Elisabeth Garwood, BS
PACCTR Visiting Fellow
Dipartimento di chirurgia
Università della California San Francisco
San Francisco, CA
Pennsylvania State University
College of Medicine
Hershey, PA
Anjali Kumar, MD, MPH
Chief Resident
Chirurgia Generale
Università della California
San Francisco?East Bay
San Francisco, CA
Gregory Moes, MD
Attendente
Dipartimento di Patologia
Kaiser Permanente Oakland
Medical Center
Oakland, CA
Jonathan Svahn, MD
Attendente
Dipartimento di Chirurgia
Kaiser Permanente Oakland
Medical Center
Oakland, CA
L’endometrioma della cicatrice addominale si presenta come una massa dolorosa, che cresce lentamente all’interno o vicino ad una cicatrice chirurgica. Rappresenta una sfida diagnostica per i medici e spesso risulta in un rinvio a un chirurgo generale per la riparazione dell’ernia incisionale. Poiché gli endometriomi della cicatrice addominale non sono ben riconosciuti dai chirurghi generali, queste lesioni sono raramente diagnosticate preoperatoriamente. Una maggiore consapevolezza delle caratteristiche dell’endometrioma della cicatrice addominale permetterà ai chirurghi generali di includere questa condizione nella loro diagnosi differenziale delle masse addominali dolorose, migliorando così la diagnosi preoperatoria.
L’endometrioma è definito come una massa ben circoscritta di endometriosi o tessuto endometriale ectopico.1,2 Nella letteratura medica, la terminologia utilizzata per descrivere l’endometrioma varia e la presenza di endometrioma in associazione con una cicatrice chirurgica addominale viene definita come endometrioma chirurgico, incisionale, sottocutaneo o della parete addominale.
Gli endometriomi da cicatrice chirurgica, specialmente quelli associati a incisioni cesaree e isterectomia, sono ben descritti nella letteratura ginecologica ma non sono altrettanto ben riconosciuti dai chirurghi generali. L’endometrioma da cicatrice chirurgica si presenta tipicamente come una massa addominale dolorosa a crescita lenta all’interno o intorno al sito di un intervento chirurgico passato. C’è, tuttavia, una considerevole variazione, perché alcune masse crescono abbastanza rapidamente e altre non infliggono alcun dolore. La natura aspecifica dell’endometrioma rappresenta una sfida diagnostica, ed è spesso considerato un’ernia incisionale, un granuloma da sutura, un ascesso, un lipoma, o una delle numerose altre condizioni, fino all’escissione chirurgica e agli studi istologici che confermano la diagnosi.3-5 Diagnosticare accuratamente l’endometrioma è importante per alleviare il dolore e l’ansia associati a questa malattia, ottenere un trattamento chirurgico adeguato ed evitare ulteriori studi diagnostici post-operatori. Riportiamo un caso di endometrioma da cicatrice chirurgica associato a un’incisione di Pfannenstiel effettuata durante un taglio cesareo. L’endometrioma inizialmente è stato pensato per essere un’ernia incisionale.
Rapporto del caso
Una donna di 26 anni è stata riferita per una consultazione di chirurgia generale dal suo medico di base per una sospetta ernia incisionale. La paziente aveva partorito un bambino con taglio cesareo 2 anni prima e recentemente aveva sviluppato una massa dolorosa lungo l’aspetto laterale della sua incisione di Pfannenstiel. Ha notato che il dolore su questo sito peggiorava durante le mestruazioni.
La paziente aveva una storia medica di herpes orale, ipertensione durante la gravidanza, e palpitazioni cardiache intermittenti asintomatiche. Il suo unico farmaco era un contraccettivo orale giornaliero. La sua storia chirurgica includeva un taglio cesareo 2 anni prima e un aborto elettivo 9 anni prima. Non aveva una storia di endometriosi.
All’esame fisico, una massa addominale fissa e dura era situata sul lato sinistro, superiore alla cicatrice di Pfannenstiel. Sebbene fosse presente un difetto fasciale palpabile, la massa, che misurava circa 3 x 4 cm, non era riducibile. Poiché la massa non sembrava essere una vera ernia incisionale, la paziente è stata sottoposta a ecografia, che ha rivelato una massa rotonda, ipoecogena, extrafasciale, extramuscolare nella zona sottocutanea sinistra (Figura 1). Questo risultato ha portato ad una diagnosi di endometrioma addominale cicatriziale.
