás régiókban tartózkodó és a fertőzés kockázatának kitett életmódot folytató utazók)
Mikrobiológiai diagnózis: Az egyének akkor tekinthetők fertőzöttnek, ha a parazitológia pozitív eredményt mutat, vagy 2 pozitív eredményt kapnak 2 különböző antigént alkalmazó szerológiai technikával. Kétértelmű vagy ellentmondásos eredmények esetén egy harmadik technikát kell alkalmazni. A Chagas-kór diagnosztizálására különböző szerológiai tesztek léteznek, amelyek különböző technikákat alkalmaznak (enzimhez kötött immunszorbens próba , módosított ELISA vagy ELISA rekombináns antigénekkel, immunfluoreszcencia, indirekt hemagglutináció és immunkromatográfia). A polimeráz láncreakció (PCR) talán a legérzékenyebb technika a krónikus Chagas-betegség parazitológiai vizsgálatára, de használata nem szünteti meg a szerológiai vizsgálat szükségességét
Basic Cardiac Examination in Patients With T cruzi Infection
A T cruzi-fertőzött betegeknél a szív érintettségének kizárása érdekében teljes anamnézist és teljes fizikális vizsgálatot kell végezni, valamint elektrokardiográfiát, mellkasröntgenvizsgálatot és echokardiográfiát. A fizikális vizsgálat során észlelt Chagas-szívbetegség tünetei és jelei ugyanazok, mint a cardiomyopathia esetében általában, és egyik sem jellemző a betegségre.
Kórelőzmény
A kórelőzmény fő célja a lehetséges alapbetegségre utaló tünetek felderítése. Az 1. táblázat a T cruzi okozta szívbetegséggel leggyakrabban összefüggésbe hozható jeleket és tüneteket mutatja be. Fontos az emésztési zavarok (diszfágia, székrekedés stb.) felmérése is, mivel mindkét forma néha együttesen fordulhat elő.
A kórtörténet felvétele során nem szabad elfelejteni, hogy a nyelvi és kulturális különbségek zavarhatják a beteg és az orvos közötti kommunikációt. Előfordul, hogy a betegek nem ugyanazt a jelentést alkalmazzák bizonyos szavakra (például a spanyolban a légszomj , a szédülés vagy a szívdobogás kifejezésekre használt kifejezések ), és szükség lehet annak meghatározására, hogy mire utalnak az egyes esetekben. Ezenkívül a bevándorlók gyakran szenvednek alkalmazkodási nehézségektől, honvágytól és a szociális és családi helyzetükkel kapcsolatos hangulati zavaroktól27 , amelyek problémákat okozhatnak a kardinális tünet vagy a konzultáció okának pontos azonosításában. Végül a kedvezőtlen munkakörülményeket is figyelembe kell venni (hosszú munkaidő, a munkahely elvesztésétől való félelem, illegális szerződések stb.), mivel ezek további akadályt jelentenek a tervezett találkozókon való részvételben. Mivel a betegség ismerős ezeknek a betegeknek, és aggodalomra készteti őket, a fertőzésre vagy Chagas-kórra vonatkozó pozitív eredmény közlése gondos kommunikációs folyamatot igényel, amelyen keresztül bizalmat kell építeni.12 A kulturális közvetítők fontos szerepet játszanak ebben a folyamatban.
Fizikai vizsgálat
Egy részletes fizikai vizsgálatot kell végezni, különös tekintettel a szív- és érrendszerre. A szívbillentyű diszfunkcióból eredő szívzörejek a kamrák tágulása következtében jelentkezhetnek. Előrehaladottabb stádiumban a pangás és a perifériás hipoperfúzió szokásos jelei figyelhetők meg. A szívkachexia szintén a Chagas-szívbetegség előrehaladottabb stádiumainak indikátora, és nagy prognosztikai értékkel bír.
