はじめに
デルモイド嚢胞は珍しい口腔内の発生性嚢胞です1,2。 表皮嚢胞、デルモイド嚢胞、テラトイド嚢胞など、組織学的側面によって呼び名が異なるものの、類似した特徴を持つ病変群を臨床的に表現するためにデルモイド嚢胞という言葉が使われています3。 真性真皮腫は表皮に覆われ、汗腺、皮脂腺、毛髪、毛包などの真皮付属物が存在するのに対し、表皮腫は表皮に覆われているが付属物はない1。-2
頭頸部皮様嚢胞は比較的まれで、全皮様嚢胞のわずか6.9%を占めるにすぎない。-4 性別に偏りはなく、大きさも様々で、最大12cmの拡張を示す症例もあります8
外科的切除が最も適切な治療法です。 しかし、大きな病変に対しては、無菌化法が別のアプローチとなりうる。3,7 無菌化法は、嚢胞の壁に外科的空洞を作り、その中身を空にして、嚢胞と口腔、上顎洞、鼻腔の連続性を維持する方法である。 この方法は、大きな嚢胞、小児患者の未萌出歯に伴う嚢胞性病変、または全身疾患を有する患者(一般に高齢者)に適応されるが、感染病変には適応されない9
dermoid cystはゆっくりと成長するが、病変によっては機能および審美性を損なう大きなボリュームに達することがある。 また、部位によっては外科的治療が推奨されないこともある。 症例報告
59歳男性、約13年前から右頬に大きな腫れがあり、審美的な障害を訴えて口腔診断科に紹介されました。 患者は痛み,圧痛,嚥下困難,呼吸困難,顔面や頚部への外傷を否定した。 臨床検査では,右顔面全体を占める大きな全周性,軟性,滑沢性の腫瘤が認められ,口腔内にも達し,その大きさは13cm×8.0cmであった。 局所の皮膚変化はなく,触診では無痛,軟性の境界明瞭な病変を認めた(図1)。 側面像では頬と耳下腺を含む二関節面を呈していた(図2)
右顔面全体に及ぶ、大きく、よく婉曲した、軟らかい、滑らかな腫瘤。
頬と耳下腺を含む二関節面の病変.
CT検査で右耳下腺と頬の表在性に明瞭で低電位軟組織塊が確認されました。 針吸引を行ったところ,チーズ状の角質を多量に認めた(図3)。 吸引した内容物に加え,臨床所見からデルモイドシストと仮診断した。
針吸引により、黄色っぽいチーズ状の角質を多量に認めました。
安全に切除できれば、外科的切除が望ましい治療と考えられます。 しかし、病巣が大きいため、嚢胞のカプセルが最終的に顔面神経からの枝に近接し、神経損傷の危険性が高い。 そこで、有袋術が提案された。 局所麻酔(Lidocaine 2% with epinephrine; DFL, Rio de Janeiro – RJ)下、口腔内アプローチにより頬中央を垂直に切開し、フラップを必要な長さだけ作成した。 後方から嚢胞の壁を空洞化し、嚢胞の内容物を排出し、嚢胞と口腔の連続性を維持した。 フラップは再位置決めされ、嚢胞カプセルと口腔粘膜の再吸収性縫合糸を用いて固定された。 (Vicryl 4/0, FS-2; Ethicon, St-Stevens-Woluwe, Belgium)。 手術中に嚢胞壁標本を採取し,組織学的検査に回した。
手術後,患者は経口抗生物質(アモキシシリン:2g負荷投与,その後1.5g/日を7日間)を投与された。 非ステロイド性鎮痛剤も推奨された。 1週間は軟らかい食事をとり,1日2回の0.2%クロルヘキシジン洗口液による洗口と,無菌化期間中はプラスチック注射器とクロルヘキシジンを用いた頬側ポケットの1日3回の灌流など適切な口腔衛生を維持するよう指導された。 線維性結合組織の被膜には毛包,皮脂腺,汗腺があり,デルモイド嚢胞と診断した(図4)。 治療から24ヶ月後、患者は顔面非対称の著しい後退を示した。 全身麻酔下で口腔内よりアプローチし、残存病巣を完全に核出することができました。 術後補助療法は行っていない。 6年間の経過観察では,再発は認められませんでした(図5)。
顕微鏡検査では、皮脂腺や毛包などの皮膚付着物を持つ高orthokeratinized扁平上皮に覆われた空洞を持つ嚢胞性病変を認めた。
顔面非対称は24ヵ月後に有意に後退し、最適な美容状態を維持している。
考察
皮膚嚢胞は外胚葉組織が発達中の真皮または粘膜下層に取り込まれた結果、発達嚢胞となります。 口腔内では口腔底の正中線上に多く発生する。 10
臨床的には、嚢胞は通常、無痛で緩徐に成長する病変として現れる。 生地状の粘性を持ち、しばしば軟らかくよく包まれており、我々の症例と同様、関連するリンパ節腫脹はない。 口底部に発生した場合、大きさによっては気道閉塞を引き起こし、嚥下障害、発声障害、呼吸困難などを生じることがあります7。
口腔内デルモイド嚢胞の鑑別診断には、粘液貯留嚢胞、良性間葉系腫瘍、良性・悪性唾液腺腫瘍などがある3,8。 また,針吸引により多量の角質を認め,角質を産生する嚢胞性病変であることが示唆された3-10
dermoid cystに対する最も適切な処置は外科的完全切除である3,5,7が,場合によっては,この処置が好ましくないことがある. 本症例は右頬に位置する非常に大きな病変であり、顔面神経に近接していると思われる。 本症例は右頬に位置する非常に大きな病変であり,顔面神経に近接していたため,通常の外科的切除では神経を損傷し,不可逆的な顔面神経麻痺を引き起こす可能性があった9)ため,保存的外科的アプローチである有袋術が行われた. どの方法が最も適切であるかは、病変の位置と範囲に基づいて最終的に決定される。<1719>倫理的開示ヒトおよび動物被験者の保護<5470>著者らは、この研究のためにヒトまたは動物に対して実験が行われなかったことを宣言する<1719>データの機密性<5470>著者らは、患者データの公表に関する勤務先のプロトコルに従っていることを宣言する<1719>プライバシーの権利とインフォームドコンセント