Dopo che il caso è stato discusso con la paziente e la sua famiglia ed è stato ottenuto il consenso informato, è stata sottoposta ad escissione della massa addominale. L’incisione chirurgica ha rimosso una massa di 3 x 3 cm dal tessuto sottocutaneo, appena sopra la fascia della parete addominale anteriore (Figura 2). Il difetto rimanente non rivelava un coinvolgimento a tutto spessore della parete addominale; tuttavia, c’era una certa attenuazione della fascia in superficie. La ferita è stata irrigata accuratamente con soluzione fisiologica normale calda prima della chiusura.
L’esame grossolano della massa addominale ha mostrato una superficie di taglio semi-rigida con strutture cistiche che misurano fino a 0,4 cm di diametro e riempite con un materiale marrone scuro (Figura 3). La diagnosi di endometrioma è stata confermata dall’esame istologico della massa escissa, che ha mostrato tre caratteristiche dell’endometriosi: ghiandole endometriali benigne, stroma endometriale e macrofagi marroni carichi di pigmento (Figura 4).
Discussione
L’endometrioma è una massa di endometriosi, un disturbo benigno caratterizzato dalla presenza e dalla proliferazione di ghiandole o stroma endometriale in sedi anomale al di fuori dell’utero. All’interno dell’utero, le ghiandole endometriali hanno la funzione di preparare il rivestimento uterino per l’impianto del feto. Al di fuori dell’utero, il tessuto endometriale ectopico continua a proliferare, a secernere muco e ad emorragiare ciclicamente. Questa continua proliferazione di cellule ectopiche contribuisce alla formazione dell’endometrioma mentre l’emorragia e le secrezioni, e quelli sottoposti a chirurgia addominale.7 L’endometriosi extrapelvica, anche se meno comune, può colpire ogni sistema d’organo tranne il cuore e la milza.
La relazione tra endometriosi intrapelvica ed endometrioma extrapelvico non è chiara. Solo il 26% delle pazienti che presentano un endometrioma extrapelvico hanno anche un endometrioma intrapelvico.8 Tra le donne con una diagnosi confermata di endometriosi intrapelvica, solo l’1,6% è stato trovato con un endometrioma extrapelvico che si presenta come endometrioma incisionale o ombelicale.5 La parete addominale è la sede più comune per le manifestazioni extrapelviche dell’endometriosi, con l’endometrioma che di solito, ma non sempre, si sviluppa in prossimità di una cicatrice chirurgica.9 L’endometrioma della parete addominale è generalmente confinato ai tessuti cutanei o sottocutanei, anche se occasionalmente viene coinvolto il muscolo retto addominale.
L’endometrioma della cicatrice chirurgica è relativamente poco comune ed è solitamente associato al taglio cesareo o all’isterectomia. La sua incidenza dopo il taglio cesareo è difficile da determinare, ma le stime vanno dallo 0,03% allo 0,47%.5 L’aborto a metà del trimestre tramite isterotomia, una procedura che viene eseguita molto meno spesso dei tagli cesarei o delle isterectomie, è associata al più alto tasso di comparsa (2%) di endometrioma chirurgico cicatriziale.2 Anche se l’endometrioma della cicatrice chirurgica può verificarsi in associazione con una varietà di altre incisioni, di solito è attribuito a procedure ginecologiche o ostetriche e si sviluppa da 1 a 20 anni dopo l’intervento.2 Nessun tipo particolare di incisione cesarea è stato identificato come portatore di un rischio maggiore o minore di sviluppo dell’endometrioma; tuttavia, nei casi in cui è stato specificato il tipo di incisione, l’incisione di Pfannenstiel è stata associata a endometriomi più spesso dell’incisione della linea mediana.10 La predisposizione laterale sinistra dell’endometrioma ovarico intrapelvico è nota,11 ma l’endometrioma extrapelvico non è stato identificato in una posizione preferenziale. Raramente l’endometrioma si sviluppa in assenza di una cicatrice chirurgica, e in questi casi aderisce o si infiltra nei muscoli della parete addominale. La patogenesi dell’endometrioma senza cicatrice, comunemente ritenuto il risultato di una mestruazione retrograda o di una metaplasia, differisce dall’endometrioma con cicatrice chirurgica, che generalmente risulta da un trapianto meccanico durante una procedura chirurgica.3,9
La maggior parte delle caratteristiche del nostro caso, come la storia medica e chirurgica della paziente, i suoi sintomi e i risultati dell’esame fisico, illustrano una presentazione molto tipica di endometrioma con cicatrice chirurgica. Per quanto ne sappiamo, non aveva un’endometriosi intrapelvica concomitante, che ci aspettiamo sia assente nella maggior parte delle pazienti che presentano un endometrioma extrapelvico. Inoltre non aveva nessuno dei tipici fattori di rischio per l’endometriosi intrapelvica, che include una storia familiare di endometriosi, menarca in età precoce, cicli mestruali brevi (< 27 giorni), lunga durata del flusso mestruale (> 7 giorni), nulliparità, parto ritardato, e difetti nell’utero o nelle tube di Falloppio. Sebbene l’endometriosi intrapelvica sia più comune nella fascia d’età della nostra paziente (25-30 anni), l’endometriosi extrapelvica si manifesta solitamente in donne di età compresa tra i 35 e i 40 anni.
