Frontiers in Neurology

Introduzione

La malformazione di Chiari comprende un gruppo di entità patologiche caratterizzate dalla presenza di deformità anatomiche del cervelletto e del tronco cerebrale. I sintomi tipici includono cefalee occipitali, che sono esacerbate dalla tosse; disturbi motori e/o sensoriali specialmente dell’arto superiore; e goffaggine (1, 2).

Il trattamento attuale include una decompressione della regione suboccipitale per allargare il diametro del forame magnum e la resezione dell’arco posteriore di C1. Ma ci sono state molte discussioni critiche sull’opportunità di aprire l’aracnoide e rimuovere anche le tonsille cerebellari (3). I rischi postoperatori di questa procedura sembrano essere più elevati, tra cui pseudomeningocele e formazione di igroma, meningite e mal di testa (2). D’altra parte, una decompressione sufficiente del tronco encefalico è più probabile quando l’aracnoide e le tonsille vengono manipolate (1, 4) (dettagli nel foglio dati S1 nel materiale supplementare). I dati sull’esito clinico dopo il trattamento chirurgico variano a causa di diversi metodi chirurgici, coorti di pazienti e sintomi. Il miglioramento clinico e il miglioramento della vita quotidiana sono stati descritti in diversi studi nel 50-75% dei pazienti (2, 3). Le disfunzioni motorie oculari sono migliorate nel 75-100% dei pazienti (5-7).

Le esperienze con le lesioni cerebellari, cioè dovute a infarti ischemici, ci insegnano che le lesioni tonsillari possono portare a deficit motori oculari significativi che causano vertigini invalidanti (8). Tuttavia, l’effetto della tonsillectomia unilaterale sulla funzione motoria oculare e cerebellare non è stato ancora esaminato sistematicamente. Lo scopo principale del nostro studio è stato quello di valutare se la procedura chirurgica di decompressione suboccipitale, compresa la riduzione di una tonsilla cerebellare, porta a deficit motori oculari, vestibolari o cerebellari in pazienti con malformazione di Chiari tipo I.

Materiali e metodi

Esame clinico dei pazienti

Quattordici pazienti consecutivi con evidenza radiologica di malformazione di Chiari di tipo 1 sono stati selezionati per questo studio nei Dipartimenti di Neurologia e Neurochirurgia dell’Ospedale Universitario di Monaco. Tre pazienti avevano segni clinici lievi e sono stati trattati in modo conservativo. Undici sono stati sottoposti a intervento chirurgico con resezione o riduzione di una tonsilla cerebellare e sono stati inclusi nello studio. Un paziente è stato perso al follow-up.

I pazienti sono stati esaminati prima e in due momenti dopo l’intervento chirurgico: uno direttamente dopo e uno nel follow-up circa 3 mesi dopo l’intervento. I pazienti hanno ricevuto un questionario standardizzato per i disturbi tipici. Ai pazienti sono stati chiesti mal di testa o dolore al collo (tipo e fattori provocanti), instabilità dell’andatura, vertigini o capogiri (tipo e fattori provocanti), problemi visivi, problemi audiologici, segni motori, deficit sensoriali e deficit dei nervi cranici inferiori.

