Donne a maggior rischio per malattie autoimmuni con manifestazioni oculari

Edizione: February 15, 2007

By Katrina Altersitz

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Le donne hanno fino a 50 volte più probabilità di soffrire di alcune malattie autoimmuni rispetto agli uomini, e queste malattie spesso hanno manifestazioni oculari di cui gli oftalmologi dovrebbero essere consapevoli quando esaminano le loro pazienti donne, dicono gli esperti.

“Le malattie autoimmuni sono l’esempio n. 1 del rischio maggiore” le donne portano per alcune malattie a causa del sesso, ha detto Janine A. Smith, MD, del National Eye Institute. “Ci sono molte malattie autoimmuni, e quasi tutte colpiscono le donne più degli uomini”.

Non esiste una ragione definitivamente nota per questa disparità tra i sessi, ha detto.

“Il sistema immunitario tra uomini e donne è diverso”, ha spiegato il dottor Smith. “Anche il modo in cui gli uomini rispondono ai virus e le donne alle infezioni, ci sono differenze”.

Una teoria, ha detto, è che poiché gli estrogeni sono naturalmente proinfiammatori e gli androgeni, in particolare il testosterone, sono considerati anti-infiammatori, le donne sono più inclini a sviluppare problemi autoimmuni.

OSN ha parlato con il dottor Smith e altri esperti riguardo alle complicazioni oculari dei disturbi autoimmuni, cosa si può fare per trattarli e come lavorare con specialisti di medicina interna e altri nella gestione dei pazienti con queste malattie.

Lupus

Il lupus eritematoso sistemico, una malattia vascolare del collagene, colpisce le donne nove volte più spesso degli uomini. In genere sono colpite donne giovani e di mezza età, ha detto C. Stephen Foster, MD.

Il lupus causa spesso occhio secco, per il quale il trattamento è molto simile a quello per la sindrome di Sjögren, ma ci sono anche altre possibili complicazioni oculari. Di solito, ha detto il dottor Foster, queste complicazioni sono infiammatorie.

“Potrebbe essere qualcosa di relativamente banale come un’eruzione cutanea, una sottile dermatite di basso grado sulla palpebra, o qualcosa che riguarda direttamente il bulbo oculare stesso con episodi di infiammazione superficiale”, ha detto. “Questa infiammazione superficiale può interessare solo la congiuntiva o, in modo più evidente, sarà un’infiammazione episodica dei tessuti più profondi della congiuntiva come l’episclera o la sclera”.

L’episclerite ricorrente è una complicazione oculare “banale” ma comune del lupus, ha detto il dottor Foster. Mentre raramente richiede una terapia aggressiva, gli episodi sono spesso trattati con gocce di corticosteroidi, che possono avere conseguenze a lungo termine, ha spiegato.

“Alla fine c’è un prezzo da pagare, soprattutto per quanto riguarda lo sviluppo della cataratta”, ha detto. “Crediamo che prendere un farmaco antinfiammatorio non steroideo orale sia il modo più produttivo e appropriato per affrontare questo problema”.

La cheratite è un’altra manifestazione oculare del lupus. I pazienti possono sviluppare una cheratite periferica o un’infiammazione superficiale multifocale della cornea, lasciando piccole nebulose nello stroma superficiale della cornea.

“Entrambi sono associati a sensibilità alla luce e fotofobia. Entrambi sono importanti perché entrambi portano con sé un po’ più di significato prognostico rispetto all’episclerite o alla congiuntivite”, ha spiegato il dottor Foster. “Entrambi sono abbastanza invalidanti a causa della fotofobia”.

Kathryn Colby

Ha detto, ancora, che i corticosteroidi sono di solito usati per il trattamento, ma la soluzione a lungo termine per la cheratite è quella di affrontare il lupus sottostante con farmaci sistemici.

Le manifestazioni sistemiche del lupus lo rendono un disturbo potenzialmente pericoloso per la vita, ha detto Kathryn Colby, MD, PhD.

“Il trattamento è prima l’identificazione della malattia sistemica associata ad esso”, ha detto. “Spesso, la gestione della malattia sistemica aiuterà con le manifestazioni oculari”.

Purtroppo, hanno detto i dottori Colby e Foster, il Plaquenil (idrossiclorochina, Sanofi Winthrop), il tradizionale trattamento sistemico per il lupus, può causare danni alla retina se usato ad alto dosaggio.

“C’è una dose di pericolo, che si misura in milligrammi per chilogrammo, quindi una persona più piccola sarebbe più probabile essere a quella dose di pericolo utilizzando una dose regolare di Plaquenil”, ha detto il dottor Colby. “Causa una retinopatia, fondamentalmente una disfunzione delle cellule della retina”.

