Câteva tulburări de mișcare au simptome de PD
Boala Parkinson (PD) nu este legată de alte afecțiuni neurologice bine cunoscute, cum ar fi scleroza multiplă, distrofia musculară sau boala Lou Gehrig (scleroza laterală amiotrofică). Cu toate acestea, există o varietate de sindroame și boli care seamănă cu PD, dar care au alte caracteristici clinice și patologie. American Parkinson Disease Asso ciation din Staten Island, NY, descrie 14 astfel de boli, după cum urmează:
– Tremor esențial benign (familial): Tremorul esențial este frecvent confundat cu PD, dar calitatea tremorului este diferită. Acesta este în primul rând cel mai rău în timpul acțiunii, mai puțin sever în timpul menținerii posturii și rar în repaus. Mâinile sunt afectate și poate exista un tremur al capului și al gâtului, de obicei o mișcare a capului. De asemenea, vocea are o calitate tremurătoare, ceea ce nu se observă în PD. Picioarele sunt rareori afectate și nu există lentoare, rigiditate sau alte caracteristici ale PD. Unii pacienți cu presupus tremor esențial pot dezvolta în cele din urmă PD.
– Paralizie supranucleară progresivă: Cel mai frecvent dintre parkinsonismele atipice, acesta este cunoscut în Anglia sub numele de sindromul Steele-Richardson-Olszewski, pentru medicii care l-au descris pentru prima dată. Paralizia poate părea inițial ca o PD tipică; pacienții se pot plânge de tulburări de mers, căderi frecvente, anomalii vizuale sau probleme de vorbire și de înghițire. Tremorul este de obicei absent. Evoluția bolii este mai scurtă decât cea a PD, iar pacienții pot avea probleme de cădere și dezechilibru mult mai devreme. Gâtul poate fi rigid, cu hiperextensie. Pacienții își asumă o privire uimită cu ochii mari. Semnul distinctiv al bolii este incapacitatea de a privi în jos în mod voluntar, iar alte anomalii ale mișcărilor oculare pot apărea în stadii ulterioare. Nu s-au găsit medicamente care să fie utile în mod constant pentru cazurile mai avansate.
– Atrofia sistemelor multiple: Acest termen se referă la trei tulburări principale, numite atrofie olivopontocerebeloasă (OPCA), sindromul Shy-Drager (SDS sau insuficiență autonomă primară sau progresivă) și degenerescența striatonigrală (SND). Toate acestea pot fi caracterizate de parkinsonism, deși tremorul de repaus este ușor sau absent. Din nou, evoluția este mai rapidă decât cea a PD, iar tratamentul nu este de obicei productiv. Caracteristicile distinctive sunt:
– OPCA: instabilitate sau dezechilibru, în care tulburările de echilibru, stabilitate și mișcări coordonate sunt disproporționate față de alte semne și simptome.
– SDS: parkinsonism cu disautonomie, în care disautonomia precede sau eclipsează parkinsonismul.
– SND: poate apărea clinic identic cu PD, deși tremorul tinde să fie mai puțin proeminent, iar problemele de mers și echilibru pot apărea mai devreme. Diagnosticul este de obicei luat în considerare la pacienții cu parkinsonism la care nu există nici un răspuns la levodopa sau la alte medicamente antiparkinsoniene.
– Degenerescența ganglionară cortico-bazală: Un sindrom parkinsonian care se caracterizează prin afectarea foarte asimetrică a unui braț, înainte de a implica în cele din urmă și cealaltă parte, cu următoarele simptome: rigiditate extremă; o senzație de stranietate în sau o poziționare involuntară a membrului; pierderea capacității de a ști ce să facă cu mâna, cum ar fi uitarea de a se spăla pe dinți; și pierderea unor senzații pe partea respectivă. Există un tremor de repaus puțin frecvent, iar demența poate să apară precoce. Aproape niciodată nu apare înainte de vârsta de 50 de ani, iar evoluția este relativ scurtă, fără tratamente eficiente.