L’esame consisteva in un esame neurologico, neuroftalmologico e neuro-otologico standardizzato. Questo includeva il test di spinta della testa, la valutazione del nistagmo spontaneo con gli occhiali di Frenzel in posizione primaria e durante la deviazione dello sguardo, l’inseguimento regolare, le saccadi, il nistagmo optocinetico, la soppressione della fissazione visiva del riflesso vestibolo-oculare (VOR), il nistagmo da scuotimento della testa, e la determinazione della verticale visiva soggettiva (SVV). Le deviazioni superiori a 2,5° sono state definite patologiche (9). La funzione cerebellare è stata valutata mediante scale di valutazione dell’atassia, vale a dire la Scala per la valutazione e il rating dell’atassia (SARA) (10) e l’Indice funzionale dell’atassia spinocerebellare (SCAFI) (11). Durante il follow-up di 3 mesi, la funzione vestibolare è stata esaminata neurofisiologicamente con il test calorico bitermico utilizzando l’EyeSeeCam System® (differenza laterale patologica secondo la formula di Jongkee superiore al 25%) e i potenziali miogenici evocati vestibolari oculari condotti in aria e in osso (c/oVEMP) utilizzando l’Interacoustics Eclipse System® (12). Il rapporto di asimmetria deve essere inferiore al 35% (13). Le misurazioni posturografiche sono state effettuate in posizione eretta utilizzando il protocollo standard con 10 condizioni diverse a difficoltà crescente (14). Il miglioramento soggettivo è stato misurato con un’intervista. Ai pazienti è stato chiesto riguardo a tutti i disturbi insieme se avevano un miglioramento dei loro sintomi 3 mesi dopo l’intervento. La compromissione soggettiva riguardo alle vertigini e ai capogiri è stata misurata con il Dizziness Handicap Inventory (DHI) (15, 16). Il DHI è un inventario di autovalutazione con un punteggio minimo di 0 e un punteggio massimo di 100 (massimo impatto delle vertigini sulla vita quotidiana). Il punteggio di cambiamento clinicamente rilevante tra pre e post trattamento nel lavoro originale è 18 (16). Tutti i pazienti sono stati sottoposti a una risonanza magnetica postoperatoria di routine dopo 3 mesi. In caso di siringa esistente, la dimensione (lunghezza e diametro in millimetri) è stata misurata e confrontata con le scansioni MRI preoperatorie.

Autorizzazioni del protocollo standard etico, registrazione e consenso del paziente

Questo studio è stato condotto in conformità alle raccomandazioni dell’Institutional Review Board del comitato etico dell’Università Ludwig-Maximilian di Monaco con il consenso informato scritto di tutti i soggetti. Tutti i soggetti hanno dato il consenso informato scritto in conformità con la Dichiarazione di Helsinki. Il protocollo è stato approvato dall’Institutional Review Board del comitato etico dell’Università Ludwig-Maximilian Monaco di Baviera. Le indicazioni per l’intervento chirurgico sono state fornite indipendentemente dalla partecipazione a questo studio.

Intervento neurochirurgico

I pazienti sono stati sottoposti a monitoraggio elettrofisiologico intraoperatorio per i nervi cranici inferiori, potenziali evocati dal motore e potenziali evocati dal somatosensore al fine di evitare un effetto aggiuntivo sul tronco cerebrale come risultato dell’esagerata inclinazione della testa. In posizione prona, la testa del paziente è stata fissata in un morsetto Mayfield. L’intervento chirurgico consisteva in una dissezione mediale suboccipitale del muscolo del collo che esponeva l’arco di C1 e l’occipite intorno al forame magnum. In primo luogo, il forame magno è stato allargato da una craniectomia osteoclastica di circa 3 cm × 4 cm, la larghezza adattata alle dimensioni del forame magno. In seguito, è stata eseguita una laminectomia dell’arco di C1 alla stessa larghezza del canale spinale. L’ecografia intraoperatoria ha permesso la visualizzazione delle punte delle tonsille per decomprimere fino a dove necessario. A volte era necessaria una laminotomia del bordo superiore dell’arco C2. La laminectomia della C2 non è mai stata eseguita per evitare l’instabilità cervicale. Poi, la dura è stata aperta a “Y” e cucita al periostio dell’occipite. Dopo un’attenta dissezione dell’aracnoide, la tonsilla cerebellare più lunga e più grande, così come il tronco cerebrale inferiore e il midollo spinale sono stati identificati. La tonsilla identificata è stata prima rimpicciolita mediante coagulazione della superficie esterna e mediale senza intaccare i vasi intracranici. La pia della tonsilla coagulata è stata incisa e il tessuto tonsillare è stato rimosso mediante aspirazione delicata e coagulazione bipolare. Infine la tonsilla ridotta è stata adagiata a livello del forame magno. Il volume medio del tessuto tonsillare resecato variava da 0,6 a 2,7 cm3 (media 1,4 cm3, SD 0,6 cm3). Infine, la regione dell’obex è stata ispezionata per fornire un deflusso libero del canale centrale all’interno del midollo spinale, quando possibile in modo sicuro. Per allargare ulteriormente lo spazio craniocervicale, è stato impiantato un sostituto durale (Lyoplant®, B. Braun) e suturato in modo impermeabile. Infine, la ferita è stata meticolosamente chiusa in diversi strati, ad esempio, muscoli, fascia, sottocute, e cutis per prevenire la perdita di CSF.

