CUM SĂ INVESTIGĂM TREMORUL PARKINSONIAN
1. Distribuția tremorului. Tremorul Parkinson poate afecta mai multe părți ale corpului, implicând de obicei membrele, dar uneori și buzele și bărbia (spre deosebire de tremorul distonic al capului, unde implicarea buzelor și bărbiei este rar întâlnită). Unii pacienți au trăsături caracteristice, cum ar fi un tremor de rostogolire a pilulei, în care există o flexie a degetului mare din poziția neutră. Un astfel de tremor de rostogolire a pastiluțelor are o valoare diagnostică importantă, deoarece este întâlnit doar într-un număr limitat de afecțiuni: în afară de PD, poate fi observat și în parkinsonismul indus de medicamente sau într-un număr limitat de parkinsonisme atipice (MSA, PSP-P și, sporadic, în demența cu corpuri Lewy). În schimb, însă, pacienții cu tremor distonic au adesea un tremor de extensie a degetului mare . Forma și distribuția tremorului pot varia în cadrul unui singur pacient, în funcție de poziția membrului. Prin urmare, este util să se caute tremorul în repaus în diferite poziții ale brațului (de exemplu, în timpul mersului, stând cu mâinile în poală sau atârnând pe laterale; a se vedea suplimentul video online). La mulți pacienți, amplitudinea tremorului în repaus atinge maximul în timpul mersului și, uneori, tremorul este vizibil doar în timpul mersului (când brațele sunt, de obicei, complet relaxate) . Prin urmare, evaluarea tremorului poate începe deja atunci când mergeți cu pacientul în sala de examinare.
2. Contextul în care apare tremorul. Tremorul de repaus apare în repaus, dar nu este întotdeauna ușor să ai un pacient complet relaxat. Atunci când avem îndoieli, testăm tremorul de repaus atunci când pacientul este întins pe un pat, pentru a exclude forța gravitațională și co-contracția musculară. Atunci când subiecții sunt examinați în poziție așezată, poate fi de ajutor ca brațele să atârne din lateral. În ambele cazuri, este important să ne asigurăm că se poate obține o gamă completă de mișcare a membrului tremurător (a se vedea suplimentul video online). Atunci când se evaluează tremorul în repaus, două aspecte sunt importante: amplitudinea maximă a acestuia și constanța tremorului. Ambii itemi fac acum parte din MDS-UPDRS , și necesită conștientizarea clinicianului pe parcursul întregii examinări.
Pentru a evalua tremorul postural, folosim câteva poziții diferite: brațele întinse, poziția de înclinare a liliacului (care este mai sensibilă la tremorul proximal și la tremorul distonic) și extensia încheieturii mâinii (aceasta poate dezvălui, de asemenea, mioclonusul negativ). Este util să expuneți pieptul pacientului în timpul acestor sarcini, deoarece mușchii pectorali se pot contracta în timpul posturii distonice a brațului. Mai mult, cerându-i pacientului să rotească lent brațele întinse de la pronație la supinație poate arăta un tremor specific poziției – care este un semn de tremor distonic.
Când se evaluează tremorul reemergent este important să se realizeze că mici mișcări voluntare de adaptare pot împiedica apariția unui tremor reemergent. Prin urmare, de obicei, le cerem pacienților să facă o scurtă mișcare balistică și apoi să obțină o postură stabilă timp de până la 60 de secunde. Pentru a evalua suprimarea tremorului în repaus prin intermediul unei mișcări voluntare (și pentru a testa reapariția tremorului ulterior), extensia încheieturii mâinii este adesea mai potrivită decât celelalte posturi, deoarece această mișcare poate fi efectuată rapid (a se vedea suplimentul video online).
