Rak kielicha nerki (RCXC) może naśladować raka przewodu zbiorczego (CDC) lub raka urotelialnego (UC) miedniczki nerkowej. RCXC odróżnia się od CDC i UC miedniczki nerkowej tym, że epicentrum guza znajduje się w kielichu nerki, z ograniczonym zajęciem otaczającego urotelium powierzchni miedniczki nerkowej. W niniejszej pracy podsumowujemy nasze doświadczenia z tą jednostką chorobową. Zidentyfikowano 10 przypadków RCXC, w tym 9 przypadków z różnicowaniem urotelialnym (RCXC-UC) i 1 przypadek z różnicowaniem typu gruczołów ślinowych (RCXC-SC). Do porównania wybrano 10 kolejnych przypadków UC, z rozległym zajęciem miedniczki nerkowej i z wtórną inwazją miąższu nerki. Zbadano również dwa przypadki raka przewodu zbiorczego (CDC). Immunohistochemię (IHC) przeprowadzono na reprezentatywnych bloczkach tkankowych dla PAX8, PAX2, CK5, CK7, CK20, p63, GATA3, AMACR, RCC, CD10, wimentyny, S100 i MSA. 10 przypadków RCXC (M:F=4:6, wiek: 62-91 lat, średnia: 76) prezentowało się z masami nerkowymi o wielkości 3-6 cm. Badania ureteroskopowe i popłuczyny z miedniczki nerkowej wykazały komórki atypowe/złośliwe w trzech przypadkach. Siedmiu chorych poddano nefrektomii, a następnie radioterapii i u wszystkich stwierdzono przerzuty do węzłów chłonnych, wątroby, płuc i kości. We wszystkich 7 przypadkach, w których wykonano nefrektomię, stwierdzono rozległe zajęcie miąższu nerki z naciekającymi granicami i rozsianym szerzeniem się wzdłuż przewodów zbiorczych. Sześć RCXC-UC zawierało ogniskowe zróżnicowanie płaskonabłonkowe. RCXC-SC wykazywały cechy torbieli gruczolakowatych i bazaloidalnych. UC in situ, z lub bez elementów brodawkowatych, zidentyfikowano w kielichach we wszystkich 7 przypadkach nefrektomii, przy czym w pozostałych miedniczkach nerkowych w 5 przypadkach stwierdzono niewielkie obciążenie guzem, a w kolejnych 2 przypadkach nie stwierdzono guza. W trzech przypadkach bez nefrektomii nie uwidoczniono endoskopowo żadnego guza w miedniczce nerkowej, ale jeden przypadek był związany z UC pęcherza moczowego. Z 10 kontrolnych przypadków UC, guz był ograniczony do szczytu brodawki nerkowej w 7 przypadkach, rozległy w 3 przypadkach i bez rozszerzenia do kanalików zbiorczych. Wszystkie RCXC-UC były pozytywne dla p63, CK5, CK7 i PAX2, a wszystkie negatywne dla RCC. Reaktywność PAX8 (70% pozytywnych) i GATA3 (50% pozytywnych) była zmienna. 10 przypadków UC miało wspólne właściwości IHC z RCXC-UC, ale często ujemne dla PAX8 i dodatnie dla GATA3. RCXC jest agresywnym nowotworem o wysokim ryzyku przerzutów. Podobnie jak CDC, lokalizuje się w brodawce nerkowej i rzadko z klinicznie widocznym guzem miedniczki nerkowej lub moczowodem dodatnim na obecność komórek nowotworowych. W odróżnieniu od CDC i nie-calycealnego UC, RCXC wykazuje przewagę różnicowania urotelialnego i płaskonabłonkowego i jest związany z komponentem in situ przyległych ciałek nerkowych. W badaniu IHC RCXC wykazał cechy pośrednie między UC i CDC, z obniżoną lub ujemną immunoreaktywnością dla PAX8 i GATA.
Blog