Il sito per alcune delle complicazioni oculari più gravi del lupus è la retina, ha detto il dottor Foster.

“I pazienti con lupus possono sviluppare una vasculite da immunocomplessi con l’alloggiamento di immunocomplessi che si formano nella vasculatura, sia nella coroide che nella stessa vasculatura retinica”, ha spiegato.

Questa emergenza oftalmica può causare una perdita permanente della vista, ma può anche essere un invito a testare il lupus sistemico in un paziente non ancora diagnosticato o un segno di immunocomplessi simili in altre aree del corpo.

“Gli oftalmologi hanno una spettacolare opportunità non solo di influenzare la situazione, ma anche di essere salvatori di vite umane se fanno la diagnosi di lupus nel paziente”, ha detto il dottor Foster. “La presenza di retinopatia da lupus con vasculite retinica o coroidopatia è un segno distintivo terribilmente affidabile della presenza di questi immunocomplessi anche in altre aree, in particolare il cervello e il rene. La probabilità che il paziente muoia a causa di uno di questi siti colpiti dalla nefropatia da lupus o dal lupus che colpisce il sistema nervoso centrale è molto alta nel paziente con retinopatia da lupus che non viene trattato in modo adeguato, appropriato e aggressivo”.

Artrite reumatoide

L’artrite reumatoide, un’altra malattia vascolare del collagene, è quattro volte più comune nelle donne che negli uomini e presenta problemi simili a quelli del lupus, compreso l’occhio secco.

“Si possono avere anche scleriti e disturbi infiammatori piuttosto gravi, cose come la fusione della cornea periferica”, ha detto il dottor Colby. “C’è molta sovrapposizione con il lupus”.

Il dottor Foster ha detto che l’approccio al trattamento dell’occhio secco o secondario di Sjögren nei pazienti con artrite reumatoide è molto simile a quello del lupus, compreso l’uso di Restasis (emulsione oftalmica di ciclosporina, Allergan) insieme al calore e al massaggio per migliorare la funzione delle ghiandole di Meibomio.

Inoltre, ha detto, l’oftalmologo deve essere consapevole della gestione della malattia sistemica del paziente per trattare al meglio le sue manifestazioni oculari.

“Vedere se c’è qualche prova che la malattia reumatoide sottostante sia attiva, per così dire, anche se non è attiva nelle articolazioni”, ha detto il dottor Foster. “Ci sono marcatori nel sangue che indicherebbero che l’attività infiammatoria cronica di basso grado è in corso? Se è così, affrontare questo sistematicamente con un miglioramento del programma di farmaci sistemici”.

Il dottor Foster ha detto che la sclerite e la cheratite periferica sono tutte manifestazioni oculari “assolutamente terribili” della malattia reumatoide che richiedono una terapia sistemica, spesso aggressiva.

Il dottor Colby ha aggiunto: “La cosa importante con le malattie sistemiche è che meglio sono gestite le malattie sistemiche, più facile è gestire le manifestazioni oftalmiche. Posso trattare l’occhio secco associato alla malattia reumatoide di qualcuno quanto voglio, ma se la sua malattia reumatoide sistemica non è sotto controllo, è come infilare un dito nella diga”.

Sclerodermia

Tre volte più donne che uomini soffrono di sclerodermia, o sclerosi sistemica progressiva, una malattia del tessuto connettivo.

C. Stephen Foster

“La sclerodermia è una bestia molto diversa dal lupus e dalla malattia reumatoide, meno conosciuta e meno scoperta finora in termini di una terapia altamente efficace di routine”, ha detto il dottor Foster. “Sono state fatte delle scoperte, e ci sono sempre più livelli di ottimismo tra la comunità medica per quanto riguarda la capacità di prevalere su alcune delle manifestazioni più implacabili della sclerodermia”.

I pazienti con sclerodermia possono sviluppare occhio secco, che viene trattato come in altre malattie autoimmuni. La condizione causa anche il restringimento di aree della pelle, compresa la congiuntiva, ha detto il dottor Foster.

“I pazienti a volte sviluppano un restringimento della congiuntiva con un accorciamento del fornice inferiore”, ha detto. “Probabilmente ha a che fare con la deposizione di nuovo collagene, forse collagene di tipo 3 o collagene embrionale. Questo si contrae e si ottiene il restringimento”.

Coroidopatia e occlusione vascolare possono anche verificarsi.

“Proprio come nel lupus, questo è un campanello d’allarme che la sclerodermia del paziente ha preso una brutta piega”, ha detto il dottor Foster.

Purtroppo, ha detto, non esiste un trattamento per il restringimento congiuntivale, e gli studi clinici per il trattamento delle occlusioni vascolari sono “follemente difficili” a causa del piccolo numero di pazienti in ogni centro.