Analisi statistica

L’analisi statistica è stata eseguita utilizzando SPSS Statistics 20 (IBM, Armonk, NY, USA). Poiché i dati non erano normalmente distribuiti, sono stati eseguiti test non parametrici a coppie utilizzando il test a coppie Wilcoxon per confrontare due campioni correlati e il test U di Mann-Whitney per i confronti tra gruppi. Le differenze sono state considerate significative se p < 0,05. Questo disegno di studio era esplorativo.

Risultati

Caratteristiche dei pazienti e sintomi

Dieci pazienti con una malformazione di Chiari di tipo 1 confermata dalla RM (6 femmine, età media 37 anni, range 18-57) sono stati inclusi in questo studio. I seguenti valori sono valori medi ± deviazione standard. I partecipanti sono stati esaminati preoperatoriamente (27 ± 48 giorni prima dell’intervento; range 1 giorno-5 mesi, n = 10) e in due momenti dopo l’intervento chirurgico. Per ulteriori dettagli sui dati clinici, vedere la tabella 1. Nella nostra coorte, la durata media dei sintomi era 4 ± 3 anni (range 3 mesi-11 anni). Il tempo tra l’insorgenza dei sintomi e la diagnosi corretta era 3 ± 3 anni (range 3 mesi-10 anni). Nella risonanza magnetica, la siringomielia era presente nel 70% dei pazienti. La discesa tonsillare variava da 0,7 a 2,2 cm (media 1,4 cm, SD 0,6 cm). La lunghezza della siringomielia variava tra uno e più di 10 segmenti spinali, le dimensioni tra 1,5 e 0,3 mm di diametro massimo. La figura 1 mostra il paziente numero quattro con una significativa siringomielia dovuta alla malformazione di Chiari tipo I prima e dopo l’intervento.

Tabella 1. Presentazione clinica e decorso dopo l’intervento chirurgico.

Figura 1. Siringomielia dovuta alla malformazione di Chiari tipo I prima (A) e 3 mesi dopo (B) la decompressione chirurgica. (A) Questa donna di 19 anni lamentava cefalea occipitale, ipestesia degli arti superiori e attacchi di vertigini. Le immagini RM sagittali preoperatorie pesate in T2 dimostrano la discesa delle tonsille fino al margine inferiore dell’arco di C2 e una significativa siringomielia multicompartimentale nel midollo spinale cervicale. (B) Le immagini RM postoperatorie evidenziano chiaramente una marcata riduzione della siringomielia preesistente, nonché una ridotta lunghezza tonsillare al forame magno. Il paziente ha riferito un notevole miglioramento dei sintomi dopo la decompressione chirurgica.

I sintomi principali erano attacchi ricorrenti di vertigini o capogiri (60%), mal di testa e dolore al collo, che peggiorava durante la tosse e movimenti specifici della testa (50%) e dis-/ipestesia agli arti superiori (50%).

In termini di caratteristiche clinico-neurologiche, i principali risultati sono stati atassia negli arti superiori (dismetria da inseguimento delle dita, tremore intenzionale, disdiadochinesia) (6/10 pazienti) e dis- e ipoestesia (5/10 pazienti). Per ulteriori dettagli sull’esame clinico, vedere la tabella 2 (A).

Tabella 2. Risultati oculomotori (A) e neurologici (B) prima e dopo l’intervento chirurgico.

Nell’esame neuro-oftalmologico, cinque pazienti avevano risultati motori oculari anormali tra cui nistagmo da scuotimento della testa (n = 3), nistagmo evocato dallo sguardo, soppressione di fissazione disturbato del VOR, test di impulso testa patologico (ogni n = 2), deviazione di SVV, inclinazione della testa, saccadi ipermetriche, nistagmo di rimbalzo, inseguimento saccadico liscia, e downbeat nistagmo (DBN) (ogni n = 1). Per ulteriori informazioni, vedere la tabella 2 (B).

I pazienti avevano lievi deficit cerebellari nei punteggi esaminati. Il punteggio totale medio SARA era 0,6 ± 0,9 (il punteggio varia da 0 = nessuna atassia a 40 = atassia grave). L’8MW medio era di 5,1 ± 0,5 s. Il 9-Hole peg test (9HPT) della mano dominante era di 20,1 ± 2,2 s e della mano non dominante 21,3 ± 2,6 s. Il tasso medio PATA era di 27,9 ± 3,9. Per ulteriori informazioni vedere la tabella 3.

