Jak zbadać drżenie parkinsonowskie
1. Rozkład drżenia. Drżenie parkinsonowskie może dotyczyć kilku części ciała, zazwyczaj obejmuje kończyny, ale czasami również wargi i podbródek (w przeciwieństwie do dystonicznego drżenia głowy, gdzie rzadko obserwuje się zajęcie warg i podbródka). Niektórzy pacjenci mają charakterystyczne cechy, takie jak drżenie typu pill-rolling, w którym występuje zgięcie kciuka z pozycji neutralnej. Takie drżenie typu pill-rolling ma ważną wartość diagnostyczną, ponieważ jest obserwowane tylko w ograniczonej liczbie schorzeń: oprócz PD, może być również obserwowane w parkinsonizmie indukowanym lekami lub w ograniczonej liczbie atypowych parkinsonizmów (MSA, PSP-P i sporadycznie w otępieniu z ciałami Lewy’ego). W przeciwieństwie jednak do tego, pacjenci z drżeniem dystonicznym często mają drżenie wyprostne kciuka. Forma i dystrybucja drżenia może być różna w obrębie jednego pacjenta, w zależności od pozycji kończyny. Dlatego przydatne jest poszukiwanie drżenia spoczynkowego w różnych pozycjach ramion (np. podczas chodzenia, siedzenia z rękami na kolanach lub zwisającymi po bokach; patrz suplement wideo online). U wielu pacjentów amplituda drżenia spoczynkowego osiąga maksimum podczas chodzenia, a czasami drżenie jest widoczne tylko podczas chodzenia (kiedy ramiona są zazwyczaj całkowicie rozluźnione). Dlatego ocenę drżenia można rozpocząć już podczas chodzenia z pacjentem do pokoju badań.
2. Kontekst, w którym występuje drżenie. Drżenie spoczynkowe występuje w stanie spoczynku, ale nie zawsze łatwo jest doprowadzić pacjenta do całkowitego odprężenia. W razie wątpliwości, badamy drżenie spoczynkowe, gdy pacjent leży na łóżku, aby wykluczyć siłę grawitacji i współskurcz mięśni. Gdy badany jest w pozycji siedzącej, pomocne może być zwisające z boków ramiona. W obu przypadkach, ważne jest, aby upewnić się, że można osiągnąć pełen zakres ruchu drżącej kończyny (patrz suplement wideo online). Podczas oceny drżenia spoczynkowego ważne są dwa aspekty: jego maksymalna amplituda i stałość drżenia. Obie pozycje są obecnie częścią MDS-UPDRS i wymagają świadomości klinicysty podczas całego badania.
Aby ocenić drżenie posturalne, używamy kilku różnych pozycji: wyciągnięte ramiona, pozycja skrzydła nietoperza (która jest bardziej wrażliwa na drżenie proksymalne i drżenie dystoniczne) i wyprost nadgarstka (może to również ujawnić negatywne mioklonie). Przydatne jest odsłonięcie klatki piersiowej pacjenta podczas wykonywania tych zadań, ponieważ mięśnie piersiowe mogą się kurczyć podczas dystonicznej postawy ręki. Ponadto, poproszenie pacjenta o powolne obracanie wyciągniętych ramion z pronacji do supinacji może wykazać drżenie specyficzne dla pozycji – co jest oznaką drżenia dystonicznego.
Podczas oceny drżenia ponownego ważne jest, aby zdać sobie sprawę, że małe dobrowolne ruchy adaptacyjne mogą zapobiec wystąpieniu drżenia ponownego. Dlatego zwykle prosimy pacjentów o wykonanie krótkiego ruchu balistycznego, a następnie uzyskanie stabilnej postawy na okres do 60 sekund. W celu oceny tłumienia drżenia spoczynkowego przez dobrowolny ruch (i późniejszego badania ponownego pojawienia się drżenia), wyprost nadgarstka jest często bardziej odpowiedni niż inne pozycje, ponieważ ruch ten można wykonać szybko (patrz suplement wideo online).
