Specific Speech and Language Tasks
De woordvindingsmoeilijkheden van de patiënt kunnen verder worden geanalyseerd met behulp van specifieke spraak- en taaltaken ( tabel 4 ), die zowel de tot nu toe verkregen informatie bevestigen als ook bijkomende tekorten aan het licht kunnen brengen. Als resultaat van deze taken, zou het mogelijk moeten zijn om de woordvindingsmoeilijkheden te categoriseren in termen van een kerndefect (samengevat in Fig. 1), wat leidt tot een meer gedetailleerde karakterisering van het spraak- of taalsyndroom (Fig. 2). Elk van de voorgestelde bedside taken kan verfijnd en aangevuld worden door meer gespecialiseerde en gedetailleerde neuropsychologische testen. Deze maken het mogelijk de taalstoornis te kwantificeren of te karakteriseren in meer detail dan gewoonlijk mogelijk is aan het bed en kunnen de identificatie van milde of ‘subklinische’ tekorten mogelijk maken die het cognitieve fenotype meer volledig definiëren. Dit is bijzonder nuttig bij het opsporen en volgen van ziekteprogressie. De bij neuropsychometrie verkregen informatie is echter het nuttigst als de neuropsycholoog zich laat leiden door informatie die door de neuroloog wordt verstrekt op basis van een eerste karakterisering van het probleem aan het bed en een differentiële diagnose.
Word-finding hangt fundamenteel af van het vermogen om woorden op te halen uit de verbale kennisopslag in de juiste context. Dit wordt het gemakkelijkst beoordeeld als het vermogen om te benoemen. Dit vermogen heeft echter niet alleen te maken met het ophalen van woorden: het is een actief proces in meerdere stappen (Grossman et al., 2004) dat een beroep doet op veel van de cognitieve operaties die in fig. 1 zijn geschetst. Moeilijke naamgeving, of anomie, komt vaak voor bij patiënten die klagen over problemen met woordvinding (inderdaad, patiënten en hun verzorgers karakteriseren de taalachterstand vaak als een probleem met namen), en het is een kenmerk van veel verschillende stoornissen. De verscheidenheid van klinische situaties die tot anomie leiden, onderstreept de noodzaak om andere cognitieve functies te evalueren om tot een diagnose te komen. Hoewel pure anomie niet vaak voorkomt in degeneratieve settings, komen zowel primaire verbale opslag als woord ontsluitingsstoornissen typisch voor met anomie. Anomie is het meest opvallende linguïstische kenmerk van vroege AD (Mendez et al., 2003; Blair et al., 2007): in deze context wordt de diagnose meestal gebaseerd op stoornissen in andere cognitieve domeinen (met name het episodisch geheugen; zie volgende sectie). Vroege opvallende anomie is een karakteristiek kenmerk van SD: in deze situatie kunnen meer verfijnde neuropsychologische instrumenten nodig zijn om het primaire semantische defect bloot te leggen (zie bijvoorbeeld Howard en Patterson, 1992; Warrington et al., 1998). Vanwege het belang van anomie als een presenterend symptoom, het brede spectrum van klinische associaties en de fundamentele rol van woord ophalen in de taal output pathway, zullen we het probleem van anomie en de praktische evaluatie ervan in detail beschouwen.
De evaluatie van naamgeving begint met de analyse van de spontane spraak van de patiënt (zie vorige sectie en Tabel 2 en Tabel 3 ). Aanwijzingen voor anomie zijn een gebrek aan inhoudswoorden (vooral laagfrequente of eigennamen), overvloedige bijzinnen of frequente woordzoekende pauzes. De aard van de afwijking wordt vastgesteld met behulp van een gestructureerde reeks subtests die zijn ontworpen om verschillende aspecten van het benoemen te beoordelen. Slechte prestaties op deze naamgevingstaken kunnen leiden tot de karakterisering van een woordvindingsprobleem, zelfs bij patiënten die zich niet presenteren met een primaire klacht van woordvindingsmoeilijkheden. Omgekeerd kunnen bepaalde patronen in de prestaties op naamgevingstaken helpen om vast te stellen dat de basis voor de woordvindingsstoornis buiten het taalsysteem ligt (of niet beperkt is tot het taalsysteem). Het benoemen van objecten in de omgeving is afhankelijk van intacte perceptuele verwerking en activering van de juiste semantische associaties door het percept; alleen als deze operaties met succes worden volbracht, kan verbale verwerking plaatsvinden.
