Szemhéj elváltozások:

A szemhéjak elváltozásai a legtöbbször jóindulatúak. A szemészorvos pontos diagnózisa a kórtörténeten és a klinikai vizsgálaton alapul. Kétség esetén minden gyanús elváltozásnál biopsziát kell végezni. Az alábbiakban röviden áttekintünk néhány olyan gyakori szemhéjelváltozást, amellyel egy szemészorvos a háziorvosi rendelőben találkozhat.
Háttér, vizsgálat
A szemhéjelváltozások diagnosztizálásához először is meg kell ismernünk a szemhéj anatómiáját, különösen a szemhéjszegélyt és annak jellemzőit. A szemhéj peremét a bőr, az izom, a zsír, a tarsus, a kötőhártya és a járulékos struktúrák alkotják, beleértve a körülbelül 100 szempillát, a Zeis-mirigyeket, a Moll-mirigyeket, a meibomi mirigyeket és a kapcsolódó ér- és nyirokellátást.
A szemhéjelváltozás vizsgálata az anamnézissel kezdődik. Az anamnézisnek tartalmaznia kell a krónikusságot, a tüneteket (érzékenység, látásváltozás, váladékozás) és az elváltozás alakulását. Egyéb lényeges pontok közé tartozik a bőrrák, az immunszuppresszió, a világos bőr vagy a sugárkezelés kórelőzménye. A fizikális vizsgálatnak ki kell terjednie az elváltozás helyének, felszínének és a környező bőrfelületnek, beleértve az adnexális struktúrákat is, értékelésére. A klinikusnak értékelnie kell a kéregképződéssel vagy vérzéssel járó fekélyeket, szabálytalan pigmentációt, a normális szemhéjarchitektúra elvesztését, gyöngyházfényű széleket központi fekélyekkel, finom telangiektáziát vagy a bőrráncok elvesztését. Végül a beteg fizikális vizsgálatának ki kell terjednie a szélek tapintására és/vagy a mélyebb szövetek rögzítésére, valamint a regionális nyirokcsomók és a II-VII. koponyaidegek működésének értékelésére. A kép felbecsülhetetlen értékű lehet a betegség progressziójának vagy a kezelésre adott válasznak a követése szempontjából.
Bár a tapasztalt klinikusok jól érezhetik magukat a diagnózisban, a klinikai megítélésben felmerülő bármilyen kétségnek a klinikust szövettani vizsgálatra kell sarkallnia. A klinikailag pontos diagnózisokról szóló jelentések 83,7 százalék és 96,9 százalék között mozogtak, 2 százalék és 4,6 százalék között volt a klinikailag jóindulatúnak vélt, de szövettanilag rosszindulatúnak talált daganatok aránya.1,2
Klasszifikáció
A szemészorvos által tapasztalt daganatok közül a leggyakoribbak a szemhéj daganatai. A szemhéj jóindulatú elváltozásai a szemhéj neoplasmáinak több mint 80 százalékát teszik ki, míg a fennmaradó részt a rosszindulatú daganatok teszik ki, melyek közül a leggyakoribb rosszindulatú daganat a bazálsejtes rák.3 Hasznos lehet a szemhéj elváltozásainak gyulladásos, fertőző és daganatos kategorizálása.

1. ábra. Egy 74 éves nő jobb alsó szemhéján elhelyezkedő többszörös chalazia. Metszéssel és drénezéssel kezelték őket, és a biopszia chalazióval egyezett meg.

