腎蔕癌(RCXC)は、腎盂の集合管癌(CDC)または尿路上皮癌(UC)を模倣することがあります。 RCXCは,腫瘍の震源が腎蔕にあり,周囲の腎盂表面の尿路上皮への浸潤が限られていることから,腎盂のCDCおよびUCと区別される。 本研究では,この疾患に関するわれわれの経験を要約する。 RCXCは10例で,そのうち尿路上皮型に分化した9例(RCXC-UC)と唾液腺型に分化した1例(RCXC-SC)が同定された。 比較のため,広範な腎盂浸潤と二次的な腎実質浸潤を有する連続したUC10例を選択した。 また,集合管癌(CDC)2例も検討した. 代表的な組織ブロックに対して,PAX8,PAX2,CK5,CK7,CK20,p63,GATA3,AMACR,RCC,CD10,vimentin,S100,MSAの免疫組織化学(IHC)を施行した。 RCXCの10例(男:女=4:6,年齢:62~91歳,平均:76)は,3~6cmの腎腫瘤を呈した。 尿管鏡検査および腎盂洗浄で3例に非定型・悪性細胞を認めた。 7例に腎摘出術と放射線±化学療法を施行し,全例がリンパ節または肝・肺・骨への転移を認めた。 腎摘出術を施行した7例では,全例で腎実質への浸潤と集合管に沿ったびまん性の浸潤を認めた。 6例のRCXC-UCでは,限局性扁平上皮分化がみられた。 RCXC-SCはadenoid cysticとbasaloidの特徴を示した。 In situ UCは7例全例で頚部に乳頭状成分を含むか否かを問わず確認され、残りの腎盂には5例で小さな腫瘍が存在し、他の2例では腫瘍が認められなかった。 腎切除を行わなかった3例では、内視鏡で腎盂の腫瘍は確認できなかったが、1例では膀胱のUCを合併していた。 対照のUC10例のうち,腫瘍は7例で腎乳頭の先端にとどまり,3例で広範であり,集合管への進展は認められなかった。 RCXC-UCはp63,CK5,CK7,PAX2がすべて陽性で,RCCはすべて陰性であった。 PAX8(70%陽性)、GATA3(50%陽性)の反応性にはばらつきがあった。 UC10例はRCXC-UCと共通のIHC特性を有していたが、PAX8が陰性、GATA3が陽性であることが頻発した。 RCXCは転移の危険性が高い侵攻性の新生物である。 CDCと同様に腎乳頭に存在し、臨床的に見える腎盂腫瘍や尿管尿が腫瘍細胞陽性となることは稀である。 CDCや非結節性UCとは異なり、RCXCは主に尿路上皮と扁平上皮の分化を示し、隣接する腎郭清のin situ成分を伴っている。 IHCでは、PAX8およびGATAに対する免疫反応性が低下または陰性であり、UCとCDCの中間の特徴を示した。