Het benoemen moet rechtstreeks worden getest, zowel in antwoord op afgebeelde voorwerpen (confronterend benoemen) als op grond van een verbale beschrijving (b.v. “een groot grijs dier met een slurf”). Primaire tekorten in visuele perceptie of visuele kennis manifesteren zich als een betere prestatie bij het benoemen naar verbale beschrijving dan bij het benoemen van plaatjes. Als een primair verbaal tekort is vastgesteld, moeten de prestaties bij het benoemen worden beoordeeld voor woorden met zowel een hoge als een lage frequentie (bv. ‘schoen’ versus ‘gracht’), omdat subtiele tekorten misschien niet naar voren komen bij confronterend benoemen van zeer bekende voorwerpen (Warrington, 1975). Er moet worden vastgesteld of er verbetering optreedt met fonologische (eerste letter) of semantische (geassocieerd item) cueing. Verschillende categorieën van items moeten worden gepresenteerd (dieren, levenloze voorwerpen, bekende gezichten, kleuren, zelfstandige naamwoorden versus handelingen, etc.). Opvallende categorie-effecten worden vaker waargenomen bij acute hersenbeschadiging (zoals herpes simplex encefalitis) dan bij degeneratieve ziekte (Warrington en Shallice, 1984; Silveri et al., 1991; Laws et al., 2003), maar selectieve tekorten of sparing van naamwoordcategorieën zijn beschreven bij SD (Robinson en Cipolotti, 2001; Incisa della Rochetta en Cipolotti, 2004; Zannino et al., 2006) en AD (Garrard et al., 1998). Naamgevingstekorten kunnen relatief specifiek zijn voor een bepaalde grammaticale klasse (bijvoorbeeld, naamgeving van werkwoorden kan meer gestoord zijn dan naamgeving van zelfstandige naamwoorden in PNFA (Hillis et al., 2002), of selectief gespaard in AD (Robinson et al., 1999): het is discutabel of dit een primair verbaal defect is of onderdeel van een breder tekort waarbij kennis van acties versus objecten betrokken is (Bak et al., 2006).
Naamgevingfouten. Alle fouten die gemaakt worden bij naamgevingstaken dienen te worden geregistreerd: het type naamgevingfout geeft belangrijke informatie over het primaire defect. Tekortkomingen in de visuele waarneming manifesteren zich als ‘visuele’ fouten bij confronterende naamgevingstaken (bijvoorbeeld, een lijntekening van een theepot kan een gezicht worden genoemd). Wanneer de verbale kennisvoorraad primair betrokken is, zijn er typisch zeer consistente tekorten die zowel het benoemen bij confrontatie als bij beschrijving beïnvloeden, maar die ongebruikelijke (laagfrequente) items (bv. nijlpaard) meer beïnvloeden dan gewone (hoogfrequente) items (bv. kat). Benoemingsfouten komen voor in de vorm van semantische parafasieën: onjuiste semantische categoriseringen (die van verwante categorieën kunnen zijn: een kameel kan bijvoorbeeld een paard worden genoemd), of vervanging van een algemene categorie door een meer specifieke (een nijlpaard en een kreeft kunnen bijvoorbeeld beide dieren worden genoemd, of alle dieren kunnen ‘hond’ worden). Er kunnen ook omslachtige antwoorden zijn (bv. een plaatje van een eekhoorn kan “ze leven in de tuin, grijs van kleur” opleveren). Dergelijke fouten worden typisch gemaakt door patiënten met SD, maar soortgelijke fouten worden ook niet ongewoon waargenomen bij andere vormen van dementie, waaronder AD en vasculaire dementie (VaD) (Lukatela et al,
Deficiënties met betrekking tot het eigenlijke proces van woordherinnering (veel voorkomend bij vroege AD) leiden tot een relatief zuivere anomie: in deze situatie blijven kennis over woorden en de fonologische codering van woorden bewaard, maar de middelen om toegang te krijgen tot deze opslagplaatsen of om opgeslagen woordinformatie te verbinden met de juiste fonologische code is defect (Hillis, 2007). De selectieve aard van de anomie kan worden vastgesteld uit het algemene patroon van de prestaties op benoemen versus andere spraak en taal taken. Op confronterende naamgevingstaken geven deze patiënten soms helemaal geen antwoord of ze produceren omleidingen