Trżenie kinetyczne jest typowe dla ET, ale występuje również u znacznej części pacjentów z PD. Aby to sprawdzić, manewr palcem-nosem, pogoń za palcem lub nawet bardziej praktyczne testy, takie jak picie i przelewanie wody z jednego kubka do drugiego, są szybkimi i wystarczającymi testami do oceny zaburzeń funkcjonalnych w życiu codziennym (patrz suplement wideo online). W tym przypadku jasne instrukcje są niezbędne, aby wykluczyć ewentualne mechanizmy kompensacyjne lub tłumiące. Pacjent powinien zostać poinformowany o konieczności wykonania manewru z dużym zakresem ruchu poprzez odciągnięcie ramion od ściany klatki piersiowej. W przeciwnym razie drżenie może być tłumione przez fiksację górnej części ramienia. Pisanie i rysowanie spirali lub linii prostych, jako części „skali oceny drżenia Fahn-Tolosa-Marin” może być wykorzystane do łatwego monitorowania efektów terapeutycznych w klinice lub w domu przez dłuższy okres czasu. Jeśli u pacjentów występuje drżenie zamiarowe, to sygnalizuje to obecność drżenia móżdżkowego.
3. Zadania, które zwiększają amplitudę drżenia. Wielu pacjentów doświadcza, że ich spoczynkowe drżenie znacznie wzrasta podczas sytuacji, które są stresujące lub wymagają koncentracji. To z kolei wywołuje uczucie zakłopotania i stygmatyzacji, prowadząc do błędnego koła. Mechanizm tej modulacji jest niejasny; rolę mogą odgrywać zarówno czynniki neuronalne, jak i hormonalne (adrenalina). Jest mało prawdopodobne, że drżenie fizjologiczne (które nasila się podczas stresu) nasila drżenie spoczynkowe w PD, ponieważ drżenie to występuje z inną częstotliwością i zwykle ma mniejszą amplitudę w porównaniu z drżeniem w PD. Podczas badania fizykalnego, zadania poznawcze i motoryczne mogą być wykorzystane do zwiększenia drżenia; zostało to nazwane koaktywacją poznawczą lub motoryczną. Często rozmowa z lekarzem działa jako koaktywacja poznawcza poprzez wywoływanie wyższego poziomu stresu. Aby wzmocnić ten efekt, pacjenci mogą być proszeni o wykonywanie pod presją czasu trudnych poznawczo zadań, takich jak jak najszybsze liczenie do tyłu w krokach co trzy lub siedem, lub test płynności leksykalnej („wymień jak najwięcej słów zaczynających się na daną literę”). Raethjen i wsp. opisali, że największy wzrost amplitudy następuje po 2-3 minutach. Jednak z naszego doświadczenia wynika, że czas trwania 1 minuty (przy zastosowaniu kilku zadań poznawczych pod rząd) jest już często wystarczający. Większość pacjentów jest bardziej wrażliwa na koaktywację poznawczą, ale sporadycznie pacjenci wykazują wzrost amplitudy (tylko) podczas koaktywacji motorycznej (np. gdy są proszeni o otwieranie i zamykanie palców kontralateralnej ręki lub chodzenie (patrz suplement wideo online).
4. Test Entrainmentu i wskazywania. Testy te są ważne, gdy u pacjenta podejrzewa się drżenie psychogenne. Niektórzy pacjenci z prawdziwą PD prezentują „elaborację”, tj. funkcjonalne nasilenie drżenia w PD. Podczas badania na obecność entrainmentu, pacjent jest proszony o wykonanie prostego rytmicznego ruchu (np. stukanie palcami lub palcami), wystukiwanego przez klinicystę lub metronom. Ten zewnętrznie narzucony rytm musi być niższy niż częstotliwość drżenia (np. 1-3 Hz) i nie powinien być w fazie z drżeniem. Pozytywny „entrainment” jest obecny, gdy częstotliwość drżenia kończyny przeciwnej dostosowuje się do zewnętrznie narzuconego rytmu. Ruchy lustrzane są jednak częste w PD (występują w 30-90% przypadków). Mogą one występować w drżącej ręce, wpływać na trwające drżenie spoczynkowe, a zatem mogą występować jako „entrainment”. Test „wskazywania” polega na poproszeniu pacjenta o wykonanie szybkiego ruchu balistycznego kończyną kontralateralną do tej, w której badane jest drżenie. Według jednego z doniesień, drżenie ustaje niezmiennie u pacjentów z drżeniem psychogennym, ale zawsze trwa u pacjentów z PD (lub innymi formami drżenia organicznego). Jednakże, z naszego doświadczenia wynika, że test ten nie jest nieomylny: u niektórych pacjentów z PD, drżenie może ustać na początku prostego ruchu balistycznego, podczas gdy u niektórych pacjentów z drżeniem psychogennym, drżenie trwa nadal, gdy kontralateralny ruch balistyczny jest wykonywany zbyt wolno (Zach et al., niepublikowane).