HOW TO INVESTIGATE PARKINSON’S TREMOR
1. Verspreiding van de tremor. De tremor van Parkinson kan verschillende delen van het lichaam aantasten, meestal de ledematen, maar soms ook de lippen en de kin (in tegenstelling tot dystonische hoofdtrillingen, waarbij de lippen en de kin zelden betrokken zijn). Sommige patiënten hebben karakteristieke kenmerken, zoals een pil-rollende tremor, waarbij de duim vanuit de neutrale positie wordt gebogen. Een dergelijke pilroltrilling heeft een belangrijke diagnostische waarde, aangezien zij slechts bij een beperkt aantal aandoeningen wordt gezien: behalve bij PD kan zij ook worden gezien bij door geneesmiddelen geïnduceerd parkinsonisme of bij een beperkt aantal vormen van atypisch parkinsonisme (MSA, PSP-P, en sporadisch bij Lewy body dementie). Patiënten met dystonische tremor hebben daarentegen vaak een duimverlengtremor . De vorm en de spreiding van de tremor kunnen binnen één patiënt variëren, afhankelijk van de positie van de ledematen. Daarom is het nuttig om naar de rusttremor te kijken in verschillende armposities (bv. tijdens het lopen, zittend met de handen in de schoot, of hangend aan de zij; zie online videosupplement). Bij veel patiënten bereikt de rusttremoramplitude zijn maximum tijdens het lopen, en soms is de tremor alleen zichtbaar tijdens het lopen (wanneer de armen meestal volledig ontspannen zijn). De beoordeling van de tremor kan dus al beginnen wanneer men met de patiënt naar de onderzoekskamer loopt.
2. De context waarin de tremor optreedt. Rusttremor treedt op in rust, maar het is niet altijd gemakkelijk om een patiënt volledig ontspannen te krijgen. In geval van twijfel wordt de rusttremor gemeten terwijl de patiënt op een bed ligt, om gravitatiekracht en co-contractie van de spieren uit te sluiten. Wanneer de patiënt zittend wordt onderzocht, kan het helpen de armen langs de zij te laten hangen. In beide gevallen is het belangrijk ervoor te zorgen dat het tremulerende lidmaat zijn volledige bewegingsbereik kan bereiken (zie online videosupplement). Bij de beoordeling van de tremor in rust zijn twee aspecten van belang: de maximale amplitude en de tremorconstante. Beide items maken nu deel uit van de MDS-UPDRS en vereisen de opmerkzaamheid van de clinicus tijdens het hele onderzoek.
Om posturale tremor te beoordelen, gebruiken we een paar verschillende houdingen: gestrekte armen, de vleermuis-zwaaihouding (die gevoeliger is voor proximale tremor en voor dystonische tremor), en polsverlenging (die ook negatieve myoclonus aan het licht kan brengen). Het is nuttig om de borstkas van de patiënt tijdens deze taken te ontbloten, omdat de borstspieren kunnen samentrekken tijdens de dystonische houding van de arm. Bovendien kan het vragen aan de patiënt om de uitgestrekte armen langzaam van pronatie naar supinatie te draaien een positiespecifieke tremor aantonen – wat een teken is van dystonische tremor.
Bij de evaluatie van opnieuw optredende tremor is het belangrijk te beseffen dat kleine vrijwillige aanpassingsbewegingen kunnen voorkomen dat een opnieuw optredende tremor optreedt. Daarom vragen wij patiënten gewoonlijk een korte ballistische beweging te maken en vervolgens gedurende maximaal 60 seconden een stabiele houding aan te nemen. Om de onderdrukking van de rusttremor door een vrijwillige beweging te beoordelen (en daarna te testen of de tremor opnieuw optreedt), is polsextensie vaak geschikter dan de andere houdingen, omdat deze beweging snel kan worden uitgevoerd (zie online videosupplement).
