- Diagnosi della vasculite dei piccoli vasi
- È PRESENTE LA VASCOLITE DEI PICCOLI VASCHI?
- Cliniche manifestazioni di ANCA-Associated Small-Vessel
- Manifestazioni cliniche dei piccoli vasi associati agli ANCA
- Quale tipo specifico di vasculite dei piccoli vasi è?
- Caratteristiche cliniche che favoriscono la diagnosi di un tipo specifico di sindrome vasculitica
- Caratteristiche cliniche che favoriscono la diagnosi di un tipo specifico di sindrome vasculitica
- Granulomatosi di Wegener
- Poliangioite microscopica
- Sindrome di Churg-Strauss
- Vasculite indotta da farmaci
- È IMPORTANTE LA DIAGNOSI DEL TIPO SPECIFICO DI VASCOLITE DEI PICCOLI VASI?
Diagnosi della vasculite dei piccoli vasi
La vasculite dei piccoli vasi ha caratteristiche comuni che dovrebbero allertare il medico di famiglia a considerare la sua presenza. Tre domande dovrebbero essere poste a questo proposito e sono affrontate in questo articolo: (1) “È presente la vasculite dei piccoli vasi?”; (2) “Quale tipo specifico di vasculite dei piccoli vasi è presente?” e (3) “La diagnosi del tipo specifico di vasculite dei piccoli vasi è importante?”
È PRESENTE LA VASCOLITE DEI PICCOLI VASCHI?
La tabella 15-8 riassume le potenziali manifestazioni cliniche della vasculite dei piccoli vasi associata agli ANCA che è generalmente condivisa dalla maggior parte dei tipi di vasculite dei piccoli vasi. La vasculite dei piccoli vasi deve essere sospettata in ogni paziente che presenta una malattia multisistemica che non è causata da un processo infettivo o maligno (ad esempio, disfunzione renale, eruzioni cutanee, manifestazioni polmonari o manifestazioni neurologiche).5-8 I sintomi costituzionali sono comuni. La frequenza e la combinazione dei vari sistemi coinvolti variano tra le singole entità della malattia.
Vedi/stampa tabella
Cliniche manifestazioni di ANCA-Associated Small-Vessel
| Sistema | Manifestazioni |
|---|---|
|
Costituzionale |
Febbra, perdita di peso, anoressia, malessere generale |
|
Muscoloscheletrico |
Mialgia, artralgia |
|
Pelle |
Porpora palpabile, orticaria |
|
Reni |
Proteinuria, ematuria, insufficienza renale, insufficienza renale, glomerulonefrite necrotizzante |
|
Tratto respiratorio |
dispnea, tosse, emottisi; infiltrato polmonare, malattia polmonare interstiziale, emorragia polmonare |
|
Sistema nervoso |
neuropatia periferica, specialmente mononeurite |
|
Tratto gastrointestinale |
Sangue fecale, enzimi epatici elevati; diarrea, nausea, vomito, dolore addominale |
Informazioni da riferimenti 5-8.
Manifestazioni cliniche dei piccoli vasi associati agli ANCA
| Sistema | Manifestazioni |
|---|---|
|
Costituzionale |
Febbra, perdita di peso, anoressia, malessere generale |
|
Muscoloscheletrico |
Mialgia, artralgia |
|
Pelle |
Porpora palpabile, orticaria |
|
Reni |
Proteinuria, ematuria, insufficienza renale, insufficienza renale, glomerulonefrite necrotizzante |
|
Tratto respiratorio |
dispnea, tosse, emottisi; infiltrato polmonare, malattia polmonare interstiziale, emorragia polmonare |
|
Sistema nervoso |
neuropatia periferica, specialmente mononeurite |
|
Tratto gastrointestinale |
Sangue fecale, enzimi epatici elevati; diarrea, nausea, vomito, dolore addominale |
Informazioni da riferimenti 5-8.
