Geachte heer,
Een 41-jarige man met bekende diabetes type-1 presenteerde zich met acuut optredende, asymptomatische, spontane, gespannen blaren van twee dagen duur op zijn rechtervoet. De patiënt gebruikte humane insuline en er was geen voorgeschiedenis van trauma of wrijving door schoeisel voorafgaand aan de eruptie. Er was geen voorgeschiedenis van lichtgevoeligheid en de patiënt kon zich niet herinneren dat hij in de voorafgaande paar weken nieuwe geneesmiddelen had ingenomen. Hij had een nauwgezette voethygiëne, volgens de instructies van zijn arts. Bij onderzoek werd een gespannen, niet-tender blaar op een niet-erythematische basis gezien op het dorsum van de tweede teen van de rechtervoet. Een grotere ingezakte bulla was ook aanwezig op de bal van de grote teen. Histopathologie van de laesionale huid toonde een subepidermale bulla zonder enig ontstekingsinfiltraat. Een directe immunofluorescentietest was negatief, waardoor een immunobullaire aandoening werd uitgesloten. Er werd geen specifieke behandeling voor de bullae aangeboden aan de patiënt. Binnen drie weken herstelde de patiënte zonder problemen met een lichte rest dyspigmentatie, maar zonder enige littekenvorming. Op grond van het klinische, histopathologische en immunofluorescentiepatroon werd bij patiënte bullosis diabeticorum vastgesteld.
Tensieve bulla op een niet-erythematische basis op het dorsum van de tweede teen van de rechterteen en een grotere ingezakte bulla op de bal van de grote teen
Bullosis diabeticorum, ook bekend als bulleuze diabetesziekte en diabetische bullae, is een zeldzame, aparte, spontane, niet-inflammatoire, blaarvormende aandoening van onbekende etiologie die voorkomt in de setting van diabetes mellitus. Terwijl Cantwell en Martz de aandoening in 1967 een naam gaven, meldde Krane deze aandoening voor het eerst in 1930. De exacte etiologie van bullosis diabeticorum is niet bekend, maar men denkt dat de aandoening multifactorieel van oorsprong is. Wij konden in de bestaande literatuur geen verwijzing vinden naar het verband tussen het optreden van diabetische bulla en de mate van metabole stoornis of glycemische controle. Er is gerapporteerd dat ongeveer 0,5% van de diabetespatiënten in de VS erdoor getroffen wordt en een recente Indiase studie toonde aan dat 2% van de diabetespatiënten erdoor getroffen werd. Er is een mannelijk overwicht van de ziekte met een man-vrouw verhouding van 2:1 en het leeftijdsbereik varieert van 17 tot 84 jaar.
De blaren hebben de neiging groot te zijn en hebben vaak een asymmetrische vorm. Hoewel ze veel vaker voorkomen boven de acrale gebieden en meer voorkomen op de onderste extremiteiten, kunnen ook niet-acrale plaatsen (bijv. de romp) betrokken zijn. Andere te overwegen differentiële diagnoses in deze gevallen zijn frictieblaren, bullous fixed drug reactions, bullous pemphigoid, bullous SLE, en epidermolysis bullosa acquisita. Routine histopathologisch onderzoek van diabetische bullae laat aspecifieke kenmerken zien, waaronder een intra-epidermale of subepidermale bulla; het ontstekingselement is afwezig of onbeduidend. Directe immunofluorescentie toont geen primaire immunologische afwijking aan en is dus niet van belang. Controle op secundaire infectie en differentiatie van andere blaarvormende dermatosen zijn zeer belangrijk. De karakteristieke histopathologische kenmerken van frictieblaren (intra-epidermale necrose), bullous fixed drug reaction (degeneratie van de basaalcellen, ontstekingsinfiltraten), bullous pemphigoid (ontstekingsinfiltraten), bullous SLE (degeneratie van de basaalcellen, ontstekingsinfiltraten) en epidermolysis bullosa acquisita (ontstekingsinfiltraten) vallen op door hun afwezigheid bij diabetische bullae, zoals in het onderhavige geval. Bovendien kan een negatieve DIF-test de mogelijkheid van bullous pemphigoid, bullous SLE en epidermolysis bullosa acquisita redelijkerwijs uitsluiten. Er bestaat geen specifieke behandeling voor de aandoening en de bullae genezen meestal spontaan zonder littekenvorming. Hoewel de ziekte vaak recidiveert en kan worden gecompliceerd met secundaire infectie of zelden met osteomyelitis, is de algemene prognose meestal uitstekend.