Comment enquêter sur le tremblement parkinsonien
1. Distribution des tremblements . Le tremblement de Parkinson peut affecter plusieurs parties du corps, impliquant généralement les membres, mais parfois aussi les lèvres et le menton (contrairement au tremblement de tête dystonique, où l’implication des lèvres et du menton est rarement observée). Certains patients présentent des caractéristiques particulières, telles que le tremblement de type « pill-rolling », qui se traduit par une flexion du pouce à partir de la position neutre. Ce type de tremblement a une valeur diagnostique importante, car il n’est observé que dans un nombre limité de pathologies : outre la MP, il peut également être observé dans le parkinsonisme médicamenteux ou dans un nombre limité de parkinsonismes atypiques (MSA, PSP-P, et sporadiquement dans la démence à corps de Lewy). En revanche, les patients atteints de tremblement dystonique présentent souvent un tremblement d’extension du pouce. La forme et la distribution du tremblement peuvent varier chez un même patient, en fonction de la position du membre. Il est donc utile de rechercher le tremblement au repos dans différentes positions du bras (par exemple, pendant la marche, en position assise avec les mains sur les genoux ou suspendues sur les côtés ; voir le supplément vidéo en ligne). Chez de nombreux patients, l’amplitude du tremblement au repos atteint son maximum pendant la marche, et parfois le tremblement n’est visible que pendant la marche (lorsque les bras sont généralement complètement détendus). L’évaluation du tremblement peut donc déjà commencer lors de la marche avec le patient vers la salle d’examen.
2. Le contexte dans lequel le tremblement se produit. Le tremblement de repos se produit au repos, mais il n’est pas toujours facile d’avoir un patient complètement détendu. En cas de doute, nous testons le tremblement de repos lorsque le patient est allongé sur un lit, afin d’exclure la force gravitationnelle et la co-contraction musculaire. Lorsque les sujets sont examinés en position assise, il peut être utile d’avoir les bras suspendus sur les côtés. Dans les deux cas, il est important de s’assurer que toute l’amplitude du mouvement du membre tremblant peut être obtenue (voir le supplément vidéo en ligne). Lors de l’évaluation du tremblement de repos, deux aspects sont importants : son amplitude maximale et la constance du tremblement. Ces deux éléments font désormais partie du MDS-UPDRS , et nécessitent la vigilance du clinicien tout au long de l’examen.
Pour évaluer le tremblement postural, nous utilisons quelques postures différentes : bras tendus, position de l’aile de la chauve-souris (qui est plus sensible aux tremblements proximaux, et au tremblement dystonique), et l’extension du poignet (qui peut également dévoiler une myoclonie négative). Il est utile d’exposer la poitrine du patient pendant ces tâches, car les muscles pectoraux peuvent se contracter pendant la posture dystonique du bras. De plus, demander au patient de faire pivoter lentement les bras tendus de la pronation à la supination peut révéler un tremblement spécifique à la position – ce qui est un signe de tremblement dystonique.
Lorsque l’on évalue un tremblement ré-émergent, il est important de réaliser que de petits mouvements d’adaptation volontaires peuvent empêcher un tremblement ré-émergent de se produire. Par conséquent, nous demandons généralement aux patients de faire un bref mouvement balistique, puis d’obtenir une posture stable pendant un maximum de 60 secondes. Pour évaluer la suppression du tremblement au repos par un mouvement volontaire (et pour tester la ré-émergence du tremblement par la suite), l’extension du poignet est souvent plus adaptée que les autres postures, car ce mouvement peut être effectué rapidement (voir supplément vidéo en ligne).