of semantisch (of fonologisch) gerelateerde alternatieven voor het doelobject, ofwel door een afwijkende activering van alternatieve opgeslagen woordcodes of in een poging om hun naamgevingsmoeilijkheden te compenseren. Hoewel de aard van circumlocuties en semantische parafasieën in nominale afasie al vele jaren wordt erkend (Luria, 1970), worden deze vaak verkeerd geïnterpreteerd als bewijs voor een primair semantisch (verbaal kennisgeheugen) defect. Aanwijzingen voor de ware aard van het tekort zijn een neiging om spontaan door gerelateerde items in het semantische veld te jagen (‘het is geen vos … geen rat … het eet noten … het is een eekhoorn’) of voor naamgeving prestaties te verbeteren wanneer dergelijke aanvullende semantische associaties worden verstrekt, en behouden vermogen om de juiste naam te herkennen wanneer alternatieven worden gepresenteerd door de examinator. Meer overtuigend is het begrip van één woord intact (zie later), terwijl dit vanaf een vroeg ziektestadium aangetast is bij ziekten (vooral SD) met primair verbaal semantisch disfunctioneren.
Benoemingsfouten bij patiënten met een primaire storing in de fonologische codering van verbale concepten in spraakklanken (zoals bij PNFA) nemen over het algemeen de vorm aan van letterlijke (fonemische) parafasieën (b.v. ‘hotapitamus’ voor nijlpaard) die het doelobject benaderen en die gewoonlijk ook in andere contexten (b.v. bij spraakherhaling) duidelijk zijn (Mendez et al., 2003). Primaire tekorten in zowel woordherhaling als fonologische codering (in tegenstelling tot primaire verbale opslag defecten) kunnen baat hebben bij cueing met de beginletter van het doelwoord. Patiënten kunnen inderdaad klagen dat de woorden die hen in een gesprek ontgaan ‘op het puntje van de tong liggen’ (Delazer et al., 2003; Hillis, 2007). Persoonlijke namen kunnen bijzondere moeilijkheden opleveren: dit is waarschijnlijk het gevolg van de gecombineerde eisen van toegang tot opgeslagen informatie over de identiteit van de persoon, het ophalen van die informatie uit de opslag, en het fonologisch coderen ervan (aangezien eigennamen over het algemeen ‘niet-woorden’ zijn en geen deel uitmaken van het universele lexicon) (Delazer e.a., 2003), hoewel het zeldzame voorkomen van selectief gespaarde eigennamen de mogelijkheid van afzonderlijke hersenopslagplaatsen doet ontstaan (De Bleser, 2006). Neologismen op confronterende naamgevingstaken zijn relatief zeldzaam bij degeneratieve ziekte, maar de aanwezigheid van jargon moet worden opgemerkt omdat het van lokaliserende waarde kan zijn (Fig. 3).
Speech-comprension moeilijkheden komen vaak samen voor met woordvinding en taal output problemen, zowel in acute settings (zoals linker hemisfeer beroerte) als bij degeneratieve ziekte. Spraakverstaan kan beoordeeld worden op het niveau van enkele woorden, wat afhangt van zowel intacte perceptuele mechanismen als de verbale kennisopslag (woordenschat), en zinnen, wat afhangt van het vermogen om verbale informatie op een lijn te houden en om grammaticale relaties tussen woorden te verwerken.
Verstaan van enkele woorden. Slechte perceptie van enkele woorden, zich uitend als progressieve woorddoofheid, is zelden beschreven bij degeneratieve ziekten (Serieux, 1893; Mesulam, 1982; Ikeda et al., 1996; Otsuki et al., 1998): deze patiënten hebben moeite met het begrijpen en herhalen van gesproken woorden, maar begrijpen normaal geschreven materiaal, en de spraak is vaak luid en dysprosodisch en kan fonemische substituties bevatten. Het perceptuele tekort ligt waarschijnlijk bij de auditieve temporele scherpte en discriminatie van spraakklanken (Otsuki et al., 1998) en leidt vaak tot geassocieerde stoornissen van omgevingsgeluid en/of muziek perceptie (Serieux, 1893; Otsuki et al., 1998): een apperceptieve auditieve agnosie. Het auditief tekort kan aan het bed worden aangetoond door het testen van de discriminatie van foneemparen (b.v. ‘pat – tap, ‘gat – kat’).
