Clinical Significance
Cavernous Sinus Syndrome
Cavernous sinus syndrome is het gevolg van obstructie, ontsteking, of drukverhoging in de caverneuze sinus. Enkele van de oorzaken zijn tromboflebitis, die kan worden veroorzaakt door bacteriën of schimmels die zich verspreiden vanuit het neusslijmvlies, de bijholten of na een schedelbreuk. Een trombus kan zich vormen bij elke persoon met een hypercoagulabele toestand, zoals proteïne C of S deficiëntie, factor V Leiden, of gebruik van gecombineerde orale anticonceptiepillen. Tumoren kunnen het ook veroorzaken, zoals een plaatselijk uitgebreid hypofyse-adenoom. Daarnaast kan een aneurysma van de inwendige halsslagader een soortgelijk syndroom veroorzaken. Als het aneurysma scheurt, kan er een carotis-caverneuze fistel ontstaan, waardoor de druk in de sinus toeneemt. De symptomen van het sinus cavernosyndroom weerspiegelen de effecten op de omliggende structuren en de craniale en sympathische zenuwen die door de sinus lopen. Betrokkenheid van de sympathische plexus kan resulteren in een partieel Horner syndroom. Aangezien CN III, IV en VI zijn aangedaan, kan een oftalmoplegie worden verwacht. Met name bij een aneurysma van de halsslagader is CN VI het eerst aangedaan, omdat deze het dichtst bij de slagader ligt. Proptosis en zelfs pijn bij het drukken op de oogbol kunnen ook optreden als gevolg van de verhoogde druk achter het oog. De diagnose wordt meestal gesteld door beeldvorming van het hoofd, waarbij occlusie, verdikking of zwelling van de sinus zichtbaar is, vaak met verstopping van de oogvoerende aders als gevolg. De behandeling bestaat uit het behandelen van een onderliggende infectie of een operatie om de sinus te decompresseren.
Venus sinus trombose
Thrombi occlusie van de dural sinussen zijn zeldzaam en typisch geassocieerd met lokaal trauma of een hypercoagulabele toestand. De occlusie verhindert drainage van zijaders en resulteert in ischemische schade en verhoogde intracraniële druk. De symptomen hangen af van de grootte van het afgesloten bloedvat en het betrokken gebied, maar kunnen bestaan uit focale neurologische stoornissen, geleidelijk progressieve hoofdpijn, misselijkheid, braken, visuele stoornissen, toevallen, en andere tekenen en symptomen van verhoogde intracraniële druk, zoals papilledema. Beeldvorming met een CT-scan is meestal negatief, hoewel vaak een gebied van afwezige perfusie wordt gezien in de achterste superieure sagittale sinus in de vorm van een lege driehoek of “leeg deltateken”. Magnetische resonantie venografie heeft de voorkeur en zal een gebrek aan veneuze bloedstroom aantonen, waardoor de diagnose wordt bevestigd. De behandeling bestaat uit antistolling.
Subduraal hematoom
Een subduraal hematoom ontstaat wanneer bloed zich verzamelt onder de dura mater in de schedel; dit gebeurt meestal door scheuring van de overbruggingsaders die de oppervlakkige cerebrale aders verbinden met de grote duale sinussen, vooral de sinus superior sagittalis. Het veneuze bloed lekt dan naar buiten en drukt tegen het hersenparenchym. Aangezien de plooien van het durale vlies het bloed niet binden, kan het zich vrij tot buiten de hechtingslijnen uitstrekken, waardoor het klassieke beeld ontstaat van een “halvemaanvormige” verzameling bloed tussen het durale vlies en de hersenen. Deze uitdijende bloedzak kan druk uitoefenen op de hersenen, waardoor de middellijn verschuift of zelfs herniatie optreedt. Deze aandoening kan het gevolg zijn van een hoofdtrauma of zelfs van een snelle snelheidsverandering (zoals een val die geen hoofdletsel veroorzaakt); deze wijze van letsel komt het meest voor bij volwassenen ouder dan 80 jaar. Subduraal hematoom komt klassiek voor bij bejaarden en andere patiënten met cerebrale atrofie bij wie de overbruggingsaders reeds uitgerekt zijn, zoals chronische alcoholisten. Het wordt ook gezien