Abstract
Przedstawiamy najnowszy przypadek i przegląd literatury dotyczący ostrego rozwarstwienia aorty piersiowej (AAD) Stanford typ B powikłanego późnym wystąpieniem ostrej niewydolności nerek. Pacjent został poddany przedoperacyjnej dializie otrzewnowej, a następnie zabiegowi wewnątrznaczyniowej naprawy aorty piersiowej (TEVAR), po którym odzyskał pełną sprawność i został wypisany wkrótce po operacji. Wnioskujemy, że w przypadku AAD trudno jest w porę postawić diagnozę, ale zwracając uwagę na objawy systemowe i dokładny plan leczenia, można oczekiwać pełnego powrotu do zdrowia i korzystnego rokowania.
1. Opis przypadku
51-letni mężczyzna został przeniesiony do naszego oddziału z rozpoznaniem ostrego rozwarstwienia aorty piersiowej. Po wykluczeniu zawału mięśnia sercowego przez kardiochirurgiczny oddział opieki zdrowotnej, przez 3 godziny odczuwał nagły, przejmujący, rozdzierający ból w klatce piersiowej z niespecyficzną zmianą odcinka ST. Przy przyjęciu w badaniu fizykalnym stwierdzono ciśnienie tętnicze 200/110 mmHg, HR 92; tętnica udowa była wyczuwalna palpacyjnie obustronnie. Pacjent nie chorował na nadciśnienie tętnicze ani cukrzycę, a badania laboratoryjne nie wykazały niczego nadzwyczajnego. Na podstawie angiografii tomografii komputerowej (CTA) stwierdzono, że początkowe pęknięcie aorty piersiowej znajdowało się 2 mm dystalnie od lewej tętnicy podobojczykowej (LSA), (ryc. 1) z rozwarstwieniem rozciągającym się w dół do gałęzi aorty brzusznej i z częściowym zajęciem lewej tętnicy biodrowej; obie tętnice nerkowe otworzyły się do prawdziwego światła; pień tętnicy selerowej otworzył się częściowo do prawdziwego światła; tętnica krezkowa dolna otworzyła się do fałszywego światła; wewnętrzna średnica łuku aorty wynosiła 31.9 mm. W ten sposób potwierdzono rozwarstwienie aorty typu B w Stanford.
Obraz CTA pokazuje lokalizację rozdarcia w aorcie piersiowej (strzałka).
Wstępne postępowanie medyczne było objawowe, koncentrujące się na kontroli ciśnienia krwi i częstości akcji serca, sedacji i łagodzeniu bólu wraz z częstym monitorowaniem w celu oceny zmian hemodynamicznych pacjenta, zmian w naczyniach obwodowych i stanu psychicznego. Wkrótce uzyskano stabilizację stanu pacjenta, a ciśnienie krwi spadło do 120/75 mmHg. Jednak cztery dni później pacjent zaczął odczuwać narastający ból w klatce piersiowej, któremu towarzyszyła utrzymująca się oliguria (z 900 mL/24 h do 350 mL/24 h), anuria, obrzęk twarzy i pobudzenie; w badaniach laboratoryjnych stwierdzono wzrost BUN do 30,1 mmol/l i kreatyniny do 710 nmol/l. Ostra niedokrwienna niewydolność nerek miała charakter naglący, natychmiast wykonano dializę otrzewnową. W ciągu 24 godzin uzyskano stabilizację objawów i parametrów hemochemicznych, a następnie wykonano TEVAR w znieczuleniu zewnątrzoponowym. Cewnik typu pigtail wprowadzono do początku aorty wstępującej przez prawą tętnicę udową wzdłuż jej światła nad przewodem prowadzącym w celu wykonania badania obrazowego. Cyfrowa angiografia subtrakcyjna (DSA) ujawniła nienaruszoną obustronną tętnicę kręgową bez dominacji lewej tętnicy kręgowej i bez upośledzenia funkcji powyżej łuku aorty; pęknięcie znajdowało się blisko bocznej strony dystalnego otworu LSA (ryc. 2); światło aorty było ekstremalnie zwężone z bardzo niskim przepływem krwi; obustronna tętnica nerkowa prawie nie była widoczna z powodu szeroko rozszerzonego fałszywego światła. Postanowiliśmy zastosować system stent-graftów piersiowych Talent 38 × 150 mm (Medtronic, Minneapolis, MN, USA) i pokryć ostium LSA w celu uzyskania wystarczającej strefy lądowania. Angiogram potwierdził precyzyjne umieszczenie stent-graftu; pęknięcie aorty piersiowej zamknięto całkowicie bez przecieku; poszerzono światło prawdziwe i zamknięto światło fałszywe (ryc. 3). Całkowicie odsłonięto również obustronne tętnice nerkowe, pień celiakii i tętnicę krezkową górną.