Het gestoorde begrip van enkele woorden in de setting van intacte akoestische analyse is het gevolg van een storing in verbale kennissystemen. De meest opvallende en selectieve tekorten in het begrijpen van enkele woorden worden geassocieerd met SD, maar semantische stoornissen zijn ook goed gedocumenteerd in AD (Hodges et al., 1993; Garrard et al., 1998, 2005). Primaire tekorten van de verbale kennisopslag leiden tot een verminderde woordenschat en belemmeren ook het begrip van zowel gesproken als geschreven materiaal op enkel-woord niveau. Het begrip van zelfstandige naamwoorden kan worden beoordeeld door de patiënt te vragen naar voorwerpen te wijzen die door de examinator worden genoemd of anderszins beschreven, een definitie te bedenken of andere informatie te geven over een doelwoord (bv. “Wat is een eekhoorn?”), of te kiezen tussen alternatieve synoniemen voor een doelwoord (bv. betekent “greppel” “heg” of “greppel”?). Dit kan worden aangepast aan de beoordeling van de onderzoeker van het premorbide competentieniveau van de patiënt (een zeer competente patiënt met uitstekende premorbide verbale vaardigheden kan bijvoorbeeld worden gevraagd wat het verschil is tussen luiheid en nietsdoen). Tekortkomingen in de woordkennis kunnen verder worden onderzocht door de patiënt te vragen iets te classificeren volgens bepaalde criteria (bijvoorbeeld: “Is een leeuw een zoogdier?”). De achteruitgang van de woordkennis gaat meestal van meer specifieke naar superordinate categorieën (bijvoorbeeld, verlies van kennis over honden kan zich ontwikkelen in de volgorde: teckel – hond – dier). Typisch is dat betekenis behouden blijft voor brede categorieën van zelfstandige naamwoorden wanneer meer verfijnde classificaties onmogelijk zijn. Het is belangrijk hiermee rekening te houden bij het interpreteren van de antwoorden van patiënten, en bereid te zijn om meer details te vragen dan de patiënt in eerste instantie opgeeft: gevraagd “wat is een nijlpaard?”, geeft het antwoord “het is een dier” slechts een zeer algemeen niveau van superordinate kennis aan; men zou verwachten in staat te zijn om meer informatie te ontlokken (“groot, leeft in Afrika, in het water”) als de verbale kennisvoorraad intact is. Het begrip van werkwoorden kan ook worden beoordeeld, bijvoorbeeld door de patiënt een passende beschrijving te laten kiezen van handelingen die door de examinator worden gepantomiseerd (‘duwen’ versus ’trekken’, ‘vangen’ versus ‘gooien’, enz.) of door de patiënt te vragen door de examinator voorgedragen handelingen te produceren. Bij patiënten met een zeer verminderde taal output (bijvoorbeeld in de context van PNFA), kunnen gebaren ook worden gebruikt als een instrument om het begrip van enkele woorden (zelfstandige naamwoorden) te beoordelen, mits gemakkelijk manipuleerbare items worden gekozen (bijvoorbeeld ‘schop’ of ’theepot’) en er geen sprake is van een geassocieerde dyspraxie of significante motorische tekortkoming.