La lesione cutanea più comune è la porpora palpabile – un’eruzione leggermente in rilievo e non sbiancante che di solito inizia nelle estremità inferiori.3,5 Occasionalmente, l’eruzione è vescicolare o leggermente ulcerata. L’orticaria può anche essere una manifestazione della vascolite dei piccoli vasi. A differenza dell’orticaria allergica non vasculitica, l’orticaria vasculitica dura più di un giorno e può evolvere in lesioni purpuriche. La presenza di ipocomplementemia può indicare che la vasculite è mediata da immunocomplessi piuttosto che da vasculite primaria associata agli ANCA.3
Il coinvolgimento renale nella vasculite può progredire fino all’insufficienza renale. I risultati della biopsia del rene rivelano comunemente una glomerulonefrite. La necrosi focale, la formazione di crescentine e l’assenza o la scarsità di depositi di immunoglobuline caratterizzano la glomerulonefrite nei pazienti con vasculite associata agli ANCA.6
Il coinvolgimento polmonare varia da fugaci infiltrati focali o malattia interstiziale a massiccia capillarite alveolare emorragica polmonare. Quest’ultima è la caratteristica più pericolosa per la vita della vasculite dei piccoli vasi.4,5,7,8
È importante, tuttavia, differenziare la vasculite dei piccoli vasi da altre malattie che portano a manifestazioni multisistemiche. Le malattie con embolizzazione diffusa a diversi organi (ad esempio, la malattia ateroembolica, l’endocardite, la sindrome da antifosfolipidi e il mixoma atriale) possono produrre presentazioni cliniche simili.9 Le persone con sepsi possono anche presentare un coinvolgimento multisistemico. È anche importante rendersi conto che la vasculite dei piccoli vasi può essere secondaria a infezioni o malignità. Alcune infezioni virali, batteriche e fungine possono essere complicate dalla vasculite, che è prevalentemente una vasculite dermica.9 La diagnosi è suggerita dalla storia clinica. I tumori maligni, come linfomi, leucemie, mieloprolifera-tive e sindromi mielodisplastiche possono essere associati alla vasculite; tuttavia, i tumori solidi sono meno comunemente associati alla vasculite.9 Va sottolineato che le cause infettive o maligne sottostanti devono essere valutate a fondo prima di fare la diagnosi di vasculite primaria, anche se il risultato del test ANCA è positivo.
Quale tipo specifico di vasculite dei piccoli vasi è?
La tabella 23,9 mostra alcune delle caratteristiche cliniche che possono aiutare nella diagnosi del tipo specifico di vasculite. La valutazione di laboratorio deve includere un conteggio completo delle cellule del sangue e il profilo chimico di routine, l’analisi delle urine, il test del sangue occulto fecale e la radiografia del torace.9 Possono essere presenti anemia normocitica, trombo-citosi, elevata velocità di eritrosedimentazione, aumento della funzionalità epatica o evidenza di coinvolgimento renale. Devono essere misurati anche i livelli sierici degli ANCA. Altri test di laboratorio da eseguire per escludere la vasculite dei piccoli vasi associata agli ANCA comprendono gli anticorpi antinu-clear, il fattore reumatoide, le crioglobuline, il complemento, gli anticorpi dell’epatite B e C e il test del virus dell’immunodeficienza umana (HIV).9 Se opportuno, si possono eseguire anche scansioni tomografiche computerizzate del torace e del seno. L’angiografia può rivelare prove di vasculite a vasi medi o grandi. L’esame patologico del tessuto coinvolto (per esempio, pelle, nervi, polmoni o reni) può aiutare a documentare il tipo di vasculite dei piccoli vasi. La biopsia dovrebbe essere ottenuta da siti sintomatici e accessibili. Le biopsie da siti asintomatici hanno un basso rendimento di risultati positivi.1,8,9
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Caratteristiche cliniche che favoriscono la diagnosi di un tipo specifico di sindrome vasculitica
| Caratteristiche cliniche | Probabile tipo di vasculite dei piccoli vasi | .vasculite dei piccoli vasi |
|---|---|---|
|
Sintomi polmonari e renali |
Granulomatosi di Wegener |
|
|
Poliangioite microscopica |
||
|
Sintomi polmonaridermica |
Crioglobulinemia |
|
|
Purpura di Henoch-Schönlein purpura |
||
|
Asma ed eosinofilia |
Sindrome di Churg-Strauss |
|
|
Interessamento del tratto respiratorio superiore (es.g., sinusite e otite media) |
Granulomatosi di Wegener |
Informazioni da Jennette JC, Falk RJ. Vasculite dei piccoli vasi. N Engl J Med 1997;337:1512-23, e Kelley WN. Vasculite e disturbi correlati. In: Libro di testo di reumatologia. 5a ed. Philadelphia: Saunders, 1997:1079-1101.
Caratteristiche cliniche che favoriscono la diagnosi di un tipo specifico di sindrome vasculitica
| Caratteristiche cliniche | Probabile tipo di vasculite dei piccolivasculite dei piccoli vasi |
|---|---|
|
Sintomi polmonari e renali |
Granulomatosi di Wegener |
|
Poliangioite microscopica |
|
|
Sintomi polmonaridermica |
Crioglobulinemia |
|
Purpura di Henoch-Schönlein purpura |
|
|
Asma ed eosinofilia |
Sindrome di Churg-Strauss |
|
Interessamento del tratto respiratorio superiore (es.g., sinusite e otite media) |
Granulomatosi di Wegener |
Informazioni da Jennette JC, Falk RJ. Vasculite dei piccoli vasi. N Engl J Med 1997;337:1512-23, e Kelley WN. Vasculite e disturbi correlati. In: Libro di testo di reumatologia. 5° ed. Philadelphia: Saunders, 1997:1079-1101.
