HOW TO INVESTIGATE PARKINSON’S TREMOR
1. Tremor eloszlása. A Parkinson-tremor a test több részét is érintheti, jellemzően a végtagokat, de néha az ajkakat és az állat is (ellentétben a dystonikus fejtremorral, ahol az ajkak és az áll érintettsége ritkán fordul elő). Néhány betegnek jellegzetes vonásai vannak, mint például a pillagörgetéses tremor, amikor a hüvelykujj semleges helyzetből való kihajlása történik. Az ilyen tablettagurulásos tremornak fontos diagnosztikai értéke van, mivel csak korlátozott számú kórképben fordul elő: a Parkinson-kóron kívül a gyógyszerekkel kiváltott parkinsonizmusban vagy korlátozott számú atipikus parkinsonizmusban (MSA, PSP-P, és szórványosan Lewy-testes demenciában) is megfigyelhető. Ezzel szemben azonban a dystonikus tremorban szenvedő betegek gyakran hüvelykujjnyújtásos tremorral rendelkeznek . A tremor formája és eloszlása egyetlen betegen belül is változhat, a végtag helyzetétől függően. Ezért hasznos a nyugalmi tremort különböző karpozíciókban keresni (pl. járás közben, ölbe tett kézzel ülve vagy oldalt lógó kézzel; lásd az online videómellékletet). Sok betegnél a nyugalmi remegés amplitúdója járás közben éri el a maximumát, és néha a remegés csak járás közben látható (amikor a karok általában teljesen ellazultak). A remegés értékelése ezért már akkor elkezdődhet, amikor a beteggel együtt sétálunk a vizsgálóhelyiségbe.
2. A környezet, amelyben a remegés előfordul. A nyugalmi remegés nyugalomban jelentkezik, de nem mindig könnyű elérni, hogy a beteg teljesen ellazuljon. Kétség esetén a nyugalmi tremort akkor vizsgáljuk, amikor a beteg egy ágyon fekszik, hogy kizárjuk a gravitációs erőt és az izom-együttmozgást. Ha az alanyokat ülő helyzetben vizsgáljuk, segíthet, ha a karok oldalt lógnak. Mindkét esetben fontos meggyőződni arról, hogy a remegő végtag teljes mozgástartománya elérhető (lásd az online videómellékletet). A nyugalmi remegés értékelésénél két szempont fontos: a maximális amplitúdó és a remegés állandósága. Mindkét tétel ma már az MDS-UPDRS része, és a klinikusnak a teljes vizsgálat során figyelnie kell rájuk.
A poszturális tremor értékeléséhez néhány különböző testhelyzetet használunk: kinyújtott karok, denevérszárny-póz (amely érzékenyebb a proximális tremorra és a dystonikus tremorra), valamint a csuklónyújtás (ez negatív myoclonust is feltárhat). Hasznos, ha a beteg mellkasát e feladatok során kitesszük, mert a mellkasi izmok a kar dystonikus testtartása során összehúzódhatnak. Továbbá, ha megkérjük a beteget, hogy a kinyújtott karokat lassan forgassa pronációból szupinációba, az pozíciós tremort mutathat – ami a dystonikus tremor egyik jele.
Az újbóli tremor értékelésénél fontos felismerni, hogy a kis akaratlagos adaptációs mozgások megakadályozhatják az újbóli tremor kialakulását. Ezért általában arra kérjük a betegeket, hogy végezzenek egy rövid ballisztikus mozdulatot, majd legfeljebb 60 másodpercig stabil testtartást érjenek el. A nyugalmi tremor önkéntes mozdulattal történő elfojtásának értékelésére (és az ezt követő tremor újbóli megjelenésének vizsgálatára) a csuklónyújtás gyakran alkalmasabb, mint a többi testtartás, mivel ez a mozgás gyorsan elvégezhető (lásd az online videómellékletet).
A kinetikus tremor az ET-re jellemző, de a Parkinson-kóros betegek jelentős részénél is előfordul. Ennek vizsgálatára az ujj-orr manőver, az ujj-kergetés vagy még gyakorlatiasabb tesztek, mint például az ivás és a víz egyik pohárból a másikba töltése, gyors és elégséges tesztek a mindennapi életben jelentkező funkcionális károsodások értékelésére (lásd online videómelléklet). Itt az egyértelmű utasítások elengedhetetlenek az esetleges kompenzációs vagy elnyomó mechanizmusok kizárásához. A páciensnek azt kell mondani, hogy a manővert nagy mozgástartományban, a felkarok mellkasfaltól való elfordításával hajtsa végre. Ellenkező esetben a remegés a felkar rögzítésével elnyomható. Spirálok vagy egyenes vonalak írása és rajzolása, mint a “Fahn-Tolosa-Marin Tremor rating scale” részei, a terápiás hatások egyszerű nyomon követésére használható a klinikán vagy otthon, hosszabb időn keresztül. Ha a betegeknek szándékos remegésük van, akkor ez jelzi a kisagyi remegés jelenlétét.