– Parkinsonismul postencefalic (PEP): O consecință a encefalitei lui Von Economo sau a encefalitei letargice epidemice sau a encefalitei letargice (nu a epidemiei de gripă de după Primul Război Mondial) care a apărut la nivel mondial în a doua și a treia decadă a secolului XX. PEP a reprezentat aproximativ 12% din parkinsonismul văzut în marile centre în prima jumătate a secolului, dar au rămas foarte puțini pacienți cu această afecțiune. Cauza a fost, se pare, un virus care nu a fost niciodată identificat. Dezvoltarea acestei afecțiuni a variat de la săptămâni sau luni până la ani după expunerea la encefalită. Cea mai dramatică trăsătură este o deviație distonică a ochilor. Alte caracteristici includ un debut tânăr, o personalitate bizară, modificări comportamentale, paralizie și oboseală extremă. Când a fost introdusă levodopa, o populație de pacienți cu PEP a început să ia acest medicament, dar puțini au putut tolera efectele secundare. O descriere a acestei afecțiuni se găsește în cartea și filmul Awakenings de Oliver Sacks, MD.
– Hidrocefalia cu presiune normală: Aceasta este o afecțiune neobișnuită, dar potențial reversibilă, care are un sindrom parkinsonian. Se distinge prin tulburări de mers, incontinență urinară și demență și este cauzată de mărirea cavităților de lichid din creier, numite ventricule. Există o compresie a centrilor care controlează mersul, voiajul și gândirea. Uneori poate fi ameliorată prin îndepărtarea lichidului din creier, cel mai eficient procedându-se prin introducerea unui șunt de la creier la o altă parte a corpului (adesea abdomenul) pentru a evacua lichidul.
– Bolile vasculare: Accidentele vasculare cerebrale datorate întăririi arterelor sau a vaselor mici de sânge (arterioscleroză) apar de obicei brusc, provocând paralizia unei părți a corpului. Rareori, mai multe accidente vasculare cerebrale mici și multiple în părți profunde ale creierului, fiecare prea mic pentru a fi observat sau care provoacă doar o slăbiciune de scurtă durată, pot duce în cele din urmă la deteriorarea cumulativă a circuitului care provoacă simptomele parkinsonismului. În general, se consideră că parkinsonismul vascular este un parkinsonism al părții inferioare a corpului, cauzând probleme de mers și de echilibru, dar rareori tremor. Uneori, apare afectarea mentală. Pacienții tind să fie mai în vârstă, cu antecedente de hipertensiune arterială, diabet sau afecțiuni cardiace.
– Medicamente și toxine: O varietate de medicamente și toxine s-au dovedit a fi responsabile pentru dezvoltarea sindroamelor parkinsoniene. Majoritatea cauzează doar probleme temporare, dar o toxină a dus la parkinsonism permanent.
Toxina este MPTP, un drog de design asemănător cu heroina. La oameni și animale, aceasta provoacă un parkinsonism ireversibil, cu dezvoltare foarte rapidă, care nu se poate distinge clinic de PD, cu excepția vitezei de dezvoltare după expunere. Severitatea pare să fie legată de gradul de expunere. Pacienții răspund bine la medicamentele antiparkinsoniene. De asemenea, s-a raportat că otrăvirea cu mangan a provocat parkinsonism.
Cazurile reversibile de parkinsonism indus de medicamente au fost asociate cu următoarele medicamente: medicamente antipsihotice utilizate pentru tratarea schizofrenicilor, cum ar fi haloperidol (Haldol), flufenazină (Prolixin) și clorpromazină (Thorazine); anumite medicamente antinauzice care sunt înrudite chimic cu medicamentele antipsihotice, cum ar fi proclorperazina (Compazine); metoclopramida (Reglan), un medicament foarte prescris pentru îmbunătățirea mișcărilor stomacale și intestinale; și alfa-metil dopa (Aldomet), un antihipertensiv popular în trecut.
– Distonie: Distonia primară, sau idiopatică, apare la indivizi de orice vârstă. În copilărie, tinde să înceapă la nivelul piciorului și să implice treptat întregul corp. Distonia cu debut la adult tinde să rămână într-o singură locație a corpului (distonie focală). Cel mai frecvent implică gâtul (torticolis), pleoapele (blefarospasm), partea inferioară a feței (sindromul Meige) sau mâna (distonia crampei scriitorului).
– Distonie sensibilă la dopa: Această tulburare debutează de obicei în copilărie și este mai frecventă la fete decât la băieți. Se caracterizează prin parkinsonism ușor cu distonie mai pronunțată, care se înrăutățește pe măsură ce trece ziua. Are un răspuns dramatic și prelungit la doze mici de levodopa și poate fi confundată cu PD cu debut juvenil.
– Boala Alzheimer: Ocazional, unii pacienți cu boala Alzheimer pot prezenta trăsături de parkinsonism. În plus, ocazional, patologia PD și AD pot apărea la aceeași persoană. Cu toate acestea, PD nu este boala Alz heimer și nici nu duce la boala Alzheimer.