La vasculite dei piccoli vasi associata all’ANCA è il tipo primario di vasculite più comune negli adulti anziani, mentre la porpora di Henoch-Schönlein è più comune nei bambini.3
Granulomatosi di Wegener
La granulomatosi di Wegener ha comunemente la classica triade di coinvolgimento delle vie respiratorie superiori, dei polmoni e dei reni.9,10 I segni e i sintomi delle vie respiratorie superiori includono sinusite, ulcere nasali, otite media o perdita dell’udito. I segni e i sintomi del tratto respiratorio superiore sono visti nel 70% dei pazienti e gli infiltrati polmonari o i noduli che possono cavitare si sviluppano nell’85% dei pazienti.9,10 L’antiproteasi 3-ANCA (c-ANCA) del siero è positiva nel 75-90%, anche se il 20% può avere p-ANCA positivo La biopsia polmonare aperta è il test diagnostico più definitivo. La biopsia del seno è diagnostica solo nel 30% dei casi perché i risultati infiammatori sono spesso aspecifici e anche la biopsia renale è relativamente aspecifica.9,10 La granulomatosi di Wegener può colpire i pazienti a qualsiasi età, con il picco di incidenza durante la quarta decade di vita ed è leggermente più comune negli uomini.10
Poliangioite microscopica
La poliangioite microscopica è la più comune vasculite dei piccoli vasi associata agli ANCA ed è caratterizzata dalla presenza di ANCA e da pochi o nessun deposito immunitario nei vasi coinvolti.1,3,7,9 I reni sono gli organi più comunemente colpiti nel 90% dei pazienti che hanno questo tipo di vasculite.3,9 I pazienti si presentano con combinazioni variabili di manifestazioni renali, porpora palpabile, dolore addominale, tosse ed emottisi.7 La maggior parte dei pazienti ha MPO-ANCA (p-ANCA) positivo, sebbene anche PR3-ANCA (c-ANCA) possa essere presente nel 40% dei pazienti.9 L’età di esordio più comune è tra i 40 e i 60 anni ed è più comune negli uomini.9
Sindrome di Churg-Strauss
La sindrome di Churg-Strauss è una malattia rara e presenta tre fasi: rinite allergica e asma, malattia infiltrativa eosinofila simile alla polmonite, e vasculite sistemica dei piccoli vasi con infiammazione granulomatosa.8 La fase vasculitica si sviluppa solitamente entro tre anni dall’inizio dell’asma. Quasi tutti i pazienti hanno più del 10% di eosinofili nel sangue. L’arterite coronarica e la miocardite sono le principali cause di morbilità e mortalità.8 L’età di insorgenza varia da 15 a 70 anni ed è più comune negli uomini.8
Vasculite indotta da farmaci
La vasculite indotta da farmaci di solito si sviluppa entro sette a 21 giorni dopo l’inizio di un farmaco e può essere limitata alla pelle.3 Le lesioni cutanee sono identiche a quelle viste nella vasculite sistemica dei piccoli vasi. I farmaci causano circa il 10% delle lesioni cutanee vasculitiche. I farmaci che sono stati implicati includono penicillina, aminopenicilline, sulfamidici, allopurinolo, tiazidi, chinoloni, idantoine, e propiltiouracile.3 Alcuni farmaci, come aspropiltiouracile e idralazina (Apresoline), sembrano causare vasculite inducendo ANCA.3
È IMPORTANTE LA DIAGNOSI DEL TIPO SPECIFICO DI VASCOLITE DEI PICCOLI VASI?
Una rapida diagnosi di vasculite dei piccoli vasi associata agli ANCA è criticamente importante, perché le lesioni pericolose per la vita degli organi spesso si sviluppano rapidamente e vengono drasticamente attenuate dalla terapia immunosoppressiva. D’altra parte, poiché il trattamento dei pazienti con poliangioite microscopica o granulomatosi di Wegener è essenzialmente lo stesso quando c’è una lesione d’organo maggiore, non è necessario distinguere definitivamente tra queste varianti strettamente correlate di vasculite dei piccoli vasi associata agli ANCA prima di iniziare il trattamento.1,11