At a Glance
SLE は、いくつかの自己抗体の存在、免疫複合体（IC）の形成、いくつかの器官における炎症によって特徴づけられる、自己免疫性の多臓器疾患です
SLE の症状は数ヶ月から数年に渡ってゆっくりと進行しますが、急に現れることもあります。 SLEの症状は数ヶ月から数年かけてゆっくり進行することもあれば、突然現れることもあります。 最も多い症状は、持続的な疲労、ひとつまたは複数の関節の関節炎のような痛み（ただし関節の損傷はない、または少ない）、筋肉痛、発熱、皮膚の発疹、紫外線に対する過敏症、脱毛、臓器や組織（すなわち腎臓・肺・心臓・中枢神経系・血管）の炎症や損傷です。
ほぼすべてのSLE患者さんに軽度から重度の疲労が認められます。 軽度の疲労であっても、日常生活や運動への参加に影響を及ぼします。 疲労の増加は症状の悪化を予測することができます。
最も一般的な症状のひとつである関節痛は、しばしば発赤や腫脹を伴います。 患者の約90%に発生する。 最も頻繁に侵される関節は、指、手首、肘、膝、足首であり、しばしば体の両側に同時に起こる。 痛みは一様ではなく、日中に改善し、その後再発することがほとんどです。 また、朝のこわばりも報告されることがあります。 痛みの程度は軽度から重度まである。
患者の90%に微熱が生じる。 これは通常、感染症ではなく、病気の炎症性プロセスによって引き起こされます。
皮膚の炎症と皮膚病変は、患者の約75%に認められます。 これらの病変の約半数は光感受性（すなわち、日光にさらされると悪化する）である。 典型的な皮膚所見としては、頬や鼻筋にできる蝶形皮疹や円板状病変（コイン型の丸く盛り上がった鱗屑形成で、瘢痕化することもある）などがあります。 また、皮膚の血管に炎症が起きると、赤いブツブツや皮膚や爪の生え際の小さな紅斑、粘膜に潰瘍ができます。 皮膚症状のみの患者さんもいます（円板状狼瘡）。 脱毛はSLEでしばしばみられます。 脱毛は皮膚病変による毛包の損傷で永久的なものと、皮疹を伴わない一過性のものがあります。
神経系疾患は病気の一部として発症することがあります。 発作、神経麻痺、重篤なうつ病、精神病、脳卒中などがある。 最も一般的な症状は頭痛ですが、思考や記憶の障害、性格の変化、手足のしびれや脱力など、他の症状もみられることがあります。
SLEは心臓や血管にも影響を及ぼします。 炎症は心膜炎や心臓弁の植生の形成（Libman-Sachs心内膜炎）、血管炎をおこします。 心膜炎は、左胸の中心部に突然起こる激しい痛みで、首、背中、肩、腕に広がることもあり、心臓発作に似た症状となることがあ ります。 SLEの患者さんのなかにはレイノー現象をおこす人もいます。 この患者さんでは寒さやストレスによって障害された血管がけいれんをおこし、手足の指に痛みを感じます。
手足の腫れは腎臓の病気を示しており、腎炎になることがあります。
SLEは肺の胸膜に炎症を起こし、胸腔に液体がたまることがあります。 これは胸痛、息切れ、咳を引き起こし、肺塞栓症や肺炎と混同されることがあります。
SLA患者の約50％は溶血性貧血、白血球減少、血小板減少の徴候がみられます。 SLEの血液凝固障害は一般的に出血やあざにつながりますが、抗リン脂質抗体をもつ患者の中には血栓症の症状を示す人もいます。
その他の症状としては、目や口の乾燥（シッカ症候群）、リンパ節の腫れ、月経不順、レストレスレッグス症候群や睡眠時無呼吸症候群などの睡眠障害、食欲不振、吐き気、体重減少があります。
SLEを確定する、あるいは除外するための検査はありません。 したがって、診断と病気の経過を観察するために一連の検査を行うことが必要です。 全体として、臨床検査には3つの目標があります。
病気を示唆する臨床症状や徴候から診断を確定する。 特にSLEと他のリウマチ性疾患との鑑別や、臓器病変の程度を判断する上で重要です
治療効果のモニタリング
特定の臨床的意味を持つループスのサブセットの識別
自己抗体の検査
抗核抗体（ANA）はSLA患者の98%以上で高値が確認できるため、SLAのスクリーニング検査として優れています。 しかし、ANAが高値になる原因は他の疾患にもありますので、この検査を単独でSLEの診断に使うことはできません。 ANAの力価が1：40以上であれば陽性と判断されます。 ANAの力価が1：40以下であれば、子供のSLEを除外するのに有効です（感度98％）。 繰り返し陰性であれば、SLEの可能性は低いですが、不可能ではありません。 ANAの力価は病気の重症度とは相関があ りません。 ANAのパターン（均一（びまん性）、斑点、周辺（縁））は、SLEでほとんど独占的にみられる周辺パターンを除いて、一般的には参考になりません。
SLE患者ではいくつかのANA亜型が認められます。 抗ds DNA抗体、抗Sm抗体、抗Ro抗体（抗SSA抗体）、抗La抗体（抗SSB抗体）、抗ヒストン抗体です。
抗ds DNA抗体はSLE患者の70％に認められ、病気の活動性が高いことが特徴です。 高値はしばしば腎臓の病変を示唆しています。 抗ds DNA抗体は通常SLEにのみみられ、30-40％の患者さんにみられます。 これらはSLAの診断に非常に有用ですが、疾患活動性や臨床症状とは通常相関がありません。
