Pseudoangiomatosus stromalis hyperplasia – az emlő jóindulatú és ritka daganata serdülőkorban: esetismertetés

author
5 minutes, 9 seconds Read

A serdülőkori emlők általában gyorsan nőnek nem sokkal az első menstruáció után. A serdülő lányok emlőtömegei közül egyes kóros elváltozások, mint az óriás fibroadenoma, a phyllodes tumor, a PASH, a juvenilis papillomatosis (svájci sajtos betegség) és a virginális emlő hipertrófia (juvenilis makromastia) rövid idő alatt gyorsan és masszívan megnőnek. A betegünknél tapasztalt, gyorsan megnagyobbodó emlőtömeg klinikai megjelenése rendkívül ritka, ezért felvetheti a rosszindulatú daganat gyanúját. Más, kevésbé gyakori okok a lipoma, az emlő hamartoma, az emlőtályog, a fibrocisztás elváltozás és az adenokarcinóma, de a gyorsan megnagyobbodó emlőtömeggel jelentkező serdülő lányoknál mindig a PASH-t kell figyelembe venni.

Bár előfordulási gyakoriságát nehéz pontosan megbecsülni, a tumorképző PASH az emlő ritka mesenchymalis daganata, és jellemzően a reproduktív korosztályba tartozó nőket érinti; serdülő lányban, mint a mi esetünkben, rendkívül ritka.

A PASH gyakran véletlen szövettani lelet az egyéb okokból végzett emlőbiopsziák során . Néha szilárd, fájdalommentes emlőtömegként jelentkezhet, amit noduláris PASH-nek neveznek, mint például a mi esetünkben.

A feltételezések szerint a PASH myofibroblastikus sejtekből származik, amelyek myoid és fibroblasztikus jellemzők változó kifejeződésével mutatják a stromális proliferációt; anasztomozáló résszerű pszeudovaszkuláris terek látszanak, amelyeket orsó alakú sejtek bélelnek. A pontos etiológia ismeretlen, de hormonális etiológia lehet az egyik ok. A PASH eseteiben ugyanis a progeszteron (PR) intenzív, foltos festődését észlelték a stromasejtek sejtmagjában, míg az ösztrogén (ER) expressziója változóbb és halványabb volt. Tehát a fő hormon, amely a myofibroblasztok stimulálásában szerepet játszik, a PR. Ezzel szemben a nem érintett emlőszövetben a stromasejtek nem mutatták sem az ER, sem a PR expresszióját .

Az irodalomban leírtak szerint az a tény, hogy a PASH-tumorban szenvedő posztmenopauzális nők több mint fele hormonpótló terápiában részesült, alátámasztja a hormonális hatás szerepét a patogenezisben . Ezt az elképzelést támasztja alá egy korábbi esetjelentés a PASH gyors növekedéséről a terhesség alatt . Ezzel szemben a mi esetünk és az irodalomban a PASH-ban szenvedő serdülő lányokról szóló kevés beszámoló nem támogatja a hormonpótló terápiát.

A hormonok lehetséges etiológiai szerepére tekintettel az antihormonális terápia elméletileg alternatív, nem invazív megközelítésként szolgálhat a PASH-tumorok kezelésében. Sikeres esetekről számoltak be, amikor a betegek legalább részben reagáltak a tamoxifen-terápiára .

Együttesünkben a noduláris PASH ultrahangvizsgálati leletei nem különböztek a juvenilis fibroadenoma és a phyllodes tumor esetében közöltektől. Így a végleges diagnózishoz szövettani vizsgálatra volt szükség. A differenciáldiagnosztikát csak képzett patológusok végezhetik. A patológusnak ezt a daganatot a stromális myofibroblasztikus proliferáció differenciáldiagnózisa miatt kell figyelembe vennie; a noduláris PASH anasztomozáló résszerű pszeudovaszkuláris terek megjelenését mutatja, amelyeket orsó alakú sejtek bélelnek.

A serdülő nők nagy melltömegének differenciáldiagnózisa fontos a kezelési módok meghatározásához. A szövettani vizsgálat alapján a legfontosabb differenciáldiagnózis az angioszarkóma. A PASH kiváló prognózisú, a kiújulás kockázata nagyon alacsony, és nem igényel további specifikus kezelést, ha véletlenszerűen diagnosztizálják egy mintából.

A PASH kezelési stratégiái továbbra is ellentmondásosak. Széles körű sebészi reszekciót vagy masztektómiát kérnek, ha a PASH jelentős tömeghatással jár, míg más esetekben csak helyi kimetszés vagy konzervatív terápia szükséges. A széles kimetszés nyirokcsomóeltávolítás nélkül továbbra is a PASH kezelésének sarokköve. Néhány diffúz érintettségű vagy többszörös kiújulással járó esetben azonban szükségessé válhat a masztektómia.

A mell diagnosztikai vizsgálatában a fizikális vizsgálatot követően szonográfiát és finom tűs aspirációt vagy magbiopsziát alkalmaznak. Véleményünk szerint a képalkotó technikák nem alapvetőek a serdülő lányoknál a gyors növekedésű PASH diagnózisának felállításában, mert a végső diagnózist a sebészi megközelítések (széles reszekció vagy quadrantectomia vagy mastectomia) határozzák meg. Valójában egyes elváltozások gyakran kizárhatók fizikális vizsgálattal vagy a megjelenés tipológiája alapján (például gyors növekedésű elváltozás).

Betegünk életkorát figyelembe véve és a pszichés károsodás megelőzése érdekében úgy döntöttünk, hogy a kétoldali tömegek nagy méretét, a gyors növekedést és a műtéti indikációt figyelembe véve nem végzünk beavatkozást a preoperatív diagnózis felállítása érdekében. Mammográfiát nyilvánvaló sugárvédelmi okból nem végeztünk.

A multidiszciplináris csoport többszörös széles sebészi kimetszést javasolt, amelyet ne kövessen adjuváns terápia; különösen a bizonyítékok hiánya és betegünk életkora nem támogatta az antihormonális terápiát.

Similar Posts

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.