Tremorul cinetic este tipic pentru ET, dar apare, de asemenea, la o parte semnificativă a pacienților cu PD. Pentru a testa acest lucru, manevra cu degetul în nas, urmărirea cu degetul sau chiar teste mai practice, cum ar fi să bei și să torni apă dintr-o cană în alta, sunt teste rapide și suficiente pentru a evalua deficiențele funcționale în viața de zi cu zi (a se vedea suplimentul video online). Aici, instrucțiunile clare sunt esențiale pentru a exclude posibilele mecanisme de compensare sau de suprimare. Pacientului trebuie să i se spună să efectueze manevra cu o amplitudine mare de mișcare prin abducția brațelor superioare departe de peretele toracic. În caz contrar, tremorul ar putea fi suprimat prin fixarea brațului superior. Scrierea și desenarea de spirale sau linii drepte, ca părți ale „scalei de evaluare a tremorului Fahn-Tolosa-Marin”, pot fi utilizate pentru a monitoriza cu ușurință efectele terapeutice în clinică sau la domiciliu pe o perioadă mai lungă de timp. Dacă pacienții au un tremor de intenție, atunci acest lucru ar semnala prezența tremorului cerebelos.
3. Sarcini care cresc amplitudinea tremorului. Mulți pacienți se confruntă cu faptul că tremorul lor de repaus crește semnificativ în timpul situațiilor stresante sau care necesită concentrare. Acest lucru creează, la rândul său, un sentiment de jenă și stigmatizare, ceea ce duce la un cerc vicios. Mecanismul din spatele acestei modulații este neclar; atât factorii neuronali, cât și cei hormonali (adrenalina) pot juca un rol. Este puțin probabil ca tremorul fiziologic (care crește în timpul stresului) să agraveze tremorul de repaus al PD, deoarece acest tremor apare la o frecvență diferită și este de obicei de amplitudine minoră în comparație cu tremorul PD. În timpul examinării fizice, sarcinile cognitive și motorii pot fi folosite pentru a crește tremorul; acest lucru a fost denumit co-activare cognitivă sau motorie. Adesea, conversația cu medicul acționează ca o co-activare cognitivă prin inducerea unui nivel de stres mai ridicat. Pentru a crește acest efect, pacienții ar putea fi rugați să îndeplinească sarcini provocatoare din punct de vedere cognitiv sub presiunea timpului, cum ar fi numărarea inversă cât mai repede posibil, în pași de trei sau șapte, sau testarea fluenței lexicale („numiți cât mai multe cuvinte care încep cu o anumită literă”) . Raethjen și colab. au descris cea mai mare creștere a amplitudinii ca fiind după 2-3 minute . Cu toate acestea, în experiența noastră, durata de 1 minut (folosind mai multe sarcini cognitive la rând) este adesea deja suficientă. Majoritatea pacienților sunt mai sensibili la co-activarea cognitivă, dar pacienții ocazionali prezintă o creștere a amplitudinii (numai) în timpul co-activării motorii (de exemplu, atunci când li se cere să deschidă și să închidă mâna contralaterală atingând cu degetul de la picior sau mergând (a se vedea suplimentul video online).
4. Testul de antrenare și de indicare. Aceste teste sunt importante atunci când pacientul este suspectat că are un tremor psihogenic. Unii pacienți cu PD autentică prezintă o „elaborare”, adică o agravare funcțională a tremorului lor PD . Atunci când se testează pentru antrenare, pacientului i se cere să execute o mișcare ritmică simplă (de exemplu, baterea degetelor sau a degetelor de la picioare) ritmată de clinician sau de un metronom. Acest ritm impus din exterior trebuie să fie mai mic decât frecvența tremorului (de exemplu, 1-3 Hz) și nu trebuie să fie în fază cu tremorul . O „antrenare” pozitivă este prezentă atunci când frecvența tremorului membrului contralateral se adaptează la ritmul impus din exterior. Cu toate acestea, mișcările în oglindă sunt frecvente în PD (apar în 30-90% din cazuri) . Acestea pot apărea în mâna tremurătoare, influențează tremorul de repaus în curs de desfășurare și pot apărea astfel ca „antrenare”. „Testul de indicare” presupune să i se ceară pacientului să facă o mișcare balistică rapidă cu membrul contralateral față de cel în care se examinează tremorul. Conform unui raport, tremorul se oprește invariabil la pacienții cu tremor psihogenic, dar continuă întotdeauna la pacienții cu PD (sau alte forme de tremor organic) . Cu toate acestea,din experiența noastră, acest test nu este infailibil: la unii pacienți cu PD, tremorul se poate opri la debutul unei simple mișcări balistice, în timp ce la unii pacienți cu tremor psihogenic, tremorul continuă atunci când mișcarea balistică contralaterală este efectuată prea încet (Zach et al., nepublicat).
.