抗Ro抗体はいくつかのループスサブタイプに特徴的ですが、シェーグレン症候群の患者にもしばしば見られるように、ループス特異的なものではありません。 抗Ro抗体は、瘢痕化しない日光過敏性皮疹を特徴とする亜急性皮膚SLEで認められます。 また、母体の抗体が胎盤を通過して光線過敏性皮疹や先天性心ブロックを引き起こす新生児ループス症候群との関連も指摘されています。 したがって、妊娠可能な年齢のすべてのSLE女性患者は、この抗体のスクリーニングを受ける必要があります。
抗ヒストン抗体は、SLA患者の60％、薬剤性ループス患者の90％に認められます。
抗リン脂質抗体は血栓症のリスクを高め、流産やその他の妊娠合併症、脳卒中、心臓発作、体のほとんどすべての部位の血栓と関連性があります。 抗リン脂質症候群（APS）は、これらの自己抗体の存在と、静脈または動脈血栓症や頻回の流産の既往によって特徴付けられます。 この症候群はSLEにしばしば発症しますが、単独で発症することもあります。 これらの抗体は、SLEでしばしばみられる梅毒のVDRL検査の偽証の原因となります。
リン脂質抗体は、ループスアンチコアグラント（LA）検査と抗カルジオリピン抗体検査で検出することができます。 Lは非特異的な凝固阻止因子である。 最初の高感度低リン脂質ベースの活性化プロトロンビン時間および/または希釈ラッセル毒蛇検査が延長する場合、正常血漿との混合試験および過剰リン脂質による補正試験により、LAの存在が確認されます。 抗カルジオリピン検査は、酵素結合免疫吸着法で行われる。 IgG抗カルジオリピン抗体価が高い場合（>50 IU）、血栓症のリスクが高いことを示します。
SLE患者は、リボ核蛋白（RNP）に対する抗体、SR蛋白に対する抗体、抗赤血球抗体、抗血小板抗体、抗ニューロン抗体および抗リボソーム抗体などの他の自己抗体も発症することがあります。 抗ニューロン抗体は髄液で検査する必要があります。
その他の検査
以下の検査はSLEに特異的ではありませんが、診断、重症度評価、治療効果のモニターに役立ちます。
赤血球沈降速度（ESR)とCRPは炎症の非特異的なマーカーで、通常SLEでは上昇しません。
CBCは溶血性貧血、白血球減少、血小板減少の兆候を示すことがあります。
尿検査（尿検査と顕微鏡検査）は腎障害の評価に役立っています。 赤血球やタンパク質の存在は、膀胱や腎臓の感染がない場合、活発な腎臓の炎症を示します。
活動性のループスでは、肝酵素のALTとASTが上昇することがありますが、治療後に正常に戻ります。 腎臓に病変があり、腎機能が低下している場合は、BUNとクレアチニンが正常値を上回ります。
その他の有用な検査としては、C3、C4補体成分（SLEの糸球体腎炎の予測因子として高値を示すことがあります）、リウマトイド因子（陽性または陰性）、血清蛋白電気泳動（ガンマグロブリンの増加を示します）、クリオグロブリン（しばしば陽性）、直接コンブテスト（しばしば陽性）などがあります。
フォローアップ検査
皮疹のあるSLE患者では、皮膚生検で直接免疫蛍光検査を行うと、真皮と表皮の接合部に抗体（IgG、IgM、IgA）、C3補体、フィブリノゲンが沈着することがよくあります（「ループスバンドテスト」陽性）。 5つの蛋白がすべてコンフルエントであれば、99％以上の確率でSLEであることを意味し、4つの蛋白があれば95％、3つあれば86％、2つあれば60％の確率で、ただしそのうちの1つがIgGであることが条件となる。 これらの抗体は日焼けしていない皮膚にもみられますが、活動性のSLEではより多くみられ、非活動性のSLEではより多くみられます。
化学検査で腎臓の病変があれば、腎生検を行い、ループス腎炎の有無を調べることができます。 絶対的な正確さはありませんが、治療の判断材料にはなります。 電子顕微鏡検査は、腎臓の障害の程度について重要な情報を得るのに特に重要です。
検査結果に影響を与える要因はありますか？
ANAが陽性だからといって、必ずしもSLEであるとは限りません。 この所見はシェーグレン症候群、強皮症、関節リウマチ、若年性関節リウマチなどの他の結合組織病や、線維筋痛症でもみられます。 また、ANAは健常者でも検出されることがあります。 この場合、ANAの力価は低く、免疫蛍光パターンも異なります。
人口におけるSLEの有病率は、ANA検査の陽性率に影響を及ぼします。 プライマリーケア患者のような有病率の低い集団では、1：40の希釈でANAの偽陽性率が高くなる。 したがって、ANA 力価は特定の臨床基準を満たす患者にのみ取得されるべきである。 ANA力価を測定する場合、検査室は1:40と1:60の両方の希釈率でANA値を報告し、それぞれの希釈率で陽性となった正常者の割合を記載する必要があります。 ヒドラジン、イソニアジド、プロカインアミド、クロルプロマジン、いくつかの抗けいれん剤などの特定の薬はANA検査で偽陽性を引き起こすことがあります。
検査結果はSLEの11の診断基準のうち4つ-腎臓病（BUNとクレアチニンの上昇、尿中の赤血球と蛋白の存在）、血液疾患（溶血性貧血、血小板減少）-を立証するのに重要な役割を果たしますが、検査結果はSLAを確定するものではありません。 白血球減少、血小板減少）、免疫異常（抗DNA抗体、ループスアンチコアグラント、梅毒の偽陽性）、抗核抗体の存在-これらは通常SLEと診断するのに十分ではありません。