ANCA-geassocieerde vasculitis met kleine bloedvaten

Diagnose van vasculitis met kleine bloedvaten

Vasculitis met kleine bloedvaten heeft veel voorkomende kenmerken die de huisarts alert moeten maken op de aanwezigheid ervan. Drie vragen moeten in dit verband worden gesteld en worden in dit artikel behandeld: (1) “Is er sprake van small-vessel vasculitis?”; (2) “Welk specifiek type small-vessel vasculitis is aanwezig?” en (3) “Is de diagnose van het specifieke type small-vessel vasculitis van belang?”

IS SMALL-VESSEL VASCULITIS PRESENT?

Tabel 15-8 geeft een samenvatting van de mogelijke klinische manifestaties van ANCA-geassocieerde small-vessel vasculitis die in het algemeen gedeeld wordt door de meeste typen small-vessel vasculitis. Small-vessel vasculitis moet worden vermoed bij elke patiënt die zich presenteert met een multisysteemaandoening die niet wordt veroorzaakt door een infectieus of maligne proces (bijv. nierdisfunctie, huiduitslag, pulmonale manifestaties, of neurologische manifestaties).5-8 Constitutionele symptomen komen vaak voor. De frequentie en de combinatie van de verschillende systeembetrokkenheden variëren naargelang de individuele ziekte-entiteiten.

De meest voorkomende cutane laesie is palpabele purpura-een licht verheven, niet-verblekende eruptie die meestal begint in de onderste extremiteiten.3,5 Soms is de uitslag vesiculair of licht ulcererend. Urticaria kan ook een manifestatie zijn van een vas-culitis met kleine bloedvaten. In tegenstelling tot nietvasculitische allergische urticaria, duurt vasculitische urticaria langer dan een dag en kan zich ontwikkelen tot purpurische laesies. De aanwezigheid van hypocomplementemie kan erop wijzen dat de vasculitis eerder immuuncomplex-gemedieerd is dan ANCA-geassocieerde primaire vasculitis.3

De betrokkenheid van het nierstelsel bij vasculitis kan tot nierfalen leiden. De resultaten van een nierbiopsie laten meestal een glomerulonefritis zien. Focale necrose, halvemaanvorming en de afwezigheid of geringe aanwezigheid van immunoglobulineafzettingen kenmerken de glomerulonefritis bij patiënten met ANCA-geassocieerde vasculitis.6

Longbetrokkenheid varieert van vluchtige focale infiltraten of interstitiële ziekte tot massale pulmonale hemorragische alveolaire capillaritis. Dit laatste is het meest levensbedreigende kenmerk van small-vessel vasculitis.4,5,7,8

Het is echter belangrijk om small-vessel vasculitis te onderscheiden van andere ziekten die resulteren in multisysteem manifestaties. Ziekten met wijdverspreide embolisatie naar verschillende organen (bv. atheroembolische ziekte, endocarditis, antifosfolipidensyndroom en atriale myxomen) kunnen vergelijkbare klinische presentaties geven.9 Personen met sepsis kunnen ook multisysteembetrokkenheid vertonen. Het is ook belangrijk te beseffen dat vasculitis van kleine bloedvaten secundair kan zijn aan infecties of maligniteiten. Sommige virale, bacteriële en schimmelinfecties kunnen worden gecompliceerd door vasculitis, die overwegend een dermale vasculitis is.9 De diagnose wordt gesteld op basis van de klinische anamnese. Maligniteiten, zoals lymfomen, leukemie, myeloprolifera-tieve en myelodysplastische syndromen kunnen geassocieerd zijn met vasculitis; vaste tumoren worden echter minder vaak geassocieerd met vasculitis.9 Benadrukt moet worden dat onderliggende infectieuze of maligne oorzaken grondig moeten worden geëvalueerd voordat de diagnose primaire vasculitis wordt gesteld – zelfs als het ANCA-testresultaat positief is.

WELK SPECIFIEK TYPE KLEINE VASCULITIS IS HET?

Tabel 23,9 toont enkele klinische kenmerken die kunnen helpen bij het stellen van de diagnose van het specifieke type vasculitis. Laboratoriumonderzoek moet een volledig bloedceltelling en een routine chemisch profiel, urineonderzoek, occult bloedonderzoek van de ontlasting, en radiografie van de borst omvatten.9 Er kan sprake zijn van normocytische anemie, trombo-cytose, verhoogde erytrocyt bezinkingssnelheid, verhoogde leverfunctie, of aanwijzingen voor nierbetrokkenheid. De ANCA-serumniveaus moeten ook worden gemeten. Andere laboratoriumtests die moeten worden uitgevoerd om ANCA-geassocieerde vasculitis met kleine bloedvaten uit te sluiten zijn antinucleaire antilichamen, reumafactor, cryoglobulinen, complement, antilichamen tegen hepatitis B en C, en tests op het humane immunodeficiëntievirus (HIV).9 Indien nodig kan ook een CT-scan van de borst en de sinus worden gemaakt. Angiografie kan bewijzen van vasculitis in middelgrote of grote bloedvaten aantonen. Pathologisch onderzoek van het betrokken weefsel (bv. huid, zenuw, long of nier) kan helpen bij het aantonen van het type vasculitis met kleine bloedvaten. Biopsie moet worden verkregen van symptomatische en toegankelijke plaatsen. Biopsieën op asymptomatische plaatsen hebben een lage opbrengst van positieve resultaten.1,8,9