Elektrokardiogram
Hagyományos 12 elvezetéses elektrokardiogramot (EKG) kell készíteni hosszú (30 másodperces) felvételsel DII-ben minden T cruzi-fertőzött betegnél. A fertőzés krónikus fázisában az EKG-változások több évvel a tünetek és a cardiomegalia előtt jelentkeznek (2. táblázat). Bár az EKG-ban nincs jellegzetes mintázat, ezek az elváltozások, különösen a jobb ági kötegblokk, elszigetelten vagy pozitív szerológiával rendelkező betegeknél bal elülső hemiblokkkal társulva, a krónikus Chagas-szívbetegség indikátorainak tekinthetők.28-30 Mindazonáltal, mivel nem eléggé specifikusak, a diagnózis megerősítést igényel, mivel jelenlétük nem feltétlenül jelzi a Chagas-etiológiát.
A normális EKG kizárja a mérsékelt vagy súlyos bal kamrai diszfunkció jelenlétét, közel 100%-os negatív prediktív értékkel: Másrészt, minél nagyobb az EKG-változások száma, annál rosszabb a kamrafunkció.31
Az intraventrikuláris ingerületvezetés változásai és a QRS-komplexum kiszélesedése korán jelentkezik a krónikus Chagas-szívbetegségben, amikor a szívizom összehúzódásának rendellenességei még nem jelentkeznek, vagyis nincs olyan prognosztikai értékük, mint más szívbetegségekben.32
A mellkasi röntgenfelvétel
A mellkasi röntgenfelvétel alacsony érzékenységgel rendelkezik a Chagas-szívbetegség kimutatására, mivel a kamrai diszfunkció előfordulhat, miközben még normális röntgenfelvétel készül. A kardiomegália bizonyítéka azonban előre jelezheti a hirtelen halált krónikus Chagas-kórban szenvedő betegeknél.33 A vizsgálatot úgy kell elvégezni, hogy a beteg klinikailag kompenzált állapotban van, pozitív jelként értékelve a vénás-kapilláris hipertóniát, a kamrák kitágulását vagy a 0,6-nál nagyobb kardiothorax indexet.
Echokardiográfia
Mivel az echokardiográfia széles körben elérhető noninvazív technika, amely nagyon hasznos a kamrafunkció értékelésére, minden Chagas-betegségben szenvedő beteg jelölt az alapszintű echokardiográfiára.
A leggyakoribb echokardiográfiás elváltozásokat a 3. táblázat foglalja össze.34,35 Az echokardiográfiához a következő ajánlások hasznosak:
A hagyományos transthorakális echokardiográfiás vizsgálatot célszerű elvégezni, meghatározott rendszert követve.
1. Használjon nagyfrekvenciás transzducert.
2. Készítsen transzverzális echokardiogramot (az inferoposterior régió szegmentális elemzéséhez), egy apikális 2-kamrás nézetet, valamint a 2 és 4 kamra közötti köztes nézeteket, az esetleges apikális aneurizmák kimutatására.
3. Különös figyelmet kell fordítani a bal kamra posteroinferior régiójára, beleértve a szívcsúcsot is, a szegmentális hipokinézia vagy akinézia, valamint az apikális aneurizmák azonosítása érdekében. Gyakori továbbá az ischaemiás szívbetegségben leírtakhoz hasonló hiperechogenitás és falzsugorodás megfigyelése; ez a reentráns kamrai aritmiák kialakulásának szubsztrátja.
4. Különös figyelmet ajánlott fordítani a spontán echokontraszt keresésére és a kamrákban lévő trombusok meglétére.
5. A szívkamrákban lévő trombusok keresése. Kifejezetten értékelje a diasztolés funkciót és a jobb kamrai funkciót minden Chagas-szívbetegségre gyanús betegnél. A bal kamra diasztolés funkciójának megváltozása a Chagas-betegség korai szakaszában jelentkezik, és súlyossága általában a szisztolés diszfunkció mértékével korrelál.36,37
6. A transoesophagealis vizsgálat akkor javallott, ha a transthoracalis ablak nem teszi lehetővé a bal kamra értékelését.
A bal kamrai ejekciós frakció csökkenése, a megnövekedett végszisztolés átmérő és a restriktív mitrális áramlási mintázat a Chagas-szívbetegségben szenvedő betegeknél echokardiográfiával kapott legjobb prognosztikus mutatók.38,39
A betegség előrehaladott stádiumában, amikor pangásos szívelégtelenség áll fenn, az uralkodó echokardiográfiás profil diffúz biventrikuláris hipokinézia, mind a 4 kamra megnagyobbodásával.