L’eziologia dell’endometrioma da cicatrice chirurgica è semplice e comporta il trapianto meccanico di cellule endometriali o placentari nella ferita durante una procedura chirurgica.4 Per prevenire l’endometrioma della cicatrice chirurgica, si raccomanda un’accurata irrigazione salina del sito chirurgico prima della chiusura della ferita.12 La patogenesi dell’endometriosi intrapelvica o extrapelvica in assenza di chirurgia è sconosciuta. Sono state postulate quattro teorie per spiegare l’origine di questo disturbo: (1) metaplastica, (2) mulleriosi, (3) diffusione vascolare/linfatica e (4) rigurgito. La teoria metaplastica postula che la metaplasia della membrana peritoneale dia origine a cellule che assumono l’aspetto anatomico e la risposta biologica del tessuto endometriale. La teoria della mulleriosi attribuisce la presenza di endometrio in sacche del peritoneo a deformità anatomiche del legamento largo e del peritoneo posteriore o alla mancata formazione dei dotti mulleriani durante l’embriogenesi. Secondo la teoria della disseminazione vascolare/linfatica, le cellule endometriali vengono trasportate attraverso canali linfatici o venosi in siti lontani, dove si stabiliscono e proliferano. La teoria del rigurgito suggerisce che gli strati dell’endometrio espulsi nella cavità endometriale durante un ciclo mestruale non concettivo escono dalla cavità con la mestruazione attraverso il canale cervicale e la mestruazione retrograda attraverso le tube di Falloppio. Sia nell’endometrioma da cicatrice chirurgica che nell’endometriosi, le cellule endometriali fuori posto continuano a moltiplicarsi e a secernere sotto l’influenza degli estrogeni, diventando alla fine sintomatiche.
Sono disponibili diversi trattamenti medici per gestire l’endometriosi intrapelvica, che dipendono tutti principalmente dalla creazione di un ambiente ipoestrogenico che priva l’endometriosi della stimolazione ormonale nutriente. I contraccettivi orali a basso dosaggio di estrogeni sono spesso utilizzati per alleviare il dolore dell’endometriosi e limitare l’estensione della crescita cellulare. Il trattamento medico per l’endometrioma extrapelvico, tuttavia, si è rivelato generalmente inefficace.2,13 Questo era vero per la nostra paziente, che assumeva pillole contraccettive orali ma continuava a sperimentare la crescita del tumore e i sintomi. Poiché il trattamento medico è inefficace, l’escissione chirurgica rimane il trattamento di scelta. La chirurgia è curativa per l’endometrioma extrapelvico nella stragrande maggioranza dei casi.
La diagnosi preoperatoria dell’endometrioma è possibile, basandosi principalmente sulla presentazione clinica, sull’ottenimento di un’anamnesi accurata e sull’esame fisico. La tomografia computerizzata, la risonanza magnetica o l’ecografia hanno una certa utilità nell’escludere l’ernia e altre condizioni (cioè, neoplasia, lipoma, ascesso, granuloma da sutura, emangioma, calcificazioni, cisti sebacee) e nel determinare la posizione esatta della massa. Poiché nessuna caratteristica di imaging può facilitare una diagnosi definitiva di endometrioma, non sono necessari studi di imaging approfonditi.
L’aspirazione con ago sottile è stata utilizzata per confermare la diagnosi di endometrioma prima dell’escissione chirurgica.14 Si teme che questa procedura abbia il potenziale di seminare il tratto dell’ago con cellule e causare recidive, specialmente in pazienti con concomitante endometriosi intrapelvica,6 sebbene ciò non sia stato riportato. Più comunemente, la diagnosi viene fatta all’esame istologico postoperatorio, in cui la presenza di almeno due dei seguenti elementi conferma la diagnosi di endometrioma: ghiandole endometriali, stroma o pigmento di emosiderina (Figura 4).
Conclusione
L’endometrioma dovrebbe essere incluso nella diagnosi differenziale per qualsiasi massa addominale nelle donne in età fertile, soprattutto se si trova in prossimità di una cicatrice chirurgica. Una maggiore consapevolezza dell’endometrioma da parte dei chirurghi generali può aumentare la diagnosi preoperatoria, guidare il trattamento chirurgico e potenzialmente eliminare la necessità di studi diagnostici post-operatori.
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