8歳の女児が両腋窩の軽度のそう痒性病変の評価のために内分泌内科から皮膚科に紹介された。 病変は長期間にわたり発現し,左腋窩でより重篤であった。 患者はルーマニア出身の両親を持ち,思春期早発症のため小児内分泌科で経過観察中であり,テストステロン値がわずかに上昇していた(Synacthenテストは正常)。 また、肝不全を伴う急性胃腸炎を発症しており、3年間の経過観察が必要であった。
身体所見では,1~2mmの黄色い弾性丘疹が毛包周囲に分布し,両腋窩に限局した斑点状に集まり,左側はより斑状にまとまっていた(図1,2)。
左腋に黄色っぽく弾力性のあるミリサイズの毛包周囲丘疹が混在しています。
右わきの下の軽症病変.
病変の1つのパンチ生検の組織学的には、毛包内膜の拡張と毛包周囲の泡沫細胞の凝集(図3)である。 これらの結果はFox-Fordyce病(FFD)の診断に適合した。
毛包に隣接した泡沫細胞の集積.
臨床経過は良好で、病変は自然に改善された。 家族歴は母親が多汗症と腋窩臭症であったため,局所制汗剤(アルミニウムクロロハイドレート,15%)をオンデマンドで投与して退院となった。 7351>
FFD は,アポクリン粟粒とも呼ばれ,1902 年に George Henry Fox と John Addison Fordyce によって初めて報告された. この疾患は,思春期以降の女性(15~35歳)に好発するまれな慢性疾患で,小児期に発症することは稀である。2病因は不明で,多因子性であると考えられる。3発症年齢層や妊娠・閉経期にしばしば寛解することから,ホルモンとの関連が想定されているが,患者においてホルモン異常は確認されていない1したがって,この患者の思春期の早さと関連があるか否かは不明であった。 7351>
レーザーやIPL(intense pulsed light)脱毛の副作用として発症することが報告されている4。 最も一般的な部位は腋窩であるが、毛包周囲または性器周囲、まれに大腿、眉毛周囲および胸骨にも発現することがある。 本疾患は、患部の脱毛や低汗症を伴うことがある。
病変は、妊娠やホルモン避妊薬の使用で改善し、熱、湯、ストレス、月経周期で悪化する。1
臨床症状は一定で類似している。 しかし、組織学的所見は大きく異なる。5 毛包内腔にケラチン栓が形成され、それがアポクリン管を閉塞することが誘因となることがある。5 最も一貫した特徴は、内腔の拡張と内腔上皮の過角化であり、最も特異な所見は毛包周囲黄色腫症である6
従来は本症がアポクリン腺のみを冒すものと考えられていた。 7351>
この疾患の臨床的鑑別診断には、基本的に発疹性汗管腫、窒化苔癬、有毛膜トリコスタシス、グラハム-リトル-ピカルディ-ラセオ症候群およびDarier病が含まれるべきである1、7、8
この疾患は稀であるため比較研究がなく、治療は依然として不明確である。 複数の治療法が記載されているが、いずれも結果はまちまちである。 局所または局所内コルチコステロイドが治療法として選択されると考えられている。 局所および全身性のレチノイド、クリンダマイシンなどの局所抗生物質、制汗剤、経口避妊薬、局所カルシニューリン阻害剤も使用されてきた。 9-11
本症例のような自然寛解は逸話である。
以上、思春期前の発症とその非典型的経過により例外的に病変が自然治癒したFFDの一例を報告した。 7351>利益相反<6889>著者らは,利益相反がないことを宣言する。