Más kardiológiai vizsgálatok Chagas-szívbetegségre gyanús betegeknél
A felsorolt alapvizsgálatokon kívül bizonyos betegeknél vagy körülmények között egyéb kiegészítő vizsgálatok is hasznosak lehetnek:
24 órás Holter-monitorozás
Huszonnégy órás Holter-monitorozás ajánlott az alábbi tünetekkel rendelkező betegeknél:
Szívritmuszavarra utaló tünetek (syncope, presyncope vagy palpitáció)
Bizonyos szívritmuszavarok jelenléte az EKG-n, mint például sinus bradyarrhythmiák (40 ütés/perc alatti átlagos pulzusszámmal és/vagy elhúzódó sinusszünetekkel), másodfokú atrioventricularis blokkok, és gyakori és/vagy ismétlődő (burst) kamrai extraszisztolák
A huszonnégy órás Holter-monitorozás lehetővé teszi a tünetek és az aritmia lehetséges kapcsolatának értékelését, a hirtelen halál kockázatának kitett betegek azonosítását és a vegetatív diszfunkció azonosítását.33,40 A nem fenntartott kamrai tachycardia epizódjai a Chagas-szívbetegségben és kamrai diszfunkcióban vagy szívelégtelenségben szenvedő betegek körülbelül 90%-ánál regisztrálhatók.41
A Holter-monitorozást hagyományos technikával, lehetőleg háromcsatornás rendszerrel kell végezni. A Holter-felvétel érzékenysége alacsony, ha az aritmia epizódok ritkák, és ezekben az esetekben más technikák, például beültethető Holter alkalmazható.
Elektrofiziológiai vizsgálat
Az elektrofiziológiai vizsgálat célja ezeknél a betegeknél az atrioventrikuláris és intraventrikuláris vezetési rendellenességek azonosítása és a malignus kamrai aritmiák indukciójának felmérése. Az indikációk ugyanazok, mint a hirtelen halál kockázatával járó egyéb rendellenességek értékelésénél:
Olyan betegek, akiknél a korábbi vizsgálatokban nem megerősített, ritmuszavarra utaló tünetek (syncope vagy presyncope) jelentkeznek
Tartós kamrai tachycardia, tünetekkel vagy anélkül, függetlenül a kamrafunkció mértékétől
Hirtelen halálból újraélesztett beteg
Olyan betegek, akiknél az EKG-n vagy a Holter-monitorozásban olyan elváltozások mutatkoznak, amelyek a hirtelen halál fokozott kockázatával járnak: Ismételt vagy páros kamrai extrasystolák, nem fenntartott kamrai tachycardia epizódok és a QT-intervallum fokozott terjedése, amely kamrai diszfunkció jelenlétéhez társul.42 A betegek ezen alcsoportjában, ha az elektrofiziológiai vizsgálat nem lehetséges, az amiodaron empirikusan adható, amennyiben nincs ellenjavallat.
Fizikai vizsgálat
Fizikai vizsgálat elsősorban a következő esetekben lenne indikált:
A funkcionális kapacitás felmérése
A kronotrop válasz értékelése
Mellkasi fájdalom és Chagas-szívbetegség esetén a terheléses vizsgálatnak kevés haszna van a fájdalom etiológiájának meghatározásában; ezekben az esetekben koszorúér-angiográfiát kell végezni
Koronária-angiográfia
A Spanyol Kardiológiai Társaság kritériumai szerint,43 figyelembe véve a terheléses vizsgálatra vonatkozó megfontolásokat, a koronária-angiográfia javallott.
Myocardialis biopszia
A myocardialis biopszia jelenleg nem tekinthető diagnosztikus technikának a Chagas-szívbetegségben, annak kockázata és korlátozott specificitása miatt.
T CRUZI-fertőzéses betegek kezelése
Tünetmentes, normális elektrokardiogrammal és mellkasröntgenfelvétellel rendelkező betegek
A Chagas-szívbetegség kockázata a fertőzést követő második és harmadik évtizedben nagyobb.44 A T cruzi-fertőzésre utaló bizonyítékokkal rendelkező, normális EKG-val vagy krónikus Chagas-szívbetegségre nem utaló minimális eltérésekkel rendelkező betegeknél a szívbetegség progressziójának éves kockázata 2 és 5% között van.45,46 Ennek következtében ajánlott az alapszintű echokardiográfia.