Kinetische tremor is typisch voor ET, maar komt ook voor bij een aanzienlijk deel van de PD-patiënten. Om hierop te testen zijn de vinger-neus manoeuvre, de vinger-achtervolging of zelfs meer praktische tests zoals het drinken en schenken van water uit een beker in een andere, snelle en voldoende tests om functionele beperkingen in het dagelijks leven te evalueren (zie online video supplement). Duidelijke instructies zijn hier essentieel om mogelijke compensatie- of onderdrukkingsmechanismen uit te sluiten. De patiënt moet worden verteld dat hij de manoeuvre met een groot bewegingsbereik moet uitvoeren door de bovenarmen van de borstwand af te abducteren. Anders zou de tremor onderdrukt kunnen worden door de bovenarm te fixeren. Het schrijven en tekenen van spiralen of rechte lijnen, als onderdelen van de “Fahn-Tolosa-Marin Tremor rating scale” kan worden gebruikt om de therapeutische effecten in de kliniek of thuis gedurende een langere periode gemakkelijk te controleren. Als patiënten een intentietremor hebben, zou dit wijzen op de aanwezigheid van cerebellaire tremor.
3. Taken die de tremoramplitude doen toenemen. Veel patiënten ervaren dat hun tremor in rust duidelijk toeneemt tijdens situaties die stressvol zijn of concentratie vereisen. Dit veroorzaakt op zijn beurt een gevoel van gêne en stigmatisering, wat leidt tot een vicieuze cirkel. Het mechanisme achter deze modulatie is onduidelijk; zowel neuronale als hormonale (adrenaline) factoren kunnen een rol spelen. Het is onwaarschijnlijk dat fysiologische tremor (die toeneemt tijdens stress) de rusttremor van de PD verergert, aangezien deze tremor met een andere frequentie optreedt en meestal van geringe amplitude is vergeleken met de PD-tremor. Tijdens het lichamelijk onderzoek kunnen cognitieve en motorische taken worden gebruikt om de tremor te versterken; dit wordt cognitieve of motorische co-activatie genoemd. Vaak fungeert het gesprek met de arts als cognitieve co-activatie door een hoger stressniveau te induceren. Om dit effect te versterken kan de patiënt worden gevraagd onder tijdsdruk cognitief uitdagende taken uit te voeren, zoals zo snel mogelijk terugtellen in stappen van drie of zeven, of lexicale vloeiendheidstests (“noem zoveel mogelijk woorden die met een bepaalde letter beginnen”) . Raethjen et al. beschreven de grootste toename in amplitude na 2-3 minuten . Onze ervaring is echter dat een duur van 1 minuut (met meerdere cognitieve taken achter elkaar) vaak al voldoende is. De meeste patiënten zijn gevoeliger voor cognitieve co-activatie, maar incidentele patiënten vertonen een amplitude toename (alleen) tijdens motorische co-activatie (b.v. wanneer gevraagd wordt de contralaterale hand te openen en te sluiten met de teen te tikken of te lopen (zie online video supplement).
4. Entrainment en pointing test. Deze tests zijn belangrijk wanneer de patiënt ervan verdacht wordt een psychogene tremor te hebben. Sommige patiënten met echte PD vertonen “elaboratie”, d.w.z. een functionele verergering van hun PD-tremor. Bij het testen op entrainment wordt de patiënt gevraagd een eenvoudige ritmische beweging uit te voeren (bv. vingertikken of tenentikken) die door de clinicus of een metronoom wordt gepaced. Dit van buitenaf opgelegde ritme moet lager zijn dan de tremorfrequentie (bv. 1-3 Hz), en mag niet in fase zijn met de tremor. Er is sprake van positieve “entrainment” wanneer de tremorfrequentie van het contralaterale lidmaat zich aanpast aan het van buitenaf opgelegde ritme. Spiegelbewegingen komen echter frequent voor bij PD (in 30-90% van de gevallen). Zij kunnen optreden in de tremorende hand, de lopende rusttremor beïnvloeden en zo als “entrainment” overkomen. De “pointing test” houdt in dat men de patiënt vraagt een snelle ballistische beweging te maken met het lidmaat contralateraal aan datgene waar de tremor onderzocht wordt. Volgens één rapport stopt de tremor steevast bij patiënten met psychogene tremor, maar gaat hij altijd door bij patiënten met PD (of andere vormen van organische tremor). Onze ervaring is echter dat deze test niet onfeilbaar is: bij sommige PD-patiënten kan de tremor stoppen bij het begin van een eenvoudige ballistische beweging, terwijl bij sommige patiënten met psychogene tremor de tremor doorgaat als de contralaterale ballistische beweging te traag wordt uitgevoerd (Zach et al., ongepubliceerd).