A vesekéreg karcinómája (RCXC) utánozhatja a gyűjtőcsatorna karcinómát (CDC) vagy a vesemedence urotheliális karcinómáját (UC). Az RCXC-t az különbözteti meg a CDC-től és a vesemedence UC-től, hogy a tumor epicentruma a vesekehelyben van, a környező vesemedence felszíni urotheliumának korlátozott érintettsége mellett. Ebben a tanulmányban összefoglaljuk az ezzel az entitással kapcsolatos tapasztalatainkat. Tíz RCXC esetet azonosítottunk, köztük 9 esetben urotheliális differenciálódással (RCXC-UC) és 1 esetben nyálmirigy-típusú differenciálódással (RCXC-SC). Tíz egymást követő UC esetet választottak ki összehasonlítás céljából, kiterjedt vesemedence-bevonással és másodlagos vese-parenchymális invázióval. Két gyűjtőcsatorna-karcinóma (CDC) esetet is megvizsgáltak. A PAX8, PAX2, CK5, CK7, CK20, p63, GATA3, AMACR, RCC, CD10, vimentin, S100 és MSA immunhisztokémiai (IHC) vizsgálatát reprezentatív szövetblokkokon végeztük. A 10 RCXC-eset (M:F=4:6, életkor: 62-91 év, átlag: 76) 3-6 cm-es vesetömeggel jelentkezett. Az ureteroszkópos vizsgálatok és a vesemedence-mosások három esetben mutattak ki atípusos/malignus sejteket. Hét beteget nefrectomiával, majd sugárkezeléssel± kemoterápiával kezeltek, és minden esetben nyirokcsomó- vagy máj/tüdő/csont áttétek alakultak ki. Mind a 7 esetben, ahol nefrectomiát végeztek, kiterjedt vese-parenchimális érintettség mutatkozott, infiltráló határokkal és diffúz terjedéssel a gyűjtőcsatornák mentén. Hat RCXC-UC fokális laphámdifferenciálódást tartalmazott. Az RCXC-SC adenoid cisztás és basaloid jellegzetességeket mutatott. In situ UC-t, papilláris komponensekkel vagy anélkül, mind a 7 nefrectomiás esetben azonosítottak a kelyhekben, a fennmaradó vesemedence 5 esetben kis tumorterhelést hordozott, további 2 esetben pedig nem volt tumor. A három nefrectomia nélküli eset közül endoszkópiával nem volt látható tumor a vesemedence területén, egy esetben azonban a húgyhólyag UC-je volt kimutatható. A 10 kontroll UC eset közül 7 esetben a tumor a vesepapilla csúcsára korlátozódott, 3 esetben kiterjedt volt, és nem terjedt ki a gyűjtőcsatornákba. Az RCXC-UC-k mindegyike pozitív volt a p63, CK5, CK7 és PAX2 tekintetében, és mindegyik negatív volt RCC-re. A PAX8 (70% pozitív) és a GATA3 (50% pozitív) reaktivitása változó volt. A 10 UC-eset IHC-tulajdonságai megegyeztek az RCXC-UC-vel, de gyakori volt a PAX8 negatívitása és a GATA3 pozitivitása. Az RCXC agresszív daganat, nagy áttétképződési kockázattal. A CDC-hez hasonlóan a vesepapillában lokalizálódik, ritkán klinikailag látható vesemedence-tumorral vagy tumorsejtekre pozitív vizelettel. A CDC-től és a nem-kalyceális UC-től eltérően az RCXC túlnyomórészt urotheliális és laphámdifferenciálódást mutat, és a szomszédos vesekövek in situ komponensével társul. Az IHC szerint az RCXC az UC és a CDC között köztes jellegzetességeket mutatott, csökkent vagy negatív immunreaktivitással a PAX8 és a GATA tekintetében.
Blog