gyulladásos elváltozások
– A chalazió a szemhéj krónikus, lokalizált duzzanataként jelentkezik, és jellemzően a meibomián- vagy Zeis-mirigyeket érinti (lásd az 1. ábrát). A gyakoriságra vonatkozó adatokat nehéz beszerezni, de egy nemrégiben készült áttekintés szerint a chalazionok egy szemészeti rendelőben előforduló összes szemhéjelváltozás közel felét jelentették.3 A meleg borogatással vagy helyi szteroidokkal végzett konzervatív kezelés gyakran elegendő. A sebészeti kezelés magában foglalja a transzkonjunktivális metszést és a kürettálást. Ha kimetszésre kerül sor, ajánlott minden alkalommal elvégezni a kimetszett elváltozás szövettani megerősítését.1 Alternatív megoldásként intraléziós triamcinolon kezelés is alkalmazható, bár ez a megközelítés a pigmentelváltozások vagy a pusztítóbb központi retinaartéria-embolizáció szövődményeivel jár. Az intraléziós dexametazon biztonságosabb alternatíva.
Fertőző elváltozások
– A Molluscum contagiosum halvány, viaszos és csomós ciszták formájában jelentkezik, klasszikusan központi köldökzsinórral. A beteg jellemzően fiatal, bár a T-sejtek számának csökkenése miatt AIDS-betegeknél gyakoribb, túlburjánzóbb eseteket látunk. Másodlagosan alakulnak ki egy DNS-poxvírus okozta fertőzés következtében, és tüszős kötőhártya-gyulladásként vagy szemhéjgumóként jelentkezhetnek. A szemhéj elváltozásai tévesen számos más szemhéjelváltozásként diagnosztizálhatók, beleértve a bazálsejtes karcinómát, papillómát, chalaziont és faggyúcisztát. Nincs előszeretettel a felső vagy az alsó szemhéjra, és a helyi immunválasz gyakran elegendő a vírus eliminálásához. Az egyéb kezelési lehetőségek közé tartozik a kimetszés, a krioterápia vagy a kürettálás.4
Neoplasztikus elváltozások, jóindulatúak
– A laphámsejtes papillómák a felhám burjánzásából alakulnak ki, és vagy nyúlványos, széles alapú, vagy fehér és hiperkeratózisos, ujjszerű nyúlványokat alkotó elváltozásokkal jelentkeznek.5 A kezelés általában nem szükséges, kivéve a kozmetikai eltávolítást.

– Epidermális zárványciszták jelenléte emelkedett, sima és progresszíven növekvő ciszták, amelyek a hámszövetnek a bőrben való beszorulásából erednek. A keratin felszabadulásával járó felszakadás gyulladásos idegentest-reakciót okozhat.6 A kezelés magában foglalja a környező kapszula megtartásával történő kimetszést, egyszerűen lefejezve a ciszta fejét, lehetővé téve a granulációs szövet kialakulását.
– A szerzett melanocita naevusok gyakran a szemhéj szélére formálódnak, és melanociták csomóit jelentik az epidermiszben és a dermiszben. Születéskor klinikailag nem szembetűnőek, a pubertáskorban fokozódik a pigmentációjuk. A második évtizedben általában emelkedett, pigmentált papulák formájában jelentkeznek. Később a felszíni pigmentáció eltűnik, és egy emelkedett, de amelanotikus elváltozás marad.6 Általában nem igényelnek kezelést, de ritkán előfordulhat egy junctionalis vagy összetett naevus rosszindulatú átalakulása, ami kimetszést igényel.
– A szeborreás keratózis egy szerzett jóindulatú állapot, amely idős betegeket érint. Klasszikusan az elváltozások zsíros és ragadós megjelenésűek, különböző mértékű pigmentációval. Néha szükséges a kimetszés, de a kiújulás igen gyakori.
– A hidrocisztómát, más néven verejtékcsatorna-cisztát a verejtékcsatorna elzáródása okozza. Kicsi (átlagosan 4 mm-es), puha, sima és átlátszó elváltozásként jelentkeznek.5,7 Az ekkrin hidrocisztóma gyakran többszörös cisztaként jelentkezik a szemhéjak mentén, de nem érinti a szemhéj szélét. Az apokrin hidrocisztómák jellemzően áttetszőek, érintik a szemhéj szélét, és szőrtüszővel társulnak. Az apokrin fajták általában kékes színűek, sárga lerakódásokkal. A cisztás bazálsejtes karcinóma a differenciáldiagnózisban szerepel, és a mintákat patológiára kell küldeni.