Tabella 3. Funzione cerebellare valutata dalla Scala per la valutazione e la valutazione dell’atassia (SARA) e l’indice funzionale dell’atassia spinocerebellare (SCAFI) prima e dopo l’intervento chirurgico.

Nove dei 10 pazienti sono stati sottoposti a test calorico prima dell’intervento chirurgico, otto o/cVEMP. Sei pazienti avevano una funzione vestibolare anormale in questi test: tre pazienti (n. 2, 3 e 7) avevano una differenza laterale patologica nel test calorico, suggerendo un deficit nella funzione del canale orizzontale; altri tre pazienti avevano un test o/cVEMP patologico, indicando un deficit nella funzione otolitica (n. 1, 9 e 10).

Il DHI medio totale era 17 (range 0-70), suggerendo un handicap lieve. Per ulteriori informazioni, vedere la tabella 4.

Tabella 4. Test vestibolari del canale orizzontale (test calorico), sacculare, e funzione utricolare così come la compromissione soggettiva, misurata dal Dizziness Handicap Inventory (DHI), prima e 3 mesi dopo l’intervento chirurgico.

I pazienti avevano una tendenza a prestazioni più povere in posturografia rispetto ai controlli sani pubblicati in altri studi nel nostro centro (17). In piedi su terreno solido, nove pazienti su 10 hanno mostrato un modello di sway simile alla vertigine posturale fobica in rete artificiale (14). Per ulteriori informazioni, vedere la tabella 5.

Tabella 5. Estratto dei dati posturografici con sway totale e direzionale, root mean square (RMS), così come la trasformazione veloce di Fourier (FFT) prima e dopo l’intervento chirurgico in quattro esami selezionati.

Sintomi, segni clinici e risultati 1 settimana dopo l’intervento chirurgico

L’esame neuroftalmologico ha rivelato una deviazione della SVV a destra dopo la resezione della tonsilla sinistra (paziente n. cinque 5,2° e paziente n. dieci 4,5°) e nuovi deficit di inseguimento liscio (n. 1). Per ulteriori informazioni, vedere la tabella 2.

Sintomi, segni clinici e reperti 3 mesi dopo l’intervento

La decompressione suboccipitale sufficiente ha portato al miglioramento dei sintomi (misurati con un’intervista riguardante tutti i sintomi prima dell’intervento) in 9/10 dei pazienti al follow-up senza influenza del lato della tonsilla resecata. Due pazienti erano privi di disturbi dopo l’intervento neurochirurgico (n. 1, 2). I sintomi sono migliorati in sette pazienti (n. 3-8, n. 10). Un paziente ha avuto complicazioni maggiori a causa della perdita di CSF e della successiva meningite. Ha avuto bisogno di una revisione chirurgica per la perdita durale, e i sintomi sono migliorati lentamente in diverse settimane (n. 9). Nel follow-up, aveva una lieve emiparesi residua sul lato destro. Non ci sono state altre complicazioni in nessuno degli altri pazienti. Le dimensioni e la lunghezza della siringomielia preesistente sono diminuite in tutti i pazienti. Per ulteriori informazioni, vedere le tabelle 1 e 2 (B).

Neuro-oftalmologicamente, nistagmo da scuotimento della testa, VOR, reazione di inclinazione oculare, e DBN migliorato in tutti i pazienti colpiti. Un miglioramento parziale potrebbe essere osservato nel nistagmo evocato dallo sguardo e nella soppressione della fissazione del VOR.

I nuovi disturbi motori oculari dopo l’intervento erano deficit di inseguimento liscio (n. 1, 7, 9, 10), DBN (n. 4), e nistagmo evocato dallo sguardo e nistagmo di rimbalzo (n. 9). Tutti questi pazienti erano asintomatici. Il paziente numero 9 con complicazioni postoperatorie importanti ha avuto ulteriori nuove disfunzioni vestibulocerebellari, tra cui nistagmo evocato dallo sguardo, nistagmo di rimbalzo, deficit di inseguimento verticale liscio, e deficit vestibolare nel test calorico e ha riportato una maggiore compromissione nel DHI. Per ulteriori informazioni, vedere la tabella 2 (A) e la tabella 4.