Tünetmentes betegek EKG-eltérésekkel
Az EKG-eltérésekkel rendelkező tünetmentes betegeknél ajánlott az alapszintű echokardiográfia. A leletek igen változatosak, és a bal kamrai diszfunkció (40%-nál kisebb ejekciós frakció) az esetek kb. 30%-ában kimutatható. A 4. táblázat a bal kamrai diszfunkció gyakoriságát mutatja az EKG-mintázat szerint.47 Általában a prognózist a kamrai diszfunkció mértéke határozza meg.48
A beteg klinikai állapotától függ, hogy milyen gyakran kell megismételni az echokardiográfiát. Bár tanulmányok nem állnak rendelkezésre, a betegség progressziója lassú a tünetmentes, normális echokardiogrammal rendelkező betegeknél; következésképpen ebben a csoportban elegendő a vizsgálatot a következő 5 éven belül megismételni, mindaddig, amíg nem jelentkeznek tünetek. Ha a kezdeti vizsgálat eltéréseket mutat, azt 1-3 év múlva meg kell ismételni a progresszió fokozott kockázata miatt,49 különösen, ha jelentős kamrai diszfunkció (40%-nál kisebb ejekciós frakció) áll fenn. Minden betegnél az új tünetek vagy EKG-eltérések megjelenését új echokardiográfia indikációjának kell tekinteni.
Az echokardiográfiás követés célja a mérsékelt vagy súlyos diszfunkcióval rendelkező betegek azonosítása, akik gyakran még tünetmentesek, de akik számára előnyös lehet a szívbetegség kezelésére szolgáló gyógyszerek korai biztosítása.50
Tüneteket mutató betegek
A tüneteket mutató Chagas-szívbetegségben szenvedő betegeket (1. táblázat) a hirtelen halál fokozott kockázatának kell tekinteni. Az olyan nem specifikus tünetek, mint a gyengeség vagy a billegés sokkal nagyobb jelentőséggel bírnak ebben az összefüggésben, mivel előre jelezhetik a syncope epizódját. Fontos megjegyezni, hogy a hirtelen halál gyakran a Chagas-szívbetegség első megnyilvánulása lehet51,52. Az 5. táblázat összefoglalja a diagnosztikai vizsgálatok fő indikációit a Chagas-szívbetegség értékelésében.
A CHAGAS-szívbetegségben szenvedő betegek kezelése
A kamrai diszfunkció és szívelégtelenség kezelése
Az ilyen betegek kezelése általában sok közös vonást mutat más szívbetegségek kezelésével. Azt is figyelembe kell venni, hogy a Chagas-szívbetegségre gyakran olyan általános intézkedéseket alkalmaznak, amelyek nem kifejezetten erre a betegségre validáltak. A β-blokkolók (a következő bekezdésben említett óvintézkedésekkel) és az angiotenzin konvertáló enzim gátlók (ACEI) az ajánlott gyógyszerek, amelyeket közepes vagy súlyos kamrai diszfunkcióban (ejekciós frakció 53
Ezek a betegek terápiás kezelésében fontos figyelembe venni a Chagas-szívbetegség sajátosságait:
A krónikus Chagas-szívbetegség a bradyarrhythmiák (atrioventricularis blokk, sinuscsomó diszfunkció stb.) magas arányával jár együtt. Következésképpen az olyan gyógyszereket, mint a digitalis glikozidok, β-blokkolók, egyes kalciumcsatorna-antagonisták és amiodaron, óvatosan kell alkalmazni, a kezelést alacsony dózisban kell kezdeni, és gondosan figyelemmel kell kísérni a szövődmények esetleges megjelenését
A refrakter szívelégtelenségben szenvedő betegek szívátültetésre jelöltként értékelhetők. A Chagas-kór reaktiválódásának néhány esetének leírása ellenére, a publikált esetsorozatok kielégítő eredményeket és jobb túlélést mutatnak ezeknél a betegeknél az ischaemiás szívbetegségben vagy idiopátiás dilatatív kardiomiopátiában szenvedő betegekhez képest54
Ebben a betegségben nincs indikáció a kardiomioplasztikára vagy rekonstrukciós műtétre
A reszinkronizációs terápia hasznossága ezeknél a betegeknél még vita tárgyát képezi, és az echokardiográfiai és EKG-kritériumokat kell alkalmazni az indikáció megítéléséhez