De organisatie van de hersenen kennissystemen, in het bijzonder de mate waarin verschillende modaliteiten en categorieën van kennis dissocieerbaar zijn, blijft een kerntheoretisch vraagstuk in de hedendaagse cognitieve neuropsychologie. Categorie-specifieke tekorten van verbale kennis zijn gedocumenteerd bij degeneratieve ziekten, maar categorie-effecten zijn ongebruikelijk en komen veel minder vaak voor dan bij acute pathologieën. Er kan sprake zijn van selectieve stoornissen in het vermogen om de namen van levende dingen (McCarthy en Warrington, 1988; Lambon Ralph et al., 2003) of levenloze voorwerpen (Silveri et al., 1997), of concrete versus abstracte woorden (Warrington, 1975) te begrijpen. Omgekeerd kan het begrip van de namen van lichaamsdelen (Coslett et al., 2002), kleuren (Robinson en Cipolotti, 2001) of landen (Incisa della Rochetta et al., 1998) relatief onaangetast blijven. Hoewel zeldzaam, zijn categoriespecifieke tekorten van theoretisch belang: Het bestaan van dergelijke categorie-effecten, samen met de consistentie van de tekorten die bij SD zijn waargenomen en het bewijs voor het behoud van gedeeltelijke kennis bij SD en AD (Murre e.a., 2001; Garrard e.a., 2005), pleit voor degradatie van opgeslagen concepten (d.w.z. directe betrokkenheid van de kennisopslagplaats) in plaats van verlies van toegang tot de kennisopslagplaats. Een goed vastgesteld categorie-effect bij degeneratieve ziekte is de dissociatie tussen naamwoordelijke en werkwoordelijke kennis. Stoornissen in het ophalen en begrijpen van zelfstandige naamwoorden zijn goed gedocumenteerd (Silveri et al., 2003b) en zijn meestal het meest opvallend bij SD. Omgekeerd zijn selectieve stoornissen in het ophalen en begrijpen van werkwoorden aangetoond bij patiënten met frontale dementiesyndromen, waaronder frontotemporale dementie geassocieerd met motorneuronziekte (FTD-MND) (Bak e.a., 2001). Zulke patiënten hebben vooral moeite met het verwerken van werkwoord zinnen, en vertrouwen meer op zelfstandig naamwoord zinnen (zoals ‘laddering’ voor ‘climbing’) en ‘superordinate’ werkwoorden (zoals ‘being’, ‘making’ of ‘having’).
Sentence Comprehension. Onder de meeste omstandigheden in het dagelijks leven moeten woorden niet geïsoleerd worden verwerkt, maar gecombineerd tot zinnen. Moeilijkheden met het begrijpen van zinnen kunnen zich voordoen ondanks een normaal begrip van enkele woorden. Dit patroon suggereert dat de verwerking van grammaticale relaties gebrekkig is, en het kan ook geassocieerd worden met specifieke moeilijkheden met het begrijpen van werkwoorden in plaats van zelfstandige naamwoorden (Price en Grossman, 2005). Nadat is vastgesteld dat het begrijpen van enkele woorden (zelfstandige naamwoorden) normaal is, kan het zinsniveau van begrip worden beoordeeld door de patiënt te vragen een korte reeks handelingen uit te voeren volgens verschillende syntactische regels (bv. ‘leg het papier onder de pen die op het boek ligt’, ‘je pakt het horloge op en geeft me dan het boek’). Ook kan de patiënt worden gevraagd een plaatje aan te wijzen op basis van een syntactische zinsbeschrijving (bv. ‘wijs de jongen aan die door de hond wordt achtervolgd’). Het begrijpen van grammatica omvat een aantal verschillende procedures (waaronder bepaling van tijd en getal, interpretatie van voornaamwoorden en voorzetsels, analyse van woordvolgorde en subject-object relaties en parsing van bijzinnen). Deze procedures kunnen grofweg worden ingedeeld in syntactische (relaties tussen woorden) en morfologische (woordaanpassingen naar gelang van de grammaticale context) en kunnen verschillende neurale grondslagen hebben. Sommige aspecten van grammaticaverwerking kunnen losgekoppeld worden van zinsbegrip (Cotelli et al., 2007) en kunnen beoordeeld worden door de patiënt te vragen grammaticale fouten in geschreven zinnen op te sporen.