3. A remegés amplitúdóját növelő feladatok. Sok beteg tapasztalja, hogy nyugalmi tremorja jelentősen megnő stresszes vagy koncentrációt igénylő helyzetekben. Ez viszont a zavar és a megbélyegzés érzését kelti, ami egy ördögi körhöz vezet. A moduláció mögött meghúzódó mechanizmus nem világos; mind neuronális, mind hormonális (adrenalin) tényezők szerepet játszhatnak. Nem valószínű, hogy a fiziológiai remegés (amely stressz alatt fokozódik) súlyosbítja a Parkinson-kóros nyugalmi remegést, mivel ez a remegés más frekvencián jelentkezik és általában kisebb amplitúdójú a Parkinson-kóros remegéshez képest. A fizikális vizsgálat során kognitív és motoros feladatokkal fokozható a tremor; ezt nevezik kognitív vagy motoros koaktiválásnak. Gyakran az orvossal folytatott beszélgetés is kognitív koaktivációként hat, mivel magasabb stressz-szintet idéz elő. E hatás fokozása érdekében a betegeket meg lehet kérni, hogy időnyomás alatt végezzenek kognitív kihívást jelentő feladatokat, például számoljanak visszafelé a lehető leggyorsabban három vagy hét lépésben, vagy végezzenek lexikális folyékonysági tesztet (“nevezzen meg minél több szót, amely egy adott betűvel kezdődik”) . Raethjen és munkatársai leírták, hogy a legnagyobb amplitúdó-növekedés 2-3 perc után következett be . Tapasztalataink szerint azonban gyakran már az 1 perces időtartam (több kognitív feladat egymás utáni alkalmazása) is elegendő. A legtöbb beteg érzékenyebb a kognitív koaktivációra, de esetenként a betegek amplitúdó-növekedést mutatnak (csak) motoros koaktiváció során (pl. amikor arra kérik őket, hogy nyissák és zárják ki a kontralaterális kéz lábujj-koppintást vagy járást (lásd az online videómellékletet).
4. Entrainment és pointing teszt . Ezek a tesztek akkor fontosak, ha a betegnél pszichogén tremor gyanúja merül fel. Néhány valódi Parkinson-kórban szenvedő betegnél “elaboráció”, azaz a Parkinson-tremor funkcionális súlyosbodása jelentkezik . Az entrainment vizsgálatakor a beteget arra kérik, hogy végezzen egy egyszerű ritmikus mozgást (pl. ujjkoppintás vagy lábujjak kopogtatása), amelyet a klinikus vagy egy metronóm ütemez. Ennek a külsőleg előírt ritmusnak alacsonyabbnak kell lennie a remegés frekvenciájánál (pl. 1-3 Hz), és nem lehet fázisban a remegéssel. Pozitív “bevonódás” akkor áll fenn, ha a kontralaterális végtag remegési frekvenciája alkalmazkodik a külsőleg előírt ritmushoz. A tükörmozgások azonban gyakoriak Parkinson-kórban (az esetek 30-90%-ában fordulnak elő) . Ezek előfordulhatnak a remegő kézben, befolyásolhatják a folyamatos nyugalmi remegést, és így “entrainment”-ként jelenhetnek meg. A “mutogatós teszt” során a beteget arra kérik, hogy végezzen gyors ballisztikus mozgást azzal a végtaggal, amelyik kontralaterálisan van azzal a végtaggal, ahol a tremort vizsgálják. Egy jelentés szerint a remegés a pszichogén tremorban szenvedő betegeknél változatlanul megszűnik, de a Parkinson-kórban (vagy a szerves tremor más formáiban) szenvedő betegeknél mindig folytatódik. Tapasztalataink szerint azonban ez a teszt nem tévedhetetlen: egyes PD-s betegeknél a tremor egy egyszerű ballisztikus mozgás megkezdésekor leállhat, míg egyes pszichogén tremoros betegeknél a tremor akkor is folytatódik, ha a kontralaterális ballisztikus mozgást túl lassan végzik (Zach et al., nem publikált).