Néhány előzetes, még nem publikált eredmény született a szívizomfunkció őssejtek alkalmazásával történő javításáról Chagas-kórban szenvedő betegeknél
A tromboembólia kezelése és megelőzése
A Chagas-kórban szenvedő betegeknél figyelembe kell venni a trombotikus és embóliás események magas arányát. Ezen események többsége agyi iszkémiás baleset, és sok betegnél kardiovaszkuláris okok állnak a jelenség hátterében, bár más tényezők is szerepet játszanak.55,56
Egy Brazíliában végzett vizsgálatban az embóliás cerebrovaszkuláris baleset 4 prediktorát azonosították az alapbetegségben szenvedő Chagas-szívbetegségben szenvedő betegeknél: 48 év feletti életkor, a kamrai repolarizáció elsődleges rendellenessége, apikális aneurizma és 50%-nál kisebb bal kamrai ejekciós frakció.57 E 4 prediktor jelenléte a cerebrovaszkuláris baleset 4%-os éves incidenciájával volt összefüggésben. Határozottabb bizonyítékok hiányában a tromboembólia megelőzésében a krónikus Chagas-szívbetegségben szenvedő betegek esetében mindazonáltal a szokásos klinikai ajánlásoknak kell irányadónak lenniük: pitvarfibrillációban szenvedő betegek, korábbi embóliás események és/vagy fali trombusok megléte esetén. A trombocitaellenes gyógyszerek szerepe a tromboembóliás események megelőzésében még nem tisztázott.
Bradyarrhythmiák kezelése
A tünetmentes bradyarrhythmiások néha jelöltek pacemaker beültetésére. A pacemaker beültetésére vonatkozó nemzetközi irányelvek hasznosak a Chagas-szívbetegségben szenvedő betegeknél.
A kamrai aritmiák kezelése
A Chagas-szívbetegségben szenvedő betegeknél gyakran fordulnak elő kamrai extrasystolák és tachycardiák, amelyek leggyakrabban reentry-jelenségeket generáló szívizomkárosodáshoz kapcsolódnak. A Chagas-szívbetegségben szenvedő betegek legtöbb tartós kamrai tachyarrhythmiája nem a bal kamra apikális aneurysmájából, hanem az inferolaterális régióból ered.58,59
Mivel progresszív rendellenességről van szó, több aritmogén fókusszal, a rádiófrekvenciás abláció nem tekinthető első választási technikának.
Ezzel szemben, és annak ellenére, hogy a krónikus Chagas-szívbetegségben nincsenek specifikus vizsgálatok, a beültethető kardioverter-defibrillátor beültetése ajánlott a hirtelen halál kockázatának csökkentése érdekében a következő helyzetekben:
Tartós kamrai tachycardia. Ezen túlmenően ezeknél a betegeknél javasolt empirikusan amiodaron adása a kisülési sebesség csökkentése és az elektromos vihar valószínűségének csökkentése érdekében. Ha a beteg e kezelés ellenére túl sok kisülést kap, megfontolandó a rádiófrekvenciás abláció60,61
Monomorf tartós kamrai tachycardia az elektrofiziológiai vizsgálat során
A nem tartós kamrai tachycardia és normális elektrofiziológiai vizsgálat (nem indukálható) esetén lehetőség az amiodaron adása.
Az anginás fájdalom kezelése
A mellkasi fájdalom néha a Chagas-szívbetegség, sőt a nyelőcső Chagas-kór klinikai manifesztációját képezi. Feltételezhető, hogy az e tünet hátterében álló patofiziológiai mechanizmus a szívizom rendellenes mikrovaszkulaturája.
Ha a mellkasi fájdalom a Chagas-szívbetegség elsődleges vagy uralkodó tünete, a differenciáldiagnózisnak magában kell foglalnia a társuló ischaemiás szívbetegség szívkatéterezéssel történő értékelését. A szívizomperfúzió értékelése radioaktív izotópokat alkalmazó technikákkal is alkalmazható, bár az anginás fájdalom differenciáldiagnosztikájában való hasznosságukat korlátozza a Chagas-szívbetegségben szenvedő betegeknél a szívizomfibrózisos területek jelenléte. Az ilyen esetekre nem áll rendelkezésre specifikus kezelés.