ObrazDSA ujawnia zarówno prawdziwe, jak i fałszywe światło (strzałka).
Fałszywe światło zniknęło w DSA zaraz po wprowadzeniu graft-stentu na miejsce.
Objętość moczu wynosiła 800 mL 5 godzin po operacji i osiągnęła 2800 mL po 24 godzinach. Stężenie potasu we krwi wynosiło 4,2 nmol/l. Poziomy BUN i kreatyniny wróciły do normy. Pacjentka w pełni powróciła do zdrowia i została wypisana 7 dni po operacji. Sześciomiesięczna obserwacja wykazała, że fałszywe światło całkowicie zniknęło, a stent-graft był nienaruszony (ryc. 4 i 5).
Sześciomiesięczna obserwacja CTA pokazuje aortę piersiową bez fałszywego światła.
Six-month follow-up CTA reveals that stent-graft placement was intact.
2. Dyskusja i przegląd literatury
Dyssekcja aorty występuje, gdy rozdarcie intimy w aorcie prowadzi do przecieku wysokiego ciśnienia krwi do środka, powodując dalsze oddzielenie dwóch warstw w dół rzeki. W rezultacie, prawdziwe światło może zostać uciśnięte lub nawet zablokowane przez otaczające fałszywe światło, co może spowodować poważne konsekwencje, takie jak krwawienie wewnętrzne, niewydolność nerek, niedokrwienie/zniszczenie jelit, niedokrwienie kończyn, a nawet śmierć. Do czynników ryzyka należą: wiek, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca i miażdżyca. Chociaż choroba ta jest rzadka, charakteryzuje się wysoką śmiertelnością wewnątrzszpitalną, ze względu na szybko postępujący charakter i trudności w sformułowaniu dokładnej diagnozy w odpowiednim czasie.
The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAAD) dokonał przeglądu 464 pacjentów i stwierdził, że AAD występuje z częstością 5 przypadków na milion osób w roku, głównie u mężczyzn w wieku >60 lat, a 2/3 z nich było typu Stanford A. Podczas gdy ostre objawy są zróżnicowane, nagły początek bólu w klatce piersiowej zajmuje większość z nich; wiele razy jest jedynym. Stąd też AAD bardzo często w początkowym okresie choroby uznawana jest za ostry zespół wieńcowy (ACS). W naszym przypadku pacjentka przez pierwsze kilka godzin odczuwała uciążliwy ból w klatce piersiowej ze zmianami w EKG i została przyjęta na oddział kardiologiczny w celu wykluczenia zawału mięśnia sercowego. Jest to zwykle sytuacja, w której trafne rozpoznanie i właściwe postępowanie medyczne są opóźnione. Chociaż ból w klatce piersiowej jest całkowicie subiektywną ekspresją, Ramanath i wsp. zasugerowali, że szczegółowy opis bólu czasami dostarcza klinicystom wskazówek do dalszego badania. Stwierdzili oni, że pacjenci z AAD mają tendencję do opisywania bólu w klatce piersiowej jako „ostrego”, „rozdzierającego” lub „rozrywającego”, a ból w ACS zwykle zaczyna się stopniowo i jest mniej dotkliwy. Ponadto, przedni ból w klatce piersiowej jest często związany z typem A AAD, podczas gdy typ B czasami pokazuje plecy lub ból brzucha . Stwierdziliśmy, że jest to prawda w tym przypadku.
