- Wat is de ziekte van Kawasaki?
- Wie krijgt de ziekte van Kawasaki?
- Wat veroorzaakt de ziekte van Kawasaki?
- Wat zijn de verschijnselen en symptomen van de ziekte van Kawasaki?
- Hoe wordt de ziekte van Kawasaki gediagnosticeerd?
- Wat zijn de complicaties van de ziekte van Kawasaki?
- Welke andere informatie moeten ouders van kinderen die voor de ziekte van Kawasaki zijn behandeld, weten?
Wat is de ziekte van Kawasaki?
De ziekte van Kawasaki is een acute koortsachtige ziekte met ontsteking van kleine en middelgrote bloedvaten in het hele lichaam, met name de kransslagaders (bloedvaten rond het hart).
De ziekte van Kawasaki stond vroeger bekend als het mucocutane lymfekliersyndroom. Het werd voor het eerst in 1967 in Japan beschreven door Dr. Tomisaku Kawasaki, een kinderarts.
Zonder behandeling is de ziekte van Kawasaki meestal een ziekte die zichzelf beperkt en die binnen 4-8 weken spontaan verdwijnt. Ongeveer 20% van de onbehandelde gevallen ontwikkelt echter schade aan de kransslagaders en ongeveer 2% van de patiënten overlijdt, meestal aan een hartaanval. Deze vooruitzichten worden aanzienlijk verbeterd met de juiste behandeling.
Wie krijgt de ziekte van Kawasaki?
Achtig procent van de gevallen komt voor bij kinderen jonger dan 5 jaar met een piekincidentie tussen 1 en 2 jaar. De ziekte komt zeer zelden voor bij mensen ouder dan 14 jaar en bij volwassenen. Over het algemeen komt de ziekte vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
Hoewel er gevallen van de ziekte van Kawasaki zijn gemeld bij kinderen van alle etnische origine, komt de ziekte het meest voor bij kinderen van Aziatische afkomst, vooral bij Japanse. Er zijn 5000-6000 gevallen per jaar in Japan.
Wat veroorzaakt de ziekte van Kawasaki?
De oorzaak van de ziekte van Kawasaki is onbekend.
Wat zijn de verschijnselen en symptomen van de ziekte van Kawasaki?
Er zijn verschillende klinisch waarneembare stadia van de ziekte van Kawasaki.
Typisch heeft een kind met de ziekte van Kawasaki een hoge swingende koorts (boven de 39C), die gepaard gaat met een aantal andere kenmerken. De 5 kardinale tekenen van de ziekte van Kawasaki zijn:
- Uitslag – de uitslag van de ziekte van Kawasaki kan morbilliform (mazelenachtig), maculopapuleus (rode vlekken en bultjes), erythemateus (rode huid) of doelwitachtig zijn en kan dagenlang aanhouden of vervagen. Huidschilfering kan optreden in de herstellende fase van de ziekte.
- Orale verschijnselen – de typische veranderingen zijn roodheid in de mond of op de keelholte, aardbeientong, en rode of gebarsten lippen.
- Oogsymptomen – roodheid van de bulbar conjunctivae (oogwit) zonder exsudaat of kleverigheid.
- Tekenen van de perifere ledematen – waaronder stevige zwelling van de handen en voeten, soms inclusief de vingers en tenen, met roodheid van de handpalmen en voetzolen. Periunguale desquamatie (afschilfering van de huid rond de vingernagels) kan optreden tijdens de herstelfase van de ziekte.
- Lymfadenopathie – gezwollen lymfeklieren kunnen voorkomen, vaak aan één kant van de hals. Een lymfklier van ten minste 1,5 cm lengte wordt als diagnostisch vergroot beschouwd.
Niet alle kardinale tekenen kunnen bij elk kind met de ziekte van Kawasaki aanwezig zijn en niet alle kenmerken kunnen tegelijkertijd aanwezig zijn. Sommige kenmerken kunnen verschijnen en verdwijnen voordat andere zich voordoen.
Kinderen met de ziekte van Kawasaki zijn vaak ongewoon prikkelbaar, in geen verhouding tot de andere verschijnselen die zij vertonen. Ze kunnen ook een reeks andere niet-specifieke symptomen en verschijnselen hebben, zoals buikpijn, diarree, dysurie (pijn bij het plassen), gewrichtspijn of artritis, tekenen van meningitis of hartfalen.
Hoe wordt de ziekte van Kawasaki gediagnosticeerd?