– A xanthelázmák sárgás plakkok formájában jelentkeznek, általában a felső vagy az alsó szemhéj medialis kantális területein. A plakkokat lipidekkel teli makrofágok töltik ki. A betegek szérumkoleszterinszintje általában normális, de célszerű ellenőrizni a lipidszinteket, mivel ezek hiperkoleszterinémiával társulhatnak.6 A kezelési lehetőségek közé tartozik a felületes kimetszés, a CO2-lézeres abláció vagy a helyi 100%-os triklór-ecetsav.

2. ábra. Bazálsejtes karcinóma a bal alsó szemhéjon egy 57 éves férfinál. Figyeljük meg a gyöngyházfényű széleket és a központi hegesedést. A kezdeti biopszia BCC-vel volt összhangban. Az állapotot Mohs-műtéttel kezelik, melyet egy szemészeti szakorvos Hughes-lebennyel történő rekonstrukcióval lát el.

Neoplasztikus elváltozások, premalignus
– Az aktinikus keratózis kerek, pikkelyes, hiper-keratózisos plakkok formájában jelentkezik, melyek textúrája a csiszolópapíréra emlékeztet. Ezek a leggyakoribb rákot megelőző bőrelváltozások, és általában a világos arcszínnel és túlzott napozással rendelkező idős embereket érintik. Egyetlen plakk rosszindulatú átalakulása évente kevesebb mint 1 százalék.6 A megfigyelés egy lehetőség, de a diagnózis felállításához általában kimetszéses biopszia javasolt. A többszörös elváltozások krioterápiával, 5%-os imiquimod krémmel vagy más újabb lokális szerekkel kezelhetők.
– A keratoacanthoma hússzínű papulák formájában jelentkezik általában az alsó szemhéjon, krónikus napozásban szenvedő vagy immunhiányos betegeknél. Ezt ma már alacsony fokú laphámsejtes karcinómának tekintik, amelyben kupola alakú hiperkeratózisos elváltozások alakulnak ki, és gyorsan növekedhetnek, majd akár egy év alatt visszafejlődnek és visszafejlődnek, amint egy keratinnal teli kráter alakul ki.8 A metszéses biopsziával történő diagnózis felállítása után a jelenlegi ajánlások a teljes sebészi kimetszést tartalmazzák.6
Neoplasztikus elváltozások – rosszindulatú
– A bazális sejtes karcinóma a periocularis régió rosszindulatú daganatainak 80-92,2%-át teszi ki.9 A lokalizált noduláris altípus a “klasszikus” elváltozás, és leggyakrabban az alsó szemhéjon, a medialis canthusnál jelentkezik szilárd, kiemelkedő, gyöngyházfényű csomóként, finom telangiectasiákkal (lásd a 2. ábrát).11 A BCC ritkább, de lokálisan agresszívebb formája a morpheaform típus; ezek az elváltozások nem fekélyesednek, és indurált fehér vagy sárga plakkként jelennek meg, és a peremük nem látható.8 8
A betegek jellemzően középkorúak vagy idősebbek és gyakran világos bőrűek, bár előfordulhat gyermekeknél és afrikai felmenőkkel rendelkező személyeknél is.12 A fiatalabb betegeknél a BCC agresszívebb növekedési mintázatú, és nem mutatja az idősebb betegeknél megfigyelhető lappangási időszakot.12 A kezelés elsősorban Mohs-féle mikrográfiás műtéttel történik, amelyet szemhéj/arcplasztikai helyreállítás követ.