“Si potrebbe ipotizzare che lo stesso approccio che è stato impiegato nella ricerca sulla sclerodermia polmonare, vale a dire con una terapia ad alta dose di ciclofosfamide per via endovenosa e altri tipi di terapia immunosoppressiva aggressiva, potrebbe essere utile nei pazienti che stanno sviluppando la coroidopatia sclerodermica, ma francamente non è noto”, ha detto il dottor Foster.

Ipertiroidite

L’ipertiroidite colpisce le donne sette volte più spesso degli uomini. La sua principale manifestazione oculare è l’orbitopatia di Graves.

“Questo spesso è relativamente lieve e fondamentalmente cosmetico”, ha detto il dottor Foster, “ma è classificato e assegnato diversi gradi, con la gravità e la minaccia della visione è maggiore quanto più alto è il grado della malattia oculare della tiroide.”

Il dottor Colby ha spiegato che nell’orbitopatia di Graves l’infiltrazione di cellule infiammatorie nei muscoli extraoculari causa la proptosi.

“Si può avere l’esposizione della cornea, che può portare a ulcere corneali. Più seriamente, se i muscoli sono molto infiltrati, “l’affollamento” dell’orbita può comprimere il nervo ottico dell’occhio, che può causare la perdita della vista”, ha detto. “La malattia di Graves può anche causare la visione doppia perché se i muscoli sono molto infiltrati non si muovono correttamente”.

Lieve esposizione può essere trattata con unguento o taping delle palpebre, ha detto il dottor Colby. La malattia più avanzata può richiedere una tarsorrafia parziale. In casi estremi, può essere necessario un intervento chirurgico di decompressione orbitale.

Il dottor Foster ha detto: “Poiché lo spazio occupato dalle cellule infiltranti, i fibroblasti proliferanti, aumenta costantemente, c’è solo tanto spazio nell’orbita e i nervi ottici possono essere sempre più compressi. Questo è qualcosa che viene tipicamente affrontato chirurgicamente con un intervento di decompressione”.

Lavorare con altri medici

Dato che le manifestazioni oculari della malattia autoimmune sono legate allo stato della malattia sistemica, i dottori Foster e Colby hanno detto che gli oftalmologi devono mantenere relazioni con l’immunologo oculare o il reumatologo del paziente durante il trattamento.

“Con qualsiasi di queste malattie, la gestione sistemica è davvero fondamentale”, ha detto il dottor Colby. “Spesso se l’occhio è fuori controllo, significa che il corpo è fuori controllo, anche se il paziente non ha sintomi sistemici”.

Ha suggerito che gli oftalmologi si assicurano di parlare chiaramente con i medici collaboratori, usando termini che l’altro specialista capirà.

“È importante essere davvero convinti del concetto che una gestione sistemica appropriata renderà solo più facile la vita dell’oftalmologo e renderà più facile gestire i problemi dei pazienti”, ha detto il dottor Colby.

“La comunicazione è fondamentale”, ha concordato il dottor Foster.

Ha detto che una buona comunicazione entra in gioco quando l’occhio rivela problemi più profondi nel corpo. Se questo è il caso, è responsabilità dell’oftalmologo dimostrarlo al reumatologo e assicurare che il paziente riceva un’adeguata cura sistemica.

“Il paziente, dal punto di vista del reumatologo, potrebbe essere ancora in remissione”, ha detto il dottor Foster. “L’oftalmologo ha il dovere, a mio giudizio, di convincere quel reumatologo che non è così – che l’occhio, anche se può sembrare banale, è estremamente importante e ti sta dicendo: ‘Svegliati, presta attenzione, aumenta la terapia aggressiva’. Se non lo fai, tra 6 mesi te ne pentirai perché il rene o il polmone saranno in difficoltà”.

Per ulteriori informazioni:

• Janine A. Smith, MD, può essere raggiunto al National Eye Institute 31 Center Drive, MSC 2510, Bethesda, MD, 20892; 301-496-9058; fax: 301-496-2297.
• Kathryn Colby, MD, PhD, può essere raggiunto presso il Massachusetts Eye and Ear Infirmary, 243 Charles St., Suite 808, Boston, MA 02114; 617-573-5537; fax: 617-573-3364. La dottoressa Colby non ha alcun interesse finanziario diretto nei prodotti discussi in questo articolo, né è una consulente pagata per qualsiasi azienda menzionata.
• C. Stephen Foster, MD, può essere raggiunto all’Ocular Immunology and Uveitis Foundation, Massachusetts Eye Research Surgery Institute, 5 Cambridge Center, Eighth Floor, Cambridge, MA 02142; 617-742-6377; fax: 617-227-1185.

• Katrina Altersitz è uno Staff Writer di OSN che copre tutti gli aspetti dell’oftalmologia.