Le tremblement cinétique est typique de l’ET mais se produit également chez une partie importante des patients atteints de la MP. Pour le tester, la manœuvre doigt-nez, la chasse aux doigts ou même des tests plus pratiques comme boire et verser de l’eau d’une tasse dans une autre sont des tests rapides et suffisants pour évaluer les déficiences fonctionnelles dans la vie quotidienne (voir supplément vidéo en ligne). Des instructions claires sont ici essentielles pour exclure d’éventuels mécanismes de compensation ou de suppression. Il faut dire au patient d’effectuer la manœuvre avec une grande amplitude de mouvement en abductant les bras supérieurs loin de la paroi thoracique. Sinon, le tremblement pourrait être supprimé en fixant le bras supérieur. L’écriture et le dessin de spirales ou de lignes droites, en tant que parties de « l’échelle d’évaluation des tremblements de Fahn-Tolosa-Marin », peuvent être utilisés pour suivre facilement les effets thérapeutiques en clinique ou à domicile sur une longue période. Si les patients ont un tremblement d’intention, cela signalerait la présence d’un tremblement cérébelleux.
3. Tâches qui augmentent l’amplitude du tremblement. De nombreux patients constatent que leur tremblement au repos augmente de façon marquée lors de situations stressantes ou nécessitant une concentration. Cela crée à son tour un sentiment de gêne et de stigmatisation, conduisant à un cercle vicieux. Le mécanisme à l’origine de cette modulation n’est pas clair ; des facteurs tant neuronaux qu’hormonaux (adrénaline) peuvent jouer un rôle. Il est peu probable que le tremblement physiologique (qui augmente pendant le stress) aggrave le tremblement de repos de la maladie de Parkinson, car ce tremblement se produit à une fréquence différente et est généralement de faible amplitude par rapport au tremblement de la maladie de Parkinson. Au cours de l’examen physique, des tâches cognitives et motrices peuvent être utilisées pour augmenter le tremblement ; ce phénomène a été appelé coactivation cognitive ou motrice. Souvent, la conversation avec le médecin agit comme une coactivation cognitive en induisant un niveau de stress plus élevé. Pour augmenter cet effet, on peut demander aux patients d’effectuer des tâches cognitives difficiles sous la pression du temps, comme compter à rebours aussi vite que possible par étapes de trois ou sept, ou faire un test de fluidité lexicale (« nommer autant de mots commençant par une lettre particulière »). Raethjen et al. ont décrit l’augmentation la plus importante de l’amplitude après 2-3 minutes. Cependant, dans notre expérience, une durée d’une minute (en utilisant plusieurs tâches cognitives à la suite) est souvent déjà suffisante. La plupart des patients sont plus sensibles à la coactivation cognitive, mais certains patients occasionnels montrent une augmentation d’amplitude (uniquement) lors de la coactivation motrice (par exemple, lorsqu’on leur demande d’ouvrir et de fermer la main controlatérale en tapant du pied ou en marchant (voir supplément vidéo en ligne).
4. Test d’entraînement et de pointage. Ces tests sont importants lorsque le patient est suspecté d’avoir un tremblement psychogène. Certains patients atteints d’une véritable MP présentent une « élaboration », c’est-à-dire une aggravation fonctionnelle de leur tremblement de MP . Lors du test d’entraînement, on demande au patient d’effectuer un mouvement rythmique simple (par exemple, taper des doigts ou des orteils) rythmé par le clinicien ou un métronome. Ce rythme imposé de l’extérieur doit être inférieur à la fréquence du tremblement (par exemple, 1-3 Hz) et ne doit pas être en phase avec le tremblement. Un « entraînement » positif est présent lorsque la fréquence du tremblement du membre controlatéral s’adapte au rythme imposé par l’extérieur. Cependant, les mouvements en miroir sont fréquents dans la MP (dans 30 à 90 % des cas). Ils peuvent se produire dans la main tremblante, influencer le tremblement de repos en cours, et peuvent donc apparaître comme un « entraînement ». Le « test du pointage » consiste à demander au patient d’effectuer un mouvement balistique rapide avec le membre controlatéral à celui où le tremblement est examiné. Selon un rapport, le tremblement s’arrête invariablement chez les patients atteints de tremblement psychogène, mais continue toujours chez les patients atteints de la MP (ou d’autres formes de tremblement organique). Cependant, selon notre expérience, ce test n’est pas infaillible : chez certains patients atteints de MP, le tremblement peut s’arrêter au début d’un simple mouvement balistique, tandis que chez certains patients atteints de tremblement psychogène, le tremblement continue lorsque le mouvement balistique controlatéral est effectué trop lentement (Zach et al., non publié).