A BCC kevesebb mint 5 százalékában fordul elő orbitális invázió, és az elváltozások leggyakrabban a medialis canthusnál vannak.8,12 Az orbitális invázió jelei közé tartozik a fixált orbitális tömeg, a korlátozó kancsalság és a szemgolyó elmozdulása vagy pusztulása.9 A betegség kiterjedésének meghatározásához CT vagy MRI szükséges. Ha a behatolás mélyen eléri a septumot, a helyi kimetszés nagyon nehéz. A bazális sejtek fészkei gyakran elrejtőznek, és ez agresszívabb műtéthez vezet (beleértve az orbitális exenterációt is). Egyes rákközpontok ezekben az előrehaladott esetekben a külső sugárkezelést, majd a sebészi eltávolítást részesítik előnyben.

– A laphámrák a második leggyakoribb szemhéj rosszindulatú daganat, amely az esetek körülbelül 60%-ában az alsó szemhéjban fordul elő.13 Az SCC-nek nincsenek patognomonikus jellemzői, ami lehetővé teszi a megkülönböztetést az olyan prekurzor elváltozásoktól, mint az aktinikus keratózis, a Bowen-kór (laphámrák in situ) és a sugárfertőzéses dermatitisz.8,12 A megjelenés gyakran a BCC-hez hasonlóan fájdalommentes csomós elváltozással, szabálytalanul hengerelt szélekkel, gyöngyházfényű határokkal, telangiektáziával és központi fekélyesedéssel jár.12 A klinikai diagnózis a jelentések szerint az esetek 51%-tól 62,7%-ig terjedő mértékben pontos.13 A betegek általában 60 évnél idősebb férfiak, és gyakran más, kimetszést igénylő bőrelváltozások is előfordultak a kórtörténetben.11
A hajlamosító tényezők közé tartoznak mind az extrinsic tényezők, mint például az ultraibolya fény, az arzén/szénhidrogének/sugárzás, HPV-fertőzés vagy immunszuppresszív gyógyszerek és égési sérülések; mind az intrinsic tényezők, mint az albinizmus és a xeroderma pigmentosa.11,13 Az elváltozások áttétképzése leggyakrabban a nyirokrendszeren keresztül történik, és a nyirokcsomó érintettség korai felismerése elengedhetetlen a prognózis javításához.9,11 Az SCC a trigeminális, a szemmozgató és az arcidegek mentén hatol be, és jelentkezhet a szövettani vizsgálat során észlelt tünetmentes perineurális invázió vagy tünetes perineurális invázió formájában. A perineurális invázióval járó SCC kiújulási aránya akár 50% is lehet, és a perineurális invázióval járó összes SCC esetében javasolt a posztoperatív sugárkezelés.9
– A faggyúmirigy karcinóma a meibomi mirigyekből vagy a Zeis mirigyekből ered, és klinikailag sárgás elszíneződésként jelentkezik a lipidtartalom miatt; utánozhat blepharoconjunctivitist, krónikus chalaziát, BCC-t, SCC-t vagy más tumort (lásd a 3. ábrát).8 Az elváltozások leggyakrabban a 65-70 éves nőket érintik a felső szemhéj mentén.14 A szempillák elvesztése, a Meibomian-nyílások pusztulása vagy krónikus egyoldali blepharoconjunctivitis formájában jelentkezhet. Az SC minden rasszt érint, de különösen az ázsiaiakat, és ebben a csoportban a leggyakoribb vagy második leggyakoribb periocularis malignitás.3,9
A diagnózis a kezdeti biopszia során elmaradhat, és többszörös biopsziát vagy speciális festést igényelhet. A felületes biopszia gyakran nem elegendő, és kihagyhatja a mögöttes daganatot; ezért a diagnózis felállításához szükség lehet ötágú teljes vastagságú kimetszésre vagy lyukasztott biopsziára. A kötőhártya intraepithelialis érintettségét mutató biopsziás mintáknál fel kell vetni az orbitális invázió gyanúját.8

3. ábra. Sebaceus carcinoma a bal alsó szemhéjon egy 52 éves nőnél. A beteg 12 hónapja fennálló krónikus egyoldali blepharoconjunctivitissel, madarózissal és szemhéjelváltozással jelentkezett. A metszéses biopszia faggyúmirigy-karcinómát mutatott ki. A végleges kezelést tapasztalt szemészeti szakorvosnak vagy multidiszciplináris csapatnak kell elvégeznie.