I due pazienti con cVEMP patologico migliorato, come ha fatto uno dei tre pazienti con test calorico anormale. Il DHI medio è migliorato da 17 a 6 dopo l’intervento chirurgico (p = 0,273), soprattutto in base a due pazienti (n. 2, 6), che hanno avuto un miglioramento significativo della compromissione dovuta a vertigini e capogiri. Per ulteriori risultati, vedere la tabella 4.

Nelle misurazioni posturografiche dopo l’intervento, l’ondeggiamento totale (e i valori RMS) non sono cambiati significativamente. Non c’era un tipico sway cerebellare di 3 Hz. Per ulteriori informazioni, vedere la tabella 5.

Discussione

I principali risultati di questo studio prospettico sono i seguenti.

In primo luogo, l’esame neuro-oftalmologico preoperatorio ha rivelato risultati anormali nel 50% dei pazienti, tra cui nistagmo da scuotimento della testa, nistagmo evocato dallo sguardo, soppressione della fissazione disturbata del VOR, deviazione della SVV, inclinazione della testa, saccadi ipermetriche, nistagmo di rimbalzo, inseguimento saccadico liscio e DBN. Il 70% dei pazienti aveva una funzione vestibolare anormale: due pazienti avevano un test patologico dell’impulso alla testa che indicava un deficit ad alta frequenza del VOR, tre pazienti avevano un test calorico patologico che testava la funzione a bassa frequenza del VOR e tre avevano una funzione otolitica anormale testata con potenziali miogenici evocati dal vestibolo.

I pazienti avevano solo segni cerebellari lievi o moderati (specialmente dismetria dell’inseguimento delle dita). I sintomi clinici dei nostri pazienti di Chiari erano simili a quelli di altri studi (1, 2, 18), tranne che per i sintomi vestibolari più elevati che supportano i risultati precedenti che la rilevazione è più alta nei reparti specializzati in neuro-otologia (6). In uno studio con 77 pazienti di Chiari in un reparto specializzato per diversi anni, il 55% dei pazienti ha mostrato anomalie preoperatorie negli esami del sistema motorio oculare, tra cui nistagmo orizzontale spontaneo (27%), inseguimento saccadico liscio (29%), nistagmo posizionale indotto (21%), dismetria saccadica (10%), e DBN (7%) (18). Il gran numero di pazienti con nistagmo orizzontale spontaneo non poteva essere riprodotto dai nostri dati, anche se tre pazienti (39%) avevano un nistagmo orizzontale da scuotimento della testa, suggerendo che la memorizzazione della velocità era interessata.

In secondo luogo, l’intervento chirurgico compresa la tonsillectomia ha portato a un miglioramento soggettivo e oggettivo dei sintomi in 9/10 dei pazienti. La motricità fine e l’andatura misurata con lo SCAFI sono migliorate significativamente. La funzione vestibolare (canale orizzontale, sacculare e utricolare) compromessa è migliorata in cinque dei sette pazienti con funzione compromessa prima dell’intervento, soprattutto in termini di funzione VOR ad alta frequenza e funzione dell’otolito sacculare. I disturbi motori oculari sono migliorati in tutti i pazienti colpiti in termini di nistagmo da scuotimento della testa, VOR, reazione di inclinazione oculare e DBN. In alcuni pazienti, un ulteriore miglioramento potrebbe essere osservato in termini di nistagmo evocato dallo sguardo e soppressione della fissazione del VOR.

Il miglioramento soggettivo nella nostra serie supera quello delle serie di casi e recensioni che generalmente mostrano un miglioramento di circa il 75% (3). Tuttavia, la resezione tonsillare è stata descritta solo nel 27% dei pazienti con decompressione suboccipitale secondo una revisione su una serie chirurgica tra il 1965 e il 2013 (3). In un’altra serie di 177 pazienti, sottoposti a chirurgia della fossa posteriore, i 137 pazienti sottoposti a resezione tonsillare con successiva cisterna subaracnoidea più grande hanno mostrato una riduzione più pronunciata delle dimensioni della siringomielia e successivamente un maggiore miglioramento dei loro sintomi (1). In un altro studio osservazionale su 77 pazienti, la resezione tonsillare ha avuto buoni risultati nel 100% rispetto al 64,8% di quelli con la sola decompressione del forame magno (4). In una grande serie di 371 pazienti con decompressione della fossa posteriore senza resezione tonsillare, un miglioramento dei sintomi preoperatori è stato descritto solo nel 73,6% dei pazienti (19).