Er is geen specifieke laboratoriumtest die de diagnose van de ziekte van Kawasaki definitief vaststelt. De diagnose wordt geacht te zijn gesteld wanneer aan de volgende diagnostische criteria is voldaan:
- Koorts gedurende ten minste 5 dagen EN
- Minimaal 4 van de 5 hierboven genoemde kardinale kenmerken EN
- De afwezigheid van een andere ziekte die de tekenen en symptomen kan verklaren.
Atypische of onvolledige gevallen van de ziekte van Kawasaki, waarbij patiënten koorts hebben en minder dan 4 van de 5 kardinale kenmerken, worden nu vaker gediagnosticeerd. Bij deze kinderen kan de diagnose worden ondersteund door bevindingen op een vroege 2-dimensionale echocardiografie (echografie van het hart) om coronaire hartziekte of andere tekenen van acute hartziekte te detecteren.
Verschijnselen die de ziekte van Kawasaki kunnen vertonen zijn onder meer roodvonk, stafylokokken-syndroom, mazelen, COVID-19 en andere virale exantheem (virale huiduitslag), systemisch beginnende juveniele artritis (juveniele reumatoïde artritis of de ziekte van Stills) en geneesmiddelenreacties (morbilliforme eruptie, overgevoeligheidssyndroom voor geneesmiddelen en Stevens-Johnson-syndroom / toxische epidermale necrolyse)
Wat is de behandeling van de ziekte van Kawasaki?
In de regel worden kinderen behandeld met koortswerende en pijnstillende medicijnen (bijv. paracetamol / acetominofen) tot de 5e dag koorts is bereikt. Zodra de diagnose van de ziekte van Kawasaki is gesteld, wordt een eenmalige grote dosis intraveneus immunoglobuline (IVIG) toegediend, dat gezuiverde antilichamen is die uit vele bloeddonaties zijn verzameld. IVIG is het meest effectief wanneer het tussen de 5e en 10e dag van de ziekte wordt toegediend. In deze periode wordt gewoonlijk ook begonnen met een lage dosis orale aspirine.
IVIG vermindert het risico op kransslagaderaandoeningen aanzienlijk en lage dosis aspirine vermindert het risico op stolling binnen de kransslagader, mocht zich kransslagaderaandoening ontwikkelen. Als kinderen eenmaal behandeld zijn, verbeteren ze over het algemeen snel; de meeste acute symptomen en verschijnselen verdwijnen binnen 24 tot 48 uur, en de koorts neemt af. Als de verschijnselen niet binnen enkele dagen verdwijnen of terugkeren, wordt een tweede dosis IVIG gegeven.
Wat zijn de complicaties van de ziekte van Kawasaki?
De belangrijkste complicaties van de ziekte van Kawasaki zijn de ontwikkeling van verwijding en/of vernauwing van een of meer kransslagaders. Dit kan leiden tot angina pectoris, myocardinfarct of plotseling overlijden. Wanneer kinderen tot 10 dagen na de ziekte met IVIG worden behandeld en snel reageren, wordt het risico van latere kransslagaderafwijkingen gereduceerd tot 2-4% en in de meeste gevallen gaat het om milde afwijkingen waarvan vele vanzelf verdwijnen.
Echocardiografie na de ziekte van Kawasaki wordt bij alle kinderen na ongeveer 6 tot 8 weken uitgevoerd om te kijken of er kransslagaderafwijkingen zijn en om te controleren of het hart verder normaal is. Als er kransslagaderafwijkingen worden aangetoond, is een voortdurende antistollingsbehandeling nodig, zoals dagelijkse aspirine, en is verdere beeldvorming van het hart nodig.
Welke andere informatie moeten ouders van kinderen die voor de ziekte van Kawasaki zijn behandeld, weten?
- De ziekte van Kawasaki kan niet worden doorgegeven aan andere familieleden.
- Er is een risico van 2% dat de ziekte van Kawasaki binnen een periode van enkele jaren opnieuw optreedt.
- IVIG beïnvloedt de werkzaamheid van vaccins tegen levende virussen, d.w.z. MMR-vaccins (mazelen, bof, rodehond) en varicella-vaccins (waterpokken), en deze moeten worden uitgesteld tot 11 maanden nadat de laatste dosis IVIG is gegeven, of na 11 maanden worden herhaald als ze eerder zijn gegeven.
- Er zijn aanwijzingen dat kinderen en jongeren met echocardiografisch bewijs van kransslagaderaneurysma meer kans hebben op het ontwikkelen van kransslagaderziekte op volwassen leeftijd dan de algemene bevolking en op een vroegere leeftijd. Degenen met significante coronaire hartziekte moeten op lange termijn door een cardioloog worden gevolgd. Regelmatige gezondheidsonderzoeken en cardiovasculaire risicobeoordelingen voor deze kinderen gedurende de volwassenheid worden geadviseerd.