ETIOLÓGIAI KEZELÉS A KRÓNIKUS CHAGAS-BETEGSÉGBEN
Tudott, hogy a betegség krónikus fázisában a gyógyulási arány felnőtteknél 8% és 25% között mozog.62 A szérumantitestek titerének csökkenését használják a gyógyulás jelzőjeként, de a szerológiai változások lassú sebessége, az endémiás területeken lehetséges ismételt fertőzések és a klinikai markerek hiánya miatt nehéz egyértelműen meghatározni a kezelés hatékonyságát. Következésképpen és a gyógyszeres kezelés lehetséges mellékhatásai miatt a betegség ezen szakaszában nincs nemzetközi konszenzus az etiológiai kezelésről. Egy nemrégiben végzett vizsgálat azonban kimutatta, hogy a benznidazollal kezelt betegeknél csökkent a Chagas-kór progressziója.63 A 2005-ös konszenzusos dokumentum szerint26 a pozitív parazitológiai tesztekkel rendelkező betegeknek etiológiai kezelést kell kapniuk, mások esetében pedig megfontolandó; az orvos és a beteg között megállapodást kell kötni, és megfelelő tájékoztatást kell adni a gyógyszer lehetséges mellékhatásairól.
TOVÁBBI FIGYELMEZTETÉSEK
Chagas-kórra kell gyanakodni minden olyan betegnél, akinek kórtörténete összeegyeztethető a betegség epidemiológiájával, és a szív érintettségének tünetei vannak. A Chagas-szívbetegség differenciált jellemzői, a betegségről Spanyolországban rendelkezésre álló korlátozott információ, valamint a ritmuszavarok és a hirtelen halál, mint a betegség lehetséges elsődleges manifesztációinak magas aránya prioritássá teszi az ilyen betegek ellátására vonatkozó diagnosztikai és kezelési protokollok elkészítését és terjesztését annak érdekében, hogy a betegség felismerésében és kezelésében részt vevő egészségügyi szakemberek jobban megértsék a betegséget.
A Chagas-szívbetegségre vagy Chagas-szívbetegségre gyanús betegek helyes diagnózisához és kezeléséhez szükséges technikák bizonyos körülmények között nem állnak rendelkezésre. Ha a betegség epidemiológiájával összeegyeztethető kórtörténettel rendelkező beteg a szívbetegség jeleit és tüneteit mutatja, ajánlott az illetőt kardiológus szakorvoshoz és importált betegségekre szakosodott kórházba irányítani. Mindkét esetben a beutalás nem jelentheti azt, hogy az alapellátó orvos, aki a beteg kezdeti felméréséért felelős, a beteg beutalása előtt nem vesz fel jó kórtörténetet, és nem végez klinikai vizsgálatot, hagyományos EKG-t és mellkasröntgenvizsgálatot.
A krónikus Chagas-szívbetegség kezelése egyértelműen tudományos vita tárgyát képezte és képezi az endémiás országokban. További információkért az olvasókat az Argentin Kardiológiai Társaság és a Brazil Kardiológiai Társaság konszenzusjelentéseihez64,65 ajánljuk; ezek a dokumentumok az interneten elérhetők.
A behurcolt Chagas-kórral foglalkozó műhelytalálkozóra 2006. március 6-án és 7-én került sor, és a katalán regionális kormány Agència de Gestió d’Ajuts Universitaris i de Recerca (AGAUR; 2005/ARCS2/00040), a spanyol Oktatási és Tudományos Minisztérium (SAF-200524601-E), valamint a Spanyol Egészségügyi Kutatási Alap (RICET) Trópusi Medicina Hálózata finanszírozta. A konszenzusos dokumentum elkészítésében részt vevő különböző személyek a RICET hálózatban és a Trópusi és importált betegségek epidemiológiai megfigyelésének katalán hálózatában (RIVEMTI) vesznek részt.
Korrespondencia: Dr. J. Gascón.
Secció Medicina Tropical. Centre de Salut Internacional. Hospital Clínic.
Villarroel, 170. 08036 Barcelona. España.
E-mail: [email protected]
.