Noha az etiológia általában nem ismert, a Muir-Torre-szindrómával, egy autoszomális domináns rákos szindrómával, amelyről úgy gondolják, hogy az örökletes nem polipozitású vastagbélrák egyik altípusa, összefüggés áll fenn. Ha SC-t azonosítanak, a beteget ki kell vizsgálni e szindróma szempontjából.11 A halálozási arány az iparosodott országokban 9-15%-ra csökkent; a rossz prognosztikai tényezők közé tartozik a hat hónapnál hosszabb időtartam, az ér- és nyirokérintettség, az orbitális kiterjedés, a multicentrikus eredet, az intraepithelialis karcinóma vagy a pagetoid terjedés a kötőhártyára, a szaruhártyára vagy a bőrre, a felső szemhéj elhelyezkedése és a korábbi sugárkezelés.14
– A szemhéj Merkel-sejtes karcinómája idős kaukázusi nőknél jelentkezik, átlagéletkoruk 75 év, és az immunszuppresszió kockázati tényező. Az összes MCC fele a fej és a nyak területén található, és 5-10%-a a szemhéjakon fordul elő.10 Az MCC a felső szemhéjon fájdalommentes, vörös-lilás vaszkularizált csomóként jelentkezik, kímélve a feletti epidermiszt. A betegek 20-60 százalékánál a megjelenéskor nyirokcsomó-pozitivitás mutatkozik, és az esetek 70 százalékában két éven belül távoli áttétek jelennek meg.15 Ez egy agresszív, halálos kimenetelű daganat lehet, amely megfontolt biopsziát és szisztémás onkológiai kezelést igényel.
A daganat mérete és a megjelenéskori áttétképződés a legfontosabb prognosztikai tényező az MCC-tumorok esetében. A tumor-nyirokcsomó-metasztázis értékelése a szövettani diagnózis után kezdődik. Ami a kezelést illeti, a daganat jól reagál a sugárkezelésre, de a daganat elsődleges kezelése kimetszéssel és széles margókkal vagy Mohs-műtéttel történik.10
– A szemhéjba történő áttétképzés ritka, és a rosszindulatú szemhéjtumorok kevesebb mint 1 százalékát teszi ki; általában a kiterjedt metasztatikus betegség során fordul elő, de lehet a szisztémás rák prezentáló jele is. A szemhéjba történő áttétképződés jellemzői nem specifikusak, és lehetnek szoliter vagy többszörös szemhéjcsomók vagy diffúz szemhéjduzzanat. A biopsziát mindig fontolóra kell venni. Az emlő és a bőr melanomája a leggyakoribb primer karcinóma.16
– A szem adnexájának limfómái a szemüregre kiterjedő primer daganatok. A szemhéjon megjelenő limfóma ritka, és általában szisztémás betegséghez társul. A szemhéj limfómája az okuláris adnexalis limfómák 10 százalékát teszi ki.17

– A szemhéj melanomája viszonylag ritka daganat, a szemhéjrákok kevesebb mint 1 százalékát teszi ki.5 Az elváltozás az élet hatodik-nyolcadik évtizedében jelentkező betegnél az alsó szemhéjon pigmentált és megvastagodott, szabálytalan határokkal rendelkező területként jelentkezik.10,18 Minden pigmentált elváltozást mutató betegnél biopsziát kell fontolóra venni. Áttekintés
Dr. Notz a Geisinger Health System szemészetének munkatársa. Keresse őt a 100 North Academy Ave. Szemészeti Osztály, Danville, PA 17822. E-mail: [email protected]. Dr. Kasenchak másodéves szemészeti rezidens a Geisingerben. E-mail: [email protected].
