Usualmente, as mamas adolescentes crescem rapidamente logo após o primeiro período menstrual. Entre as massas mamárias em adolescentes, algumas lesões patológicas como fibroadenoma gigante, tumor de filódios, PASH, papilomatose juvenil (doença do queijo suíço) e hipertrofia mamária virginal (macromastia juvenil) aumentam rápida e maciçamente de tamanho em um curto período de tempo. A apresentação clínica como uma massa mamária em rápido aumento, como visto na nossa paciente, é extremamente rara e pode, portanto, levantar suspeitas de malignidade. Outras causas menos comuns são lipoma, hamartoma mamário, abscesso mamário, alteração fibrocística e adenocarcinoma, mas o PASH deve ser sempre considerado em adolescentes que se apresentam com uma massa mamária em rápido aumento.
Embora sua prevalência seja difícil de estimar com precisão, a PASH formadora de tumor é uma neoplasia mesenquimal incomum da mama e afeta tipicamente mulheres na faixa etária reprodutiva; é extremamente rara em uma adolescente, como no nosso relato de caso.
PASH é freqüentemente um achado histológico incidental em biópsias de mama realizadas por outros motivos . Às vezes, pode se apresentar como uma massa mamária firme e indolor, que tem sido referida como PASH nodular, como no nosso caso.
É possível que o PASH tenha origem em células miofibroblásticas com expressão variável de características mioide e fibroblásticas, demonstrando proliferação estromagnética; tem a aparência de espaços pseudovasculares anastomosantes em forma de fenda forrados por células em forma de fuso. A etiologia exata é desconhecida, mas a etiologia hormonal pode ser uma das causas. De fato, nos núcleos das células do estrogênio (PASH) foi observada uma intensa coloração desigual da progesterona (PR) nos casos de PASH, enquanto que a expressão do estrogênio (ER) foi mais variável e tênue. Assim, o principal hormônio implicado para estimular os miofibroblastos é a PR. Em contraste, as células do estroma em tecido mamário não envolvido não mostraram qualquer expressão de ER ou PR .
Como descrito na literatura, o fato de que mais da metade das mulheres com tumores PASH pós-menopausa receberam terapia de reposição hormonal suporta o papel da influência hormonal na sua patogênese. Este conceito é apoiado por um relato de caso anterior de crescimento rápido do PASH durante a gravidez . Em contraste, nosso caso e os poucos relatos na literatura de adolescentes com PASH não apoiam a terapia de reposição hormonal.
Dado o possível papel etiológico dos hormônios, a terapia anti-hormonal poderia teoricamente servir como uma abordagem alternativa não-invasiva no manejo dos tumores de PASH. Casos de sucesso nos quais os pacientes responderam pelo menos parcialmente à terapia com tamoxifeno foram relatados .
No nosso caso, os achados ultrassonográficos de PASH nodular foram indistinguíveis daqueles relatados para fibroadenoma juvenil e para tumor de filódios. Assim, o estudo histológico foi necessário para o diagnóstico definitivo. Somente patologistas qualificados devem realizar o diagnóstico diferencial. O patologista deve levar em consideração esta neoplasia devido ao diagnóstico diferencial de proliferação miofibroblástica estroma; a PASH nodular tem o aspecto de espaços pseudovasculares anastomosantes em forma de fenda revestidos por células fusiformes.
O diagnóstico diferencial de uma grande massa mamária em adolescentes do sexo feminino é importante para determinar as modalidades de tratamento. O diagnóstico diferencial mais importante no exame histopatológico é o angiossarcoma. O PASH tem um prognóstico excelente, com risco muito baixo de recidiva e não requer nenhum tratamento específico adicional quando é diagnosticado incidentalmente a partir de uma amostra.
As estratégias de tratamento para o PASH permanecem controversas. A ressecção cirúrgica ampla ou mastectomia é solicitada quando há um efeito massivo importante pelo PASH, enquanto outros casos podem requerer apenas excisão local ou terapia conservadora. A excisão ampla sem linfadenectomia continua sendo a pedra angular do manejo da EASH. No entanto, alguns casos com envolvimento difuso ou recidivas múltiplas podem necessitar de mastectomia .
No trabalho de diagnóstico da mama, a sonografia e a aspiração fina da agulha ou biópsia do núcleo são utilizadas após o exame físico. Em nossa opinião, as técnicas de imagem não são fundamentais na obtenção de um diagnóstico de PASH de crescimento rápido em adolescentes, pois o diagnóstico final é determinado por abordagens cirúrgicas (ressecção ampla ou quadrantectomia ou mastectomia). De fato, algumas lesões podem ser freqüentemente descartadas pelo exame físico ou pela tipologia de apresentação (por exemplo, lesão em crescimento rápido).
Considerando a idade do nosso paciente, e para evitar danos psicológicos, decidimos não realizar nenhum procedimento intervencionista para um diagnóstico pré-operatório, considerando o grande tamanho das massas bilaterais, o crescimento rápido e a indicação cirúrgica. Não realizamos mamografia pelo motivo óbvio da radioproteção.
Uma equipe multidisciplinar recomendou que múltiplas excisões cirúrgicas amplas não fossem seguidas por terapia adjuvante; em particular, a falta de evidências e a idade da nossa paciente não suportava terapia anti-hormonal.