In terzo luogo, l’esame neuro-oftalmologico dopo la decompressione suboccipitale, compresa la riduzione tonsillare, ha rivelato nuovi, ma per lo più asintomatici, deficit motori oculari in cinque pazienti, compresi deficit di inseguimento liscio, nistagmo evocato dallo sguardo orizzontale, nistagmo di rimbalzo e DBN. La deviazione controlaterale (dal lato della riduzione tonsillare) della SVV era temporanea nel 20% dei pazienti ed è stata compensata nel follow-up. Precedenti studi retrospettivi sulle manifestazioni vestibolo-oculari nella malformazione di Chiari o nella siringomielia hanno mostrato una notevole risoluzione dei disturbi motori oculari del 75-100% dopo decompressione senza tonsillectomia (5-7). La procedura chirurgica in queste serie consisteva nella decompressione del forame magno e nella laminectomia di C1, compresa la duroplastica senza resezione tonsillare. D’altra parte, l’esame motorio oculare, che non è stato eseguito da neuro-oftalmologi specializzati, non era così dettagliato e standardizzato come nella nostra serie.

Finora non ci sono state pubblicazioni sugli effetti collaterali motori oculari, cerebellari e vestibolari della decompressione suboccipitale con riduzione unilaterale della tonsilla cerebellare, che è considerata negli studi neuroanatomici come una parte importante del vestibulocerebellum. Negli esperimenti sugli animali, le lesioni chirurgiche del flocculo e del paraflocculo hanno portato alla compromissione dell’inseguimento liscio, al nistagmo evocato dallo sguardo orizzontale, al nistagmo di rimbalzo e alla DBN (20).

Nel nostro studio, abbiamo descritto nuovi deficit motori oculari dopo decompressione suboccipitale con riduzione di una tonsilla cerebellare, tra cui deficit di inseguimento liscio, nistagmo orizzontale evocato dallo sguardo, nistagmo di rimbalzo e DBN, nonché deviazione controlaterale della SVV. Come descritto, questi risultati sono coerenti con gli studi sugli animali. Un case report che descrive un paziente con infarto unilaterale acuto isolato della tonsilla cerebellare ha mostrato alterato inseguimento liscio, un nistagmo ipsilaterale, nistagmo evocato dallo sguardo, e una lieve inclinazione controlaterale della SVV (8). In sintesi, i nostri risultati dimostrano che la tonsilla umana sembra contribuire principalmente all’inseguimento liscio e alla rete di mantenimento dello sguardo (8). Questo è supportato da studi di connettività anatomica, in quanto il paraflocculo riceve principalmente input dai nuclei pontini controlaterali (21), dal nucleo olivario inferiore controlaterale e dal tratto paramediano, suggerendo un’importante funzione nel controllo motorio oculare adattivo e nella rete degli integratori neurali (22).

Perché i deficit dopo una tonsillectomia unilaterale sono così moderati rispetto ai risultati clinici anche dopo piccoli infarti tonsillari? Una probabile spiegazione potrebbe essere che la funzione è già stata compromessa a causa della compressione e questo deficit è già stato compensato a livello centrale. Inoltre, la dimensione della lesione tonsillare perioperatoria era più piccola.

Siamo consapevoli dei limiti del nostro studio. In primo luogo, il disegno è prospettico ma non controllato. Le decisioni neurochirurgiche intraoperatorie, cioè sul lato della tonsilla ridotta, non sono state randomizzate. Il numero di pazienti è piuttosto piccolo (n = 10) rispetto agli studi retrospettivi (6, 18). I nostri risultati si basavano sull’esame di ortottisti specializzati. La maggior parte delle nuove disfunzioni motorie oculari erano lievi e rilevabili solo in un esame motorio oculare dettagliato e quindi potrebbero essere mancate in altri studi. Un’altra limitazione è l’intervallo di tempo in cui hanno avuto luogo gli esami di follow-up post-operatori. Poiché il cervelletto è noto per avere una notevole capacità di compensazione, questo potrebbe aver influenzato i nostri risultati. Durante il primo esame postoperatorio, due pazienti stavano assumendo tilidina come antidolorifico, che è noto per influenzare l’inseguimento liscio (23). Pertanto, le interazioni mediche non possono essere escluse in questo momento. Questo studio era esplorativo senza correzione per test multipli, che potrebbe aver influenzato il significato del test SCAFI.

