Uma menina de 8 anos de idade foi encaminhada por endocrinologia ao departamento de dermatologia para avaliação de lesões levemente pruriginosas em ambas as axilas. As lesões tinham se desenvolvido durante um longo período de tempo e eram mais graves na axila esquerda. O paciente, cujos pais eram nativos da Romênia, estava em acompanhamento por endocrinologia pediátrica devido à puberdade precoce, com níveis levemente elevados de testosterona (teste Synacthen normal). Ela também tinha apresentado um episódio de gastroenterite aguda com insuficiência hepática, que exigiu acompanhamento por 3 anos.
Exame físico revelou pápulas elásticas amareladas medindo entre 1 e 2 mm, com distribuição perifolicular, agrupadas em placas localizadas em ambas as axilas, com agrupamento mais desigual do lado esquerdo (Figs. 1 e 2).
Pápulas perifoliculares confluentes de tamanho milimétrico, de cor amarelada e consistência elástica, na axila esquerda.
Sem lesões graves na axila direita.
Histologia de uma biópsia punctiforme de uma das lesões revelou dilatação do infundíbulo folicular e uma agregação perifolicular de células de espuma (Fig. 3). Estes resultados foram compatíveis com um diagnóstico de doença de Fox-Fordyce (FFD).
Acumulação de células de espuma adjacentes a um folículo capilar.
A evolução clínica foi favorável, com melhora espontânea das lesões. A única história familiar relevante foi que sua mãe relatou hiperidrose e bromeidrose axilar, e por isso teve alta com antitranspirante local sob demanda (cloroidrato de alumínio, 15%). Não foi possível estabelecer uma relação temporal entre a doença endócrina subjacente da paciente e o aparecimento ou melhora das lesões.
FFD, também conhecida como miliaria apócrina, foi descrita pela primeira vez em 1902 por George Henry Fox e John Addison Fordyce. É uma doença crônica rara que aparece tipicamente em mulheres pós-pubescentes (15-35 anos de idade).1 A apresentação na infância é excepcional.2 A etiologia é desconhecida e a causa é provavelmente multifatorial.3 Sua associação com fatores hormonais tem sido postulada, dada a faixa etária em que aparece e a freqüente remissão da doença durante a gravidez e a menopausa, embora não tenha sido possível mostrar qualquer anormalidade hormonal nos pacientes.1 Portanto, não sabemos se existe associação com a puberdade precoce em nosso paciente. Não encontramos associação prévia com insuficiência hepática na literatura.
Aspecto da doença como efeito adverso de técnicas de depilação a laser ou luz pulsada intensa (LIP) tem sido relatado.4 Neste caso, os achados clínicos e histológicos são muito semelhantes à DFF primária.
Apresenta clinicamente como pequenas pápulas perifoliculares pruriginosas em forma de cúpula a cor da pele amarelada e saudável. A localização mais comum é a axila, mas as lesões também podem estar presentes na região periareolar ou anogenital e, mais raramente, nas coxas, na região periumbilical e no esterno. A doença pode estar associada à queda de cabelos nas áreas afetadas e hipoidrose.
As lesões melhoram com a gravidez e o uso de contraceptivos hormonais, e pioram com o calor, água quente, estresse e o ciclo menstrual.1
A apresentação clínica da doença é constante e semelhante. Os achados histológicos, entretanto, variam amplamente.5 A formação de um tampão de queratina no infundíbulo folicular, que também obstrui o ducto apócrino, pode ser o gatilho.3 A característica mais consistente é a dilatação do infundíbulo e hiperqueratose do epitélio infundibular.5 O achado mais específico é a xantomatose perifolicular.6
Tradicionalmente acreditava-se que esta doença envolvia apenas as glândulas apócrinas. Achados histológicos recentes, entretanto, sugerem que podem existir variantes eccrinas e não-foliculares (envolvendo as glândulas apócrinas).3
O diagnóstico clínico diferencial desta entidade deve incluir basicamente syringoma eruptivo, líquen nitidus, tricostasis spinulosa, síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lasseur e doença de Darier.1,7,8
Por ser uma doença rara, estudos comparativos não estão disponíveis e o tratamento permanece pouco claro. Foram descritos múltiplos tratamentos, todos eles com resultados variáveis. Os corticosteróides tópicos ou intralesionais são considerados como o tratamento de escolha. Também têm sido utilizados retinóides tópicos e sistêmicos, antibióticos tópicos como clindamicina, antiperspirantes, anticoncepcionais orais e inibidores da calcineurina tópica. Curetagem e eletrocoagulação, técnicas de lipoaspiração modificadas e, mais recentemente, laser de CO2 fracionado, microondas e toxina botulínica A têm sido utilizados em casos refratários.9-11
Remissão espontânea, como no caso de nosso paciente, é anedótica.
Em resumo, relatamos um caso de DFF que é excepcional devido ao início na idade pré-púbere e seu curso atípico, com resolução espontânea das lesões. Não podemos afirmar a relação causal com as anomalias endocrinológicas do paciente, embora estas provavelmente desempenhem um papel importante no desenvolvimento da doença.
Conflitos de interesse
Os autores declaram não ter conflitos de interesse.