Wat is Nefrotisch Syndroom?
Nefrotisch syndroom wordt gekenmerkt door de volgende symptomen die het gevolg zijn van veranderingen die optreden in de kleine, functionele filters in de nieren, zoals:
-
Erg hoge eiwitgehalten in de urine
-
Erg lage eiwitgehalten in het bloed door het verlies ervan in de urine
-
Weefselzwelling over het hele lichaam (oedeem), vooral in de buik (ascites)
-
Hoog cholesterolgehalte in het bloed
-
Daling van de frequentie van urineren
-
Wichtstoename door overtollig vocht
Wat zijn de verschillende vormen van Nefrotisch Syndroom?
De vorm van nefrotisch syndroom die het meest bij kinderen voorkomt, wordt idiopathisch nefrotisch syndroom genoemd. Het is goed voor ongeveer 90 procent van de kinderen met nefrotisch syndroom. Idiopathisch betekent dat een ziekte optreedt zonder bekende oorzaak. De meest voorkomende vorm van idiopathisch nefrotisch syndroom wordt minimal-change nefrotisch syndroom (MCNS) genoemd. Idiopathisch nefrotisch syndroom komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
Bij MCNS heeft het kind meestal terugvallen van de ziekte, maar de ziekte kan meestal worden beheerd en de prognose is meestal goed. In zeldzame gevallen kan een kind nierfalen ontwikkelen waarvoor dialyse nodig is.
Er is een zeldzaam nefrotisch syndroom dat in de eerste week van het leven aanwezig is en congenitaal nefrotisch syndroom wordt genoemd. Congenitaal nefrotisch syndroom wordt overgeërfd door een autosomaal recessief gen, wat betekent dat mannen en vrouwen evenveel getroffen worden, en het kind één kopie van het gen erft van elke ouder, die drager zijn. De kans voor ouders die drager zijn om een kind met congenitaal nefrotisch syndroom te krijgen is één op vier, of 25 procent, bij elke zwangerschap. De uitkomst voor dit type nefrotisch syndroom is uiterst slecht.