La decompressione suboccipitale che include la riduzione di una tonsilla cerebellare può portare a deficit motori oculari simili a quelli degli infarti ischemici; tuttavia, quasi tutti i nostri pazienti erano asintomatici. Con un miglioramento soggettivo e clinico in 9/10 dei nostri pazienti, possiamo promuovere la resezione di una tonsilla cerebellare se le dimensioni della tonsilla o il grado di spostamento verso il basso lo rendono necessario. Dal punto di vista neuro-anatomico, i nostri risultati confermano il ruolo della tonsilla nell’inseguimento liscio e nella rete di mantenimento dello sguardo (8, 24). Tuttavia, il nostro studio comprende una complessa procedura neurochirurgica con decompressione della regione suboccipitale che include la riduzione tonsillare, il che esclude una precisa localizzazione anatomica. I deficit vestibolari indicano uno squilibrio del tono del canale semicircolare e del sistema otolitico, che è tipicamente localizzato nel flocculo o nel tronco cerebrale (25). In sintesi, questo è il primo studio clinico prospettico sull’effetto della resezione unilaterale delle tonsille cerebellari sulla funzione motoria oculare, vestibolare e cerebellare. La decompressione chirurgica, compresa la riduzione/resezione unilaterale delle tonsille cerebellari, porta a un buon risultato clinico in termini di disturbi dei pazienti, capacità motorie fini e andatura senza alcun effetto del lato della tonsilla resecata.

Nondimeno, un esame postoperatorio dettagliato può mostrare disturbi motori oculari simili a quelli risultanti da infarti ischemici (deficit di inseguimento liscio, nistagmo evocato dallo sguardo orizzontale, nistagmo di rimbalzo e DBN, nonché deviazione della SVV), confermando il ruolo anatomico della tonsilla nell’inseguimento liscio e nella rete di tenuta dello sguardo; tuttavia, i sintomi sono lievi e asintomatici nella nostra coorte di pazienti Chiariani.

Dichiarazione etica

Questo studio è stato condotto in conformità alle raccomandazioni dell’Institutional Review Board del comitato etico dell’Università Ludwig-Maximilian di Monaco con il consenso informato scritto di tutti i soggetti. Tutti i soggetti hanno dato il consenso informato scritto in conformità con la Dichiarazione di Helsinki. Il protocollo è stato approvato dall’Institutional Review Board del comitato etico dell’Università Ludwig-Maximilian Monaco di Baviera. Le indicazioni per l’intervento chirurgico sono state fornite indipendentemente dalla partecipazione a questo studio.

Contributi degli autori

NG: progetto di ricerca (ideazione, organizzazione, esecuzione, interpretazione dei dati), analisi statistica (progettazione, esecuzione), preparazione del manoscritto (scrittura della prima bozza, revisione). KF: progetto di ricerca (concezione, organizzazione, esecuzione), preparazione del manoscritto (revisione e critica). FI e MK: progetto di ricerca (esecuzione), preparazione del manoscritto (revisione). SK: progetto di ricerca (interpretazione dei dati), preparazione del manoscritto (revisione). JT: progetto di ricerca (idea per lo studio, concezione, interpretazione dei dati), preparazione del manoscritto (revisione e critica). MS: progetto di ricerca (idea per lo studio, concezione, interpretazione dei dati), preparazione del manoscritto (revisione e critica) inclusa la scrittura medica per il contenuto. AP: progetto di ricerca (concezione, organizzazione, esecuzione, interpretazione dei dati), preparazione del manoscritto (revisione e critica) compresa la scrittura medica per il contenuto.

Dichiarazione di conflitto di interessi

Gli autori dichiarano che la ricerca è stata condotta in assenza di qualsiasi relazione commerciale o finanziaria che potrebbe essere interpretata come un potenziale conflitto di interessi.

Riconoscimenti

Gli autori ringraziano Katie Göttlinger per il copyediting di questo manoscritto, Mona Klemm per l’esame ortottico dei pazienti, e Andrea Lehner-Bauer per il test calorico.

Finanziamento

Questo studio è stato sostenuto dal Ministero tedesco dell’Istruzione e della Ricerca (BMBF), sovvenzione 01EO1401 al Centro tedesco per le vertigini e i disturbi dell’equilibrio (DSGZ).

Materiale supplementare