1. Kersten RC, Ewing-Chow D, Kulwin DR, Gallon M. A szemhéj bőrelváltozásainak klinikai diagnózisának pontossága. Ophthalmology 1997;104:479-84.
2. Margo CE. Szemhéjdaganatok: A klinikai diagnózis pontossága. Am J Ophthalmol 1999;128:635-6.
3. Deprez M, Uffer S. A szemhéj bőrdaganatainak klinikopatológiai jellemzői. 5504 eset retrospektív vizsgálata és az irodalom áttekintése. Am J Dermatopathol 2009;31(3):256-62.
4. Charteris DG, Bonshek RE, Tullo AB. Szemészeti molluscum contagiosum: Klinikai és immunpatológiai jellemzők. Br J Ophthalmol 1995;79:476-81.
5. Eagle R. A szemhéj és a könnyelvezető rendszer. In: Eye Pathology: An Atlas and Text. Philadelphia: LWW, 2011:241-242.
6. Shields JA, Shields CL. Szemhéj, kötőhártya és orbitális daganatok. An Atlas and Textbook. LWW; Harmadik kiadás 2015. október 9.
7. Singh AD, McCloskey L, Parsons MA, Slater DN. A szemhéj ekkrin hidrocisztómája. Eye (Lond) 2005;19:77-9.
8. Bernardini FP. A rosszindulatú és jóindulatú szemhéjelváltozások kezelése. Curr Opin Ophthalmol 2006;17(5):480-4.
9. Slutsky JB, Jones EC. Periocularis bőr rosszindulatú daganatai: A review of the literature. Dermatol Surg 2012;38:552-69.
10. Missotten GS, de Wolff-Rouendaal D, de Keizer RJ. A szemhéj Merkel-sejtes karcinómája Az irodalom áttekintése és beszámoló a spontán regressziót mutató Merkel-sejtes karcinómás betegekről. Ophthalmology 2008;115:195-201.
11. Harvey DT, Taylor RS, Itani KM, Loewinger RJ. A szemhéj Mohs mikrográfiás sebészete: Az anatómia, a patofiziológia és a rekonstrukciós lehetőségek áttekintése. Dermatol Surg 2013;39:673-97.
12. Cook BE Jr, Bartley GB. A szemhéj rosszindulatú daganatainak kezelési lehetőségei és jövőbeli kilátásai: Egy bizonyítékokon alapuló frissítés. Ophthalmology 2001;108:2088-98.
13. Donaldson MJ, Sullivan TJ, Whitehead KJ, Williamson RM. A szemhéj laphámrákja. Br J Ophthalmol 2002;86:1161-5.
14. Snow SN, Larson PO, Lucarelli MJ, Lemke BN, Madjar DD. A szemhéj faggyúmirigy karcinómája Mohs mikrográfiás műtéttel kezelve: Kilenc eset beszámolója az irodalom áttekintésével. Dermatol Surg 2002;28:623-31.
15. Missotten GS, de Wolff-Rouendaal D, de Keizer RJ. A szemhéj Merkel-sejtes karcinómája Az irodalom áttekintése és beszámoló a spontán regressziót mutató Merkel-sejtes karcinómás betegekről. Ophthalmology 2008;115:195-201.
16. Bianciotto C, Demirci H, Shields CL, Eagle RC Jr, Shields JA. Metasztatikus daganatok a szemhéjon: Jelentés 20 esetről és az irodalom áttekintése. Arch Ophthalmol 2009;127:999-1005.
17. Stefanovic A, Lossos IS. A szem adnexájának extranodális marginális zóna lymphomája. Blood 2009;114(16):3499-3500.
18. Vaziri M, Buffam FV, Martinka M, Oryschak A, Dhaliwal H, White VA. A cutan szemhéjmelanoma klinikopatológiai jellemzői és viselkedése. Ophthalmology 2002;109:901-8.