Od 1999 roku, kiedy Dake i wsp. po raz pierwszy zastosowali z powodzeniem wewnątrznaczyniowy stent-graft do naprawy ostrego rozwarstwienia aorty piersiowej (TEVAR), szybko zastąpił on otwartą operację ze względu na niższe ryzyko i względną prostotę. Do dnia dzisiejszego w kilku publikacjach wykazano, że wskaźnik przeżycia 3-5 lat po operacji jest dość wysoki, jednak powszechnie uważa się, że początkowe postępowanie medyczne powinno być rozważone, jeśli nie ma dowodów na wystąpienie powikłań. Tak więc, ścisłe monitorowanie i zdolność dokładnej oceny możliwych powikłań są krytycznie ważne.
We contribute the successful treatment of this case to the following. Po pierwsze, pacjent był w porę zdiagnozowany i leczony. Pacjent ten nie wykazywał typowego profilu ADD z dość podeszłym wiekiem (>60 lat) i wywiadem nadciśnienia tętniczego i/lub cukrzycy. Z powodu bólu w klatce piersiowej i nieprawidłowego EKG został początkowo przyjęty na oddział kardiologiczny w celu wykluczenia zawału mięśnia sercowego. Szybko zlecono jednak wykonanie badania CTA i w ciągu kilku godzin od początku ustalono prawidłowe rozpoznanie. Początkowy schemat leczenia był w stanie skutecznie kontrolować ciśnienie krwi, jednocześnie poddając pacjenta ścisłemu monitorowaniu pod kątem potencjalnych powikłań. W związku z tym, chirurgiczna naprawa była w stanie być wykonana w odpowiednim czasie, kiedy pacjent zaczął wykazywać objawy niewydolności nerek na wczesnym odwracalnym etapie.
Po drugie, nie spieszyliśmy się z operacją po pojawieniu się oznak ostrej niewydolności nerek. Zamiast tego, pacjent został poddany dializie w trybie nagłym, aby kontrolować przeciążenie płynami i wysoki poziom potasu we krwi. Wyborem dializy była dializa otrzewnowa ze względu na jej prostotę, pilny charakter i zbliżającą się operację. Stwierdziliśmy, że to dokładne przygotowanie przedoperacyjne było krytyczne dla szybkiego powrotu do zdrowia po operacji w tym przypadku.
Na koniec, bliskość między ostium LSA a rozdarciem w tym przypadku była przedmiotem szczególnej troski. Idealna strefa lądowania jest kluczem do sukcesu operacji, aby zapobiec przemieszczaniu się stent-graftu i endoleakowi. Zalecono, że strefa lądowania wynosząca 15 mm jest optymalna do umocowania stent-graftu bez zakrywania ostium LSA w celu zachowania przepływu wstecznego LSA. Jednak ze względu na odległość tylko 2 mm i ostry charakter postępu choroby u tego pacjenta zdecydowaliśmy się na wykonanie angiografii tętnic kręgowych w trakcie zabiegu i nie stwierdziliśmy obecności dominującej lewej tętnicy kręgowej, co pozwoliło nam na wykonanie naprawy przez pokrycie LSA bez jednoczesnej rewaskularyzacji LSA. W badaniu pooperacyjnym nie stwierdzono objawów dysfunkcji neurologicznej spowodowanej niedokrwieniem lub zawałem ani niedokrwienia rąk i kończyn górnych.
3. Wnioski
Ostre rozwarstwienie aorty charakteryzuje się niską częstością występowania, ale wysoką śmiertelnością wewnątrzszpitalną. „Typowi pacjenci to mężczyźni w wieku 60-72 lat z nadciśnieniem tętniczym lub cukrzycą w wywiadzie. Wysoka śmiertelność spowodowana jest opóźnionym rozpoznaniem i nagłym charakterem postępu choroby. Oprócz wczesnego rozpoznania, na skuteczny schemat leczenia składa się kilka elementów, w tym kompleksowy plan postępowania medycznego połączony ze ścisłym monitorowaniem, dokładna ocena potencjalnych powikłań, (jeśli jest to wskazane) dokładne przygotowanie przedoperacyjne i staranny plan chirurgiczny.