Patiënten met progressieve afasie kunnen verschillende soorten tekorten vertonen op zinsbegripstaken, en deze kunnen helpen bij de differentiële diagnose. Een vroeg selectief tekort in het begrijpen van grammaticale relaties kan worden gevonden in PNFA (Grossman, 2002; Grossman en Moore, 2005; Price en Grossman, 2005), terwijl in SD, het begrip van syntactische constructies typisch intact is binnen de beperkingen van de verminderde woordenschat. Er zijn subtielere stoornissen in zinsbegrip gedocumenteerd bij patiënten met AD: dit is waarschijnlijk multifactorieel van aard, inclusief stoornissen in het begrijpen van voornaamwoorden (Almor e.a., 1999) en in het verwerken van de structurele en semantische samenhang van zinnen (Grossman en Rhee, 2001; Price en Grossman, 2005). Andere elementen van de grammatica (zoals geslacht, persoon en verbuigingen in tijd) kunnen echter normaal worden begrepen (Kavé en Levy, 2003). Stoornissen in het begrijpen van zinnen zijn gedocumenteerd bij patiënten met bvFTLD die niet als “afasisch” worden beschouwd (Cooke e.a., 2003): bij deze patiënten zijn executieve disfunctie en een verstoord werkgeheugen voor complexe syntactische constructies waarschijnlijk verantwoordelijk, wat de multidimensionele aard van het begrijpen van zinnen en de gevoeligheid voor een verscheidenheid van verschillende ziekteprocessen benadrukt.
Herhaling van gehoorde spraak is afhankelijk van intacte input en output paden en het vermogen om informatie tussen deze paden over te dragen. Dienovereenkomstig komen problemen met spraakherhaling voor bij patiënten met een gestoorde verwerking van inkomende spraaksignalen (zoals woorddoofheid) en bij patiënten met een gestoorde spraakuitvoer. Net als spraakverstaan kan herhaling worden beoordeeld op het niveau van woorden en zinnen. Patiënten met woorddoofheid of problemen met de primaire spraakproductie kunnen zelfs moeilijkheden hebben met het herhalen van één enkel woord (vooral voor polysyllabische woorden) (Westbury and Bub, 1997). De herhaling is aarzelend en moeizaam en er zijn meestal veel fonemische fouten. Patiënten met agrammatisme kunnen een selectief tekort vertonen in de herhaling van zinnen, vooral als deze nieuwe woordcombinaties bevatten (clichés kunnen met meer succes worden herhaald, waarschijnlijk omdat ze als een enkele eenheid worden verwerkt in plaats van als een aaneenschakeling van afzonderlijke woorden). Herhaling van afzonderlijke woorden blijft in het algemeen behouden in SD, maar herhaling van zinnen wordt beïnvloed door het niveau van begrip. Wanneer het begrip van afzonderlijke woorden verloren gaat, kan er sprake zijn van ‘migratie’ van fonemen tussen woorden (bijv. ‘de vlag was felrood gekleurd’ kan worden ‘de vlag was gevuld met een rechtse breg’), wat suggereert dat de uiting wordt gecodeerd als een uitgebreide reeks fonemen (en dus vatbaar voor herschikking) in plaats van een reeks betekenisvolle eenheden (McCarthy en Warrington, 1987). Hoewel er buiten de klinische setting zelden een beroep wordt gedaan op openlijke spraakherhaling, kunnen de cognitieve operaties die spraakherhaling ondersteunen betrokken zijn bij processen zoals het monitoren van de eigen gesproken output, wat waarschijnlijk de nauwkeurigheid van de communicatie zal verbeteren. Het is ook waarschijnlijk dat het bewerken van “innerlijke spraak” en subvocale repetitie een belangrijke rol spelen bij het verzekeren van de coherentie van gesproken output (Head, 1926). Een verminderd fonologisch werkgeheugen (Nestor e.a., 2003) en een gebrekkige articulatorische repetitie (Silveri e.a., 2003a) kunnen bijdragen aan fouten in het organiseren en controleren van spraakoutput in PNFA.