bij mishandelde zuigelingen (het “shaken baby syndroom”) omdat zij bijzonder fragiele vaten hebben en is een erkende complicatie van antiplatelet therapie, anticoagulatie, en langdurige hemodialyse. De presentatie is gevarieerd, van absoluut bewustzijnsverlies bij massale bloedingen na ernstig hoofdletsel, tot bijna asymptomatisch. Een asymptomatisch subduraal hematoom zal de presentatie vertragen, en in het geval van een voldoende grote bloeding, progressief geheugenverlies, zwakte, verminderde gang, hoofdpijn, misselijkheid en braken kunnen veroorzaken. In dit geval kan de patiënt nog meer aanleg voor vallen vertonen en een recidiverend acuut subduraal hematoom bovenop het reeds bestaande chronische geval. Een chronisch subduraal hematoom is vooral een ziekte van ouderen. De bevindingen op beeldvorming tonen een verzameling bloed rond een deel van de hersenen die zich kan uitstrekken rond de hechtingslijnen, maar niet in de cisternen of ventrikels; een midlineverschuiving en ventriculaire obliteratie kunnen met deze aandoening gepaard gaan. De behandeling van subdurale hematomen varieert van conservatief afwachten tot een burr hole operatie of craniotomie met drainage. Bepalend voor het precieze beloop zijn patiëntfactoren en de grootte en omvang van het hematoom.
Developmental Venous Anomalies
Developmental venous malformations (DVAs), ook bekend als cerebrale veneuze angiomen, medullaire veneuze malformaties of cerebrale veneuze malformaties zijn een afwijking van een veneuze structuur in de kleine hersenen. De structuur van DVA’s is typisch één enkele verwijde cerebrale ader met omliggende zijaders die erin afwateren, in tegenstelling tot verscheidene kleine afzonderlijke aders. Eenvoudig gezegd, het is een ader die meer dan zijn deel van het parenchym draineert. DVA’s komen voor bij ongeveer 3% van de bevolking en worden vermoedelijk veroorzaakt door een afwijkende ontwikkeling van een bepaald segment van een cerebrale ader in utero, met compensatie om de DVA in staat te stellen zijn waterscheidingsgebieden naar behoren te draineren. DVA’s zijn meestal asymptomatisch en vormen op zichzelf geen probleem. Zij kunnen echter geassocieerd worden met een groot aantal cerebrale vasculaire pathologieën, waaronder regionale hersenatrofie, witte stof laesies, nabije bloedingen of verkalkingen. Bovendien werden in een studie van 11 patiënten met het Sturge-Weber syndroom in elk geval cerebrale veneuze afwijkingen gevonden, waaronder ontwikkelingsveneuze afwijkingen. Deze bevinding is misschien niet verwonderlijk, aangezien Sturge-Weber een ziekte van vasculaire ontwikkeling is en wordt gedefinieerd door leptomeningeale angiomatose, die een afwezigheid van subcorticale venen veroorzaakt, wat zou kunnen leiden tot verwijde diepe medullaire venen ter compensatie van de extra drainage. Behandeling van ontwikkelingsveneuze afwijkingen is conservatief, vanwege hun over het algemeen goedaardige beloop en het risico van infarct in de vaten indien chirurgie zou worden geprobeerd.
Facial Venous Plexus Anastomosis
De facial veneuze plexus draineert voornamelijk de huid boven de neus en van de bovenlip. Dit veneuze netwerk is kleploos en draineert naar de gezichtsvene. Het anastomoseert echter ook met de plexus pterygoideus, samen met de venen die het neusslijmvlies draineren. Aangezien deze vaten geen kleppen hebben, is er vrije communicatie tussen het neusslijmvlies en de opperhuid van het gelaat en de sinus cavernosus en vandaar naar het oppervlak van de hersenschors. Deze regeling ligt ten grondslag aan de term “gevarendriehoek van het gezicht”, die bestaat uit de neus en de bovenlip, waar een puistje of puistje dat gescheurd of geïrriteerd is, ertoe kan leiden dat ziekteverwekkers de sinus cavernosus of de cortex bereiken, wat mogelijk een infectie of het sinus cavernosus syndroom kan veroorzaken.