Carcinoma renal do cálice (RCXC) pode imitar o carcinoma do canal coletor (CDC) ou o carcinoma urotelial (UC) da pélvis renal. O RCXC distingue-se do CDC e CU da pelve renal por ter o epicentro do tumor no cálice renal, com envolvimento limitado do urotelium de superfície da pelve renal circundante. Neste estudo, resumimos a nossa experiência com esta entidade. Dez casos de RCXC, incluindo 9 casos com diferenciação urotelial (RCXC-UC) e 1 caso com diferenciação do tipo glândula salivar (RCXC-SC), foram identificados. Dez casos consecutivos de CU foram selecionados para comparação, com extenso envolvimento da pélvis renal e com invasão parenquimatosa renal secundária. Dois casos de carcinoma de canal coletor (CDC) também foram examinados. Foi realizada imunohistoquímica (IHC) em blocos teciduais representativos para PAX8, PAX2, CK5, CK7, CK20, p63, GATA3, AMACR, RCC, CD10, vimentina, S100 e MSA. Os 10 casos de RCXC (M:F=4:6, idades: 62-91 anos, média: 76) apresentaram massas renais de 3-6cm. Estudos ureteroscópicos e lavagens pélvicas renais mostraram células atípicas/malignas em três casos. Sete pacientes foram tratados com nefrectomia seguida de radioterapia±chemoterapia, e todos os casos desenvolveram metástases em gânglios linfáticos ou fígado/pulmão/osso. Em todos os 7 casos com nefrectomia, houve envolvimento parenquimatoso renal extenso com bordas infiltrantes e difuso espalhado ao longo dos ductos coletores. Seis RCXC-UC continham diferenciação escamosa focal. O RCXC-SC apresentou características de cística adenoideana e basaloideana. A CU in situ, com ou sem componentes papilares, foi identificada nas calças em todos os 7 casos de nefrectomia com pélvis renal remanescente, abrigando pequena carga tumoral em 5 casos, e nenhum tumor em outros 2 casos. Dos três casos sem nefrectomia, nenhum tumor na pélvis renal pôde ser visualizado com endoscopia, porém um caso foi associado à CU da bexiga. Dos 10 casos de CU de controle, o tumor foi limitado à ponta da papila renal em 7 casos, extenso em 3 casos, e sem extensão nos ductos coletores. RCXC-UC foram todos positivos para p63, CK5, CK7, e PAX2, com todos negativos para CCR. A reatividade PAX8 (70% positiva) e GATA3 (50% positiva) foi variável. Os 10 casos de UC compartilharam propriedades IHC com RCXC-UC, mas com negatividade freqüente para PAX8 e positividade para GATA3. RCXC é uma neoplasia agressiva com alto risco de metástases. Semelhante ao CDC, está localizado na papila renal e raramente com tumor da pélvis renal clinicamente visível ou urina ureteral positiva para células tumorais. Ao contrário do CDC e da CU não ciliar, o RCXC apresenta diferenciação predominantemente urotelial e escamosa e está associado a um componente in situ de calicídios renais adjacentes. Pelo IHC, a RCXC apresenta características intermediárias entre CU e CDC com imunoreatividade diminuída ou negativa para PAX8 e GATA.