Lees-, schrijf- en spellingsproblemen gaan vaak gepaard met woordvindingsproblemen in spraak, en de beoordeling van deze andere taalkanalen is nuttig bij het karakteriseren van woordvindingsmoeilijkheden. Lees- en schrijfvaardigheden zijn eerder aangeleerde dan aangeboren capaciteiten, en de neurale mechanismen die ze ondersteunen zijn waarschijnlijk ten minste gedeeltelijk aangepast aan hersensystemen die meer elementaire functies ondersteunen. Tekortkomingen in lees- en schrijfvaardigheden gaan vaak gepaard met, of zijn secundair aan, tekortkomingen in visuele perceptuele of kennissystemen, naast een eventuele spraakstoornis. Omgekeerd moet bij prestaties op alfabetiseringstests rekening worden gehouden met een specifieke langdurige beperking, zoals ontwikkelingsdyslexie. Het klassieke neurologische onderscheid tussen leesstoornissen zonder schrijfstoornis (alexie zonder agraphia) en die met schrijfstoornis (alexie met agraphia) komt losjes overeen met een informatieverwerkingsmodel van de verworven dyslexieën (Warren en Warrington, 2007), waarin een gestoorde visuele analyse van geschreven woorden een ‘perifere’ dyslexie oplevert (die vaak de geschreven output ongemoeid laat) en een gestoorde analyse van geschreven woorden op klank of betekenis een ‘centrale’ dyslexie oplevert (vaak met geassocieerde tekorten in de geschreven output). Centrale’ dyslexie kan verder worden onderverdeeld naar gelang welke van de twee functioneel parallelle routes naar lezen het meest is aangetast: analyse van klank (de fonologische codering van geschreven lettergrepen) en analyse van betekenis (zichtwoordenschat). Een analoog informatieverwerkingsmodel kan worden gebruikt om dysgrafie te classificeren in “centrale” stoornissen die spellingprocessen beïnvloeden en “perifere” (output) stoornissen die de motorische programmering en uitvoering van het schrijven beïnvloeden. Deze classificaties hebben zowel neuro-anatomische als klinische implicaties. Gemengde vormen van dyslexie en dysgrafie komen echter vaak voor bij degeneratieve ziekten, en de mate waarin alternatieve klank- en betekenis-gebaseerde routes naar lezen en spellen functioneel gescheiden zijn is nog niet definitief opgelost.
De patiënt moet gevraagd worden een passage hardop te lezen die zowel onregelmatige woorden als niet-woorden (b.v. eigennamen) bevat; een voorbeeld is te zien in Fig. 4B. Het soort fouten dat gemaakt wordt bij het hardop lezen van een passage geeft informatie over de kern van de leesstoornis. Patiënten die letter-voor-letter lezen hebben een defect in het verwerken van visuele woordvormen: een syndroom van hogere orde visuele perceptie (de input voor het verbale lexicon) in plaats van een primaire taalachterstand. Milde vormen van perifere dyslexie zijn niet ongewoon bij AD (Glosser et al., 2002) en meer dramatische voorbeelden kunnen gepaard gaan met posterieure corticale atrofie (Mendez et al., 2007). Patiënten met tekorten in de verbale kennisopslag (in het bijzonder SD) zullen vaak onregelmatige woorden ‘regulariseren’ (bijvoorbeeld ‘yacht’ lezen als ‘yatched’): dit is een ‘oppervlaktedyslexie’ (Marshall en Newcombe, 1973; Warrington, 1975), waarbij het lezen is gebaseerd op oppervlakkige regels voor het vertalen van geschreven woorden naar spraakklanken, in plaats van een aangeleerde woordenschat die de uitspraak van het specifieke woord bepaalt. Regularisatiefouten zijn prominenter voor woorden met een lagere frequentie. Analoge stoornissen komen ook voor in andere talen dan het Engels: een Japanse patiënt met SD ontwikkelde bijvoorbeeld selectieve dyslexie voor het kanji-schrift (waarbij de uitspraak wordt bepaald door de semantische context), maar niet voor het fonetisch regelmatige kana (Fushimi et al., 2003). Patiënten met een stoornis op het niveau van fonologische codering kunnen daarentegen bijzondere moeite hebben met het lezen van niet-woorden, ofwel ‘nonsens’ woorden (b.v. ’tegwop’) of eigennamen (b.v. Gifford’): dit is een ‘fonologische dyslexie’ (Beauvois en Derouesne, 1979; Diesfeldt, 1991), waarbij de geleerde woordenschat (voor zowel regelmatige als onregelmatige woorden) intact is, maar de regels voor het vertalen van geschreven woorden naar spraakklanken verloren zijn gegaan, zodat nieuwe woorden niet correct kunnen worden geklonken. Fonologische dyslexie wordt frequent waargenomen bij PNFA (Mendez et al., 2003) en AD (Friedman et al., 1992). Patiënten met tekorten in de motorische programmering hebben de neiging om te struikelen bij het lezen van polysyllabische woorden.
