ANCA-Associated Small-Vessel Vasculitis

ANCA-associated small-vessel vasculitis is the most common primary type of vasculitis in older adults, while Henoch-Schönlein purpura is most common in children.3.

Ziarniniakowatość Wegenera

Ziarniniakowatość Wegenera powszechnie charakteryzuje się klasyczną triadą zajęcia górnych dróg oddechowych, płuc i nerek.9,10 Objawy ze strony górnych dróg oddechowych obejmują zapalenie zatok, owrzodzenia nosa, zapalenie ucha środkowego lub utratę słuchu. Objawy ze strony górnych dróg oddechowych występują u 70 procent pacjentów, a nacieki płucne lub guzki, które mogą ulegać kawitacji, rozwijają się u 85 procent pacjentów.9,10 Surowica antyproteazy 3-ANCA (c-ANCA) jest dodatnia u 75 do 90 procent, chociaż u 20 procent może być dodatnia p-ANCA Otwarta biopsja płuc jest najbardziej ostatecznym testem diagnostycznym. Biopsja zatok jest diagnostyczna jedynie w 30 procentach przypadków, ponieważ wyniki badań zapalnych są często niespecyficzne, a biopsja nerek jest również stosunkowo niespecyficzna.9,10 Ziarniniakowatość Wegenera może dotyczyć pacjentów w każdym wieku, ze szczytem zachorowalności w czwartej dekadzie życia i jest nieco częstsza u mężczyzn.10

Mikroskopowe zapalenie naczyń

Mikroskopowe zapalenie naczyń jest najczęstszą postacią zapalenia małych naczyń związanego z ANCA i charakteryzuje się obecnością ANCA oraz niewielką ilością lub brakiem złogów immunologicznych w zaatakowanych naczyniach.1,3,7,9 Nerki są najczęściej atakowanym narządem u 90 procent pacjentów z tym typem zapalenia naczyń.3,9 U pacjentów występują różne kombinacje objawów nerkowych, wyczuwalnej plamicy, bólu brzucha, kaszlu i krwioplucia.7 Większość pacjentów ma dodatni wynik MPO-ANCA (p-ANCA), chociaż PR3-ANCA (c-ANCA) może być również obecny u 40 procent pacjentów.9 Najczęstszy wiek wystąpienia choroby to 40-60 lat i częściej występuje ona u mężczyzn.9

Zespół Churga-Strauss

Zespół Churga-Strauss jest rzadką chorobą i składa się z trzech faz: alergicznego nieżytu nosa i astmy, eozynofilowej choroby naciekowej przypominającej zapalenie płuc oraz układowego zapalenia małych naczyń z zapaleniem ziarniniakowym.8 Faza naczyniowa rozwija się zwykle w ciągu trzech lat od wystąpienia astmy. Prawie wszyscy pacjenci mają więcej niż 10% eozynofilów we krwi. Zapalenie tętnic wieńcowych i zapalenie mięśnia sercowego są głównymi przyczynami zachorowalności i śmiertelności.8 Wiek wystąpienia choroby waha się od 15 do 70 lat i częściej występuje u mężczyzn.8

Drug-Induced Vasculitis

Drug-induced vasculitis zazwyczaj rozwija się w ciągu siedmiu do 21 dni po rozpoczęciu stosowania leku i może być ograniczone do skóry.3 Zmiany skórne są identyczne z tymi obserwowanymi w układowym zapaleniu małych naczyń. Leki powodują około 10 procent zmian skórnych o charakterze naczyniowym. Leki, które zostały włączone to penicyliny, aminopenicyliny, sulfonamidy, allopurinol, tiazydy, chinolony, hydantoiny i propylotiouracyl.3 Niektóre leki, takie jak aspropylotiouracyl i hydralazyna (Apresoline), wydają się powodować zapalenie naczyń poprzez indukowanie ANCA.3

Czy DIAGNOZA SZCZEGÓLNEGO RODZAJU ZAPALENIA MAŁYCH NACZYŃ JEST WAŻNA?

Szybka diagnoza zapalenia małych naczyń związanego z ANCA jest niezwykle ważna, ponieważ zagrażające życiu uszkodzenie narządów często rozwija się szybko i jest znacznie łagodzone przez leczenie immunosupresyjne. Z drugiej strony, ponieważ leczenie pacjentów z mikroskopowym zapaleniem naczyń lub ziarniniakiem Wegenera jest zasadniczo takie samo, gdy dochodzi do poważnego uszkodzenia narządów, nie ma potrzeby ostatecznego rozróżniania tych blisko spokrewnionych wariantów zapalenia małych naczyń związanego z ANCA przed rozpoczęciem leczenia.1,11

.