Analoge fouten komen voor in de schriftelijke spelling van respectievelijk onregelmatige en niet-woorden. Gestoorde spelling vanuit woordenschat (‘surface’ dysgraphia) manifesteert zich als fonologisch plausibele weergaven van woorden met onregelmatige of dubbelzinnige spelling (b.v. ‘juice’ kan gespeld worden als ‘juse’) (Baxter en Warrington, 1987). Verlies van spellingwoordenschat is kenmerkend voor het SD-syndroom (Graham e.a., 2000), maar komt ook in andere settings voor en is waarschijnlijk de meest voorkomende stoornis in het schrijven bij AD (Graham, 2000). Verminderde spelling op klank (‘fonologische’ dysgrafie) leidt tot bijzondere moeite met het schrijven van grammaticale functiewoorden en niet-woorden ondanks competente weergave van zelfstandige naamwoorden, en komt voor bij PNFA (Graham, 2000) en AD (Luzzatti et al., 2003). Betrokkenheid van een ander taalkanaal (schrijven) wijst eerder op een verstoring van de taal dan van de spraakproductie op zich, en kan nuttig zijn bij het onderscheiden van een echte woordvindingsmoeilijkheid van een motorische spraakstoornis. Er moet echter worden opgemerkt dat schriftelijke uitdrukking vaak relatief beter behouden blijft met minder fouten dan spraak bij patiënten met primaire stoornissen van de spraakproductie (bijvoorbeeld vroeg in het beloop van PNFA). Bij patiënten met een stoornis in de schriftelijke spelling is het vermogen om hardop te spellen in het algemeen vergelijkbaar aangetast. Er is echter een relatief selectieve stoornis van de mondelinge spelling beschreven bij patiënten met AD (Croisile et al., 1996) en de omgekeerde dissociatie bij VaD (Lesser, 1990). Progressieve dysgrafie is zelden beschreven als een presentatie van degeneratieve ziekte (O’Dowd and de Zubicaray, 2003): waar spelling disproportioneel is aangetast als een vroeg kenmerk, is een posterieur corticaal proces waarschijnlijk.
Hoewel het genereren van een verbale gedachte of boodschap de vroegste operationele fase is in de verbale output pathway (Fig. 1), is deze fase het meest betrouwbaar beoordeeld nadat is vastgesteld dat andere taalfuncties intact zijn. Als dynamische afasie wordt vermoed op basis van de constellatie van zeer verarmde propositionele spraak ondanks normaal (of bijna normaal) begrip, herhaling en lezen (Luria, 1970; Costello en Warrington, 1989; Warren et al., 2003), kan het defect worden onderzocht met taken die het genereren van een nieuwe verbale gedachte vereisen, zoals de productie van een zin met een doelwoord (bijv. ‘boot’) of het voltooien van een onvoltooide zin. In de laatste taak is de prestatie gewoonlijk beter als de voltooiing voorspelbaar wordt geïmpliceerd door de context (‘de boot passeerde gemakkelijk onder de …’) dan wanneer de voltooiing een open einde heeft (‘het meisje ging naar de supermarkt om een …. te kopen’), wat de ‘dynamische’ aard van het defect onderstreept en de afhankelijkheid ervan van de vereiste van actieve verbale planning (Snowden et al., 1996; Warren et al., 2003).
Hoewel ze strikt genomen geen deel uitmaken van de beoordeling van woordvindingsmoeilijkheden, is het nuttig om tekorten in de motorische programmering aan het bed te karakteriseren, om ze te kunnen onderscheiden van een eventuele taalachterstand en, ruimer gezien, om de klinische diagnose te bevorderen. De patiënt kan gevraagd worden om snel een enkele lettergreep te herhalen (bv. ‘pa, pa, pa ….’) (Dabul, 2000; Duffy, 2005). De prestatie zal onnauwkeurig zijn bij dysartrische patiënten met veranderingen in tempo of ritme, terwijl de prestatie meestal relatief normaal is bij AOS. Patiënten met AOS hebben echter grote moeite wanneer hen gevraagd wordt snel een combinatie van lettergrepen te herhalen, zoals de frase ‘pa-ta-ka’ (Dabul, 2000; Duffy, 2005, 2006): de frase is slecht geordend en